Penishypoplasie

Penishypoplasie
Klassifikation nach ICD-10
Q55.6 Sonstige angeborene Fehlbildungen des Penis
- Hypoplasie des Penis
ICD-10 online (WHO-Version 2006)
Mikropenis
Im Vergleich dazu eine übergroße Klitoris (Klitoromegalie)

Mikropenis oder auch Mikrophallus ist die medizinische Bezeichnung für einen anatomisch ungewöhnlich kleinen Penis. Ein Mikropenis ist eine Form von Hypogenitalismus (Unterentwicklung der Geschlechtsorgane).

Der Mikropenis wird zu den penilen Krankheiten[1] oder den Intersex-Syndromen[2] gerechnet. Er kann sowohl idiopathisch, das heißt ohne bekannte Ursache, als auch – was wesentlicher häufiger der Fall ist – als ein Symptom verschiedener Syndrome auftreten. Die Betroffenen wurden früher oft als Intersexuelle bezeichnet. Dieser Begriff sollte jedoch, da er als diskriminierend empfunden werden kann und in der Fachwelt als zu „nebulös“ angesehen wird, nicht mehr verwendet werden. Die Beschreibung als „Störung der Geschlechtsentwicklung“ (engl. disorder of sex development kurz DSD) ist vorzuziehen.[3]

Der Übergang von Penis über Mikropenis und Megaloklitoris (Klitoromegalie, auch Klitorishypertrophie, eine penisähnliche Klitoris) hin zur Klitoris ist fließend.

Inhaltsverzeichnis

Definition

Die Entwicklung der Penislänge über das Alter. Die mittlere Kurve stellt den Mittelwert dar, während die obere und untere Kurve die 2-fache Standardabweichung (2 σ) vom Mittelwert darstellen
Ein Mikropenis

Beim geschlechtsreifen Mann spricht man von einem Mikropenis, wenn dieser kürzer als 2,5 cm ist.[4]

Bei Kindern oder pubertierenden Jugendlichen erfolgt die Beurteilung altersabhängig mit Hilfe von Diagrammen.[1] Während der Pubertät erfährt der Penis ein anatomisches Wachstum und eine funktionelle Reifung. Eine objektivere, dem jeweiligen Alter des Patienten Rechnung tragende Definition für einen Mikropenis berücksichtigt deshalb die Standardabweichung des jeweiligen Alters-Mittelwertes. So spricht man von einem Mikropenis, wenn die Penislänge 2,5 Standardabweichungen (= 2,5 σ) unter dem Mittelwert liegt.[5][2] Dabei wird die Länge an der dorsalen Oberfläche („Penisrücken“) von der Schambeinfuge (Symphysis pubica) bis zur Penisspitze gemessen.[6] Bei der Einstufung als Mikropenis sollten ethnische Besonderheiten berücksichtigt werden.[7]

Inzidenz und Prävalenz

Für die Inzidenz und Prävalenz sind nur wenige, lokale Daten aus Studien verfügbar. Nach Angaben des Network on Psychosexual Differentiation liegt die Inzidenz für einen Mikropenis unter 2%. Die in den letzten Jahren zu beobachtende Zunahme führen die Autoren dabei auf übergewichtige Patienten mit einem sogenannten buried penis („vergrabener“ Penis) zurück, der fälschlicherweise als Mikropenis diagnostiziert worden sei.[8]

In Kolumbien liegt die Inzidenz bei 19:100.000 Personen, während beispielsweise die Inzidenz für eine Hypospadie in der gleichen Studie um den Faktor 10 höher liegt .[9]

Die in den letzten Jahren beobachtete deutliche Zunahme der Fälle bei Neugeborenen[10] wird von einigen Autoren auf den Einfluss exogener Stoffe, wie beispielsweise Androgen- oder Östrogen-Mimetika zurückgeführt.[11][12]

Diagnose

Die Diagnose und Differenzierung von anderen verwandten Missbildungen und Syndromen sollte unmittelbar nach der Geburt erfolgen. Zur Stellung der Diagnose werden meist ein Endokrinologe und ein Genetiker hinzugezogen.[4]

Vom Mikropenis ist der Pseudo-Mikropenis zu unterscheiden. Während beim „echten“ Mikropenis der Penis anatomisch zu klein ist, weisen die verschiedenen Formen der Pseudo-Mikropenes palpatorisch eine normale Länge auf. Bei der Diagnosestellung bei Kindern ist zu berücksichtigen, dass der Penis von präpubischem Fett verdeckt sein kann (embedded Penis)[13]. Diese seltene Erkrankung des Penis hat andere Ursachen.[14] Der sogenannte buried penis[15] („vergrabener Penis“)[13], der concealed penis („verborgener Penis“), wrapped penis (Palmure), trapped penis (ein postoperativ gefangener Penis) und Megapräputium sind ebenfalls vom Mikropenis zu unterscheiden.[16]

Des Weiteren kann ein Mikropenis bei der ersten Untersuchung auch als Megaloklitoris (Klitoromegalie), das ist eine übergroße Klitoris, fehlinterpretiert werden.[2]

Eine Diagnose ist pränatal mittels Sonographie (Ultraschalluntersuchung) möglich.[17]

