SCNN1

SCNN1
Epithelialer Natriumkanal

Epithelialer Natriumkanal

Schematische Darstellung eines ENaC.
Größe 1958 = 669+640+649 Aminosäuren
Struktur α+β+γ; multipass Membranprotein
Isoformen 5α; 2β; 1γ
Bezeichner
Gen-Namen SCNN1A; SCNN1B; SCNN1G; SCNN1D
Transporter-Klassifikation
TCDB 1.A.6.1.1
Bezeichnung ENaC-Familie

Der epitheliale Natriumkanal (kurz: ENaC von engl.: epithelial sodium channel; auch SCNN1 von engl.: sodium channel non-neuronal 1 oder ASSC von engl.: amiloride sensitive sodium channel) ist ein membranständiger Ionenkanal, der neben Li+-Ionen und Protonen vor allem für Na+-Ionen durchlässig ist. Er ist im Grundzustand geöffnet, man spricht von einem konstitutiv aktiven Kanal.

Der epitheliale Natriumkanal setzt sich aus drei Untereinheiten zusammen (α, β, γ), die wahrscheinlich zu einem Heterotrimer aufgebaut sind. Jede der drei Untereinheiten weist zwei Transmembranhelices und eine extrazelluläre Schleife auf. Die Amino- und Carboxytermini der Polypeptidketten befinden sich jeweils im Cytosol.

Mutationen an den Genen, die für die ENaC-Untereinheiten kodieren, können Pseudohypoaldosteronismus Typ 1 (α, β) und Liddle-Syndrom (β, γ) verursachen.[1]

Bis vor kurzem ging man davon aus, dass ENaC ein Heterotetramer ist, jedoch lieferte die Strukturaufklärung des „acid-sensing ion channels 1“ (ASIC1) Anlässe, diese Annahme zu hinterfragen. Die Aufklärung dieses verwandten Ionenkanals nämlich hatte ergeben, dass dieser als Heterotrimer aufgebaut ist.[2]

ENaC befindet sich in den Apikalmembranen von polaren Epithelzellen vor allem in der Niere, der Lunge und dem Grimmdarm (Colon). Er ist in den transepithelialen Transport von Na+-Ionen involviert, welchen er gemeinsam mit der Na+/K+-ATPase bewerkstelligt. Er spielt eine wichtige Rolle bei der Aufrechterhaltung der Na+ und K+-Konzentrationen in Blut, Epithelien sowie extraepithelialen Flüssigkeiten, indem er Na+-Ionen aus Primärharn und Darmlumen rückresorbiert. Die ENaC-Aktivität in Niere und Grimmdarm wird dabei durch das Mineralkortikoid Aldosteron moduliert. ENaC kann durch Amilorid blockiert werden. Diese Eigenschaft macht man sich in der Medizin zunutze, indem man Amilorid als Diuretikum einsetzt.

Weiterhin kommt ENaC in Geschmackssinneszellen vor. Hier spielt er eine wichtige Rolle in der Wahrnehmung des Salzgeschmacks. Während bei Nagetieren nahezu der gesamte Salzgeschmack durch ENaC vermittelt wird, ist beim Menschen nur etwa ein Fünftel der Wahrnehmung auf ENaC zurückzuführen.

Es gibt eine weitere sogenannte δ-Untereinheit, die große Homologie zur α-Untereinheit aufweist und diese unter Bildung eines funktionellen Kanals ersetzen kann. Solche δ, β, γ-Tetramere treten beispielsweise in Pankreas, Hoden oder Ovarien auf, ihre Funktion ist jedoch noch ungeklärt.

Quellen

  1. UniProt P37188, UniProt P51168, UniProt P51170
  2. Jasti J, Furukawa H, Gonzales EB, Gouaux E: Structure of acid-sensing ion channel 1 at 1.9 Å resolution and low pH. In: Nature. 449, 2007, S. 316–322. doi:10.1038/nature06163

Wikimedia Foundation.

Игры ⚽ Нужно решить контрольную?

Schlagen Sie auch in anderen Wörterbüchern nach:

  • Epithelial sodium channel — The epithelial sodium channel (short: ENaC, also: sodium channel non neuronal 1 (SCNN1) or amiloride sensitive sodium channel (ASSC)) is a membrane bound ion channel that is permeable for Li+ ions, protons and especially Na+ ions. It is a… …   Wikipedia

  • SCNN1A — Sodium channel, nonvoltage gated 1 alpha, also known as SCNN1A, is a human gene.cite web | title = Entrez Gene: SCNN1A sodium channel, nonvoltage gated 1 alpha| url = http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=gene Cmd=ShowDetailView… …   Wikipedia

  • Epithelialer Natriumkanal — Schematische Darstellung eines ENaC …   Deutsch Wikipedia

Share the article and excerpts

Direct link
Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”