- Pantothenatkinase
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Pantothenatkinase —
Bezeichner Gen-Name(n) PANK1, PANK2, PANK3, PANK4 Enzymklassifikation EC, Kategorie 2.7.1.33 Kinase Reaktionsart Phosphorylierung Substrat Pantothensäure + ATP Produkte Phosphopantothenat + ADP Vorkommen Übergeordnetes Taxon Lebewesen Pantothenatkinasen sind Enzyme, die Pantothensäure phosphorylieren. Dies ist der erste Reaktionsschritt bei der Biosynthese von Coenzym A in allen Lebewesen. Im Menschen sind vier Paraloge des Enzyms bekannt, die jeweils mehrere Isoformen aufweisen (siehe Tabelle). Mutationen im PANK2-Gen sind verantwortlich für die sehr seltene Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn.[1]
Inhaltsverzeichnis
Katalysiertes Gleichgewicht
+ ATP 
+ ADP(R)-Pantothenat wird zu 4'-(R)-Phosphopantothenat umgewandelt und umgekehrt.
Regulation
Die verschiedenen Paraloge werden durch unterschiedliche Mechanismen reguliert. Während hPanK1 durch Anwesenheit von Acetyl-CoA gehemmt wird, hemmen längerkettige CoA-Derivate das Enzym hPanK3.[2][3]
Humane Enzyme
Gen (HGNC) Protein (UniProt) Anz. Isoformen Zellkompartiment Gewebetyp PANK1 Q8TE04 4 Zytosol Isoform 1: Hirn, Herz, Nieren, Leber, Skelettmuskeln, Hoden. PANK2 Q9BZ23 3 Mitochondrien Ubiquitär PANK3 Q9H999 1 Zytosol Leber PANK4 Q9NVE7 1 Zytosol Ubiquitär, bes. Muskeln Einzelnachweise
- ↑ UniProt Q9BZ23
- ↑ Zhang YM, Rock CO, Jackowski S: Feedback regulation of murine pantothenate kinase 3 by coenzyme A and coenzyme A thioesters. In: J. Biol. Chem.. 280, Nr. 38, September 2005, S. 32594–601. doi:10.1074/jbc.M506275200. PMID 16040613.
- ↑ Leonardi R, Zhang YM, Lykidis A, Rock CO, Jackowski S: Localization and regulation of mouse pantothenate kinase 2. In: FEBS Lett.. 581, Nr. 24, Oktober 2007, S. 4639–44. doi:10.1016/j.febslet.2007.08.056. PMID 17825826. Volltext bei PMC: 2034339.
Weblinks
Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Pantothenat-Stoffwechsel – Lern- und Lehrmaterialien
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