Pagetzellen

Klassifikation nach ICD-10
C50-	Bösartige Neubildung der Brustdrüse
C21.0	Bösartige Neubildung des Anus und des Analkanals; Anus, nicht näher bezeichnet
C44.5	Sonstige bösartige Neubildungen der Haut; Haut des Rumpfes (Anus: Haut, Rand (-Gebiet); Haut der Brustdrüse, Perianalhaut)
C44.6	Sonstige bösartige Neubildungen der Haut; Haut der oberen Extremität, einschließlich Schulter
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Das Paget-Karzinom, auch Paget-Krebs, Paget-Krankheit oder Morbus Paget der Mamille genannt, ist eine sehr seltene Krebsform im Bereich der Brustwarze. Fast immer sind Frauen betroffen. Die Erkrankung geht zumeist von einem tiefer liegenden duktalen Karzinom in situ (2/3 der Fälle) oder einem duktalen Mammakarzinom aus. Liegt kein anderes Karzinom zugrunde, wird von einem isolierten Paget-Karzinom gesprochen. Gelegentlich kommt das Paget-Karzinom auch beim Mann sowie als blasiger Tumor (bowenoide Papulose) außerhalb der Brust, meist im Bereich des Genitale, des Anus oder der Achseln (eventuell mit Befall der apokrinen Schweißdrüsen) vor.

Die Osteodystrophia deformans, auch als Paget-Syndrom, Paget-Krankheit oder Morbus Paget bezeichnet, ist eine Skeletterkrankung und hat mit dem Paget-Karzinom nur den Namen gemeinsam.

Symptome

Der meist einseitige, in der Haut liegende Tumor ähnelt zunächst einer entzündlichen Veränderung, mit krustig-schuppiger, braunroter Hautoberfläche, manchmal nässend, nicht oder wenig schmerzhaft. In diesem Stadium besteht Verwechslungsgefahr mit einem einfachen Ekzem der Brustwarzen, welches aber meist beidseitig auftritt. Mit der Zeit zieht sich dann beim Paget-Karzinom, als ein sehr typisches Anzeichen für Brustkrebs, die Brustwarze ein.

Im Gewebeschnittbild unter dem Mikroskop zeigen sich eine mäßige Akanthose und Durchsetzung des Stratum basale (oft auch der Milchgänge) mit Pagetzellen. Das sind große Zellen ohne Tonofibrillen mit hellem glykogenreichen Zytoplasma und einem großen, ovalen, hyperchromen Kern.

Therapie und Prognose

Wird die Krankheit im frühen Stadium erkannt, ist eine chirurgische Entfernung des Tumors meist ausreichend, sonst erfolgt zusätzlich eine Chemotherapie oder Bestrahlung. Wird die Erkrankung früh erkannt und treten keine Komplikationen auf, bestehen gute Heilungschancen.

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