Ein Mikropenis ist sehr oft ein frühes Anzeichen für eine vererbte Hypophyseninsuffizienz. Ebenso besteht eine Beziehung zu der X-chromosomalen kongenitalen adrenalen Hypoplasie (DAX1-Mutation) bei Knaben mit einer Anenzephalie oder Hypophysen-Agenesie (das Fehlen der Hypophyse).[18]

Ätiologie

Mikropenis bei einem Erwachsenen

Die Ursachen (Ätiologie), die zu einem Mikropenis führen, können in vier Gruppen eingeteilt werden:[19]

  • hypogonadotroper Hypogonadismus: Die Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) oder der Hypothalamus (eine Region im Zwischenhirn) produzieren zu wenige Hormone für die Stimulation der Hoden, so dass diese ihrerseits zu wenig von dem Hormon Testosteron herstellen und in den Körper ausschütten. Wachstumshormone, wie beispielsweise Somatotropin, spielen eine wichtige Rolle bei der Stimulation der Testosteron-Produktion.[20]
  • hypergonadotroper Hypogonadismus: Eine unmittelbare Fehlfunktion der Hoden führt zu einer nicht ausreichenden Produktion von Testosteron in den Hoden.
  • Partielle beziehungsweise inkomplette Androgenresistenz (partial androgen insensitivity syndrome, PAIS vierten Grades): Das von den Hoden ausgeschüttete Testosteron wirkt durch einen, beispielsweise genetisch bedingten, Rezeptordefekt der Zielzellen nicht oder nur partiell, weshalb das Testosteron am Zielorgan weitgehend wirkungslos bleibt.
  • Idiopatischer Mikropenis: Es kann keine Ursache für das Symptom Mikropenis festgestellt werden.

In den ersten drei Fällen entsteht ein Mikropenis dadurch, dass die Wachstumsstimulation durch Androgene versagt.[6]

Statistisch gesehen sind 50% der Mikropenes auf hypogonadotropen Hypogonadismus, 25% auf hypergonadotropen Hypogonadismus und etwa 15% auf Androgenresistenz des Zielorganes (Penis) zurückzuführen.[21][22]

Bei pränatalem (vor der Geburt) Androgenmangel im letzten Trimenon (die letzten 13 Wochen der Schwangerschaft), ist die Wahrscheinlichkeit für einen Mikropenis bei einem männlichen Neugeborenen sehr hoch. Zusätzlich kann es noch zu einer Störung des Hodenabstiegs (Maldescensus testis) kommen. Während ein Androgenmangel in der 8. bis 14. Woche der Schwangerschaft zu Störungen der Geschlechtsdifferenzierung des Föten (Intersexualität) mit Mikropenis führen kann, kommt es bei einem Androgenmangel, der erst in der Pubertät auftritt, lediglich zu Störungen bei der Ausbildung der sekundären männlichen Geschlechtsmerkmale (wie beispielsweise Schambehaarung und Stimmbruch).[23]

Jungen mit einem Defizit an Wachstumshormonen haben bei der Geburt eine normale Penisgröße. Der Mikropenis entwickelt sich in diesen Fällen – zusammen mit einem stark reduziertem Körperwuchs – im Laufe der Zeit. Im Gegensatz dazu haben Patienten mit Wachstumshormon-Resistenz bereits von Geburt an einen Mikropenis und eine kleine Statur.[24]

In einer 2002/03 in Palembang (Indonesien) durchgeführten Studie mit 2241 männlichen Kindergartenkindern im Alter von 5 bis 6 Jahren wurde festgestellt, dass übergewichtige Knaben ein etwa doppelt so hohes Risiko für einen Mikropenis haben.[25]

Genetisch bedingte Ursachen

Etwa 20 verschiedene Krankheiten und Syndrome werden mit dem pathologischen Bild eines Mikropenis in Zusammenhang gebracht. In fast allen Fällen ist dabei der Mikropenis nur ein Symptom von vielen. Alle diese Krankheiten beeinflussen unmittelbar oder mittelbar den androgenen Hormonhaushalt negativ.

Partielle Androgenresistenz

Siehe auch Hauptartikel Androgenresistenz

Der Androgenrezeptor ist ein Transkriptionsfaktor. Je nach Art der Mutation kann sich dabei von einer minimalen Androgenresistenz über eine partielle bis hin zur kompletten Androgenresistenz ein breites Spektrum an Syndromen ausbilden. Die partielle Androgenresistenz, auch Reifenstein-Syndrom genannt, bewirkt bei den betroffenen Patienten unter anderem einen Mikropenis.[26]

Robinow-Syndrom

siehe Hauptartikel Robinow-Syndrom

Das autosomal-dominant, seltener autosomal-rezessiv vererbte Fehlbildungssyndrom weist als eines der Symptome bei Knaben einen Mikropenis auf.[27][28]

Prader-Willi-Syndrom

siehe Hauptartikel Prader-Willi-Syndrom

Ein Mikrodeletion oder eine uniparentale Disomie auf Chromosom 15 Genlocus q11-q13 führt zu einem Prader-Willi-Syndrom. Die dadurch bedingte fehlende Hormonfreisetzung im Hypothalamus bewirkt bei Jungen unter anderem eine Unterentwicklung der Geschlechtsorgane