- Connectin
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Titin 
Struktur nach PDB 1bpv Vorhandene Strukturdaten: 1bpv, 1g1c, 1h8b, 1nct, 1ncu, 1tit, 1tiu, 1tki, 1tnm, 1tnn, 1waa, 1ya5, 2a38, 2bk8, 2f8v, 2ill, 2nzi Größe 34350 aa Bezeichner Gen-Namen TTN; CMD1G; CMH9; CMPD4; DKFZp451N061; FLJ26020; FLJ26409; FLJ32040; FLJ34413; FLJ39564; FLJ43066; HMERF; LGMD2J; TMD Externe IDs OMIM: 188840 MGI: 98864 Enzymklassifikation EC, Kategorie 2.7.11.1 Transferasen Vorkommen Übergeordnetes Taxon Euteleostomi Orthologe Mensch Maus Entrez 7273 22138 Ensembl ENSG00000155657 ENSMUSG00000051747 UniProt Q8WZ42 n/a Refseq (mRNA) NM_003319 NM_011652 Refseq (Protein) NP_003310 NP_035782 Genlocus Chr 2: 179.1 - 179.38 Mb Chr 2: 76.51 - 76.64 Mb PubMed Suche [1] [2]
Titin (auch Connectin) ist ein etwa 3,6 MDalton großes elastisches Protein, welches sich zu Filamenten (Proteinfäden) zusammensetzt. Es besteht aus über 30.000 Aminosäuren und beinhaltet 320 Proteindomänen und ist damit das größte bekannte menschliche Protein. Es ist ein Teil des Sarkomers, der kleinsten funktionellen Einheit in der quergestreiften Muskulatur. Die Aufgabe des Titins im Sarkomer ist, die Myosinköpfe zwischen den Aktinfilamenten zu zentrieren und den kontraktilen Apparat nach der Dehnung zurückzustellen.Das Titinfilament ist gemeinsam mit dem Aktinfilament über Alpha-Aktinin mit der Z-Scheibe mechanisch verbunden. Diese Bindung ist relativ schwach und gut regulierbar, eine notwendige Voraussetzung für den ungehinderten Kontraktionsvorgang. Zusätzlich bindet es im Bereich der Z-Scheibe an Telethonin (T-Cap). Im Bereich des A-Streifens ist es mit seinem steifen Ende an das Myosinfilament angelagert und bindet an die kalziumabhängige Protease Calpain.
Im Bereich des I-Streifens ist das lange Polypeptid elastisch und kann gedehnt werden. Der Aufbau des Titin unterscheidet sich in Skelett- und Herzmuskulatur, womit die geringere Dehnbarkeit des kardialen Sarkomers erklärt werden kann.
An der Muskelkontraktion ist das Titinfilament nicht beteiligt, es sorgt für die Elastizität und Stabilität des Muskels und bestimmt die Kontraktionsgeschwindigkeit in wesentlichem Maße mit. Außerdem ist das Titin verantwortlich für die Ruhespannung des Muskels und wird daher auch oft in Diskussionen um Sinn oder Unsinn des Dehnens angeführt.
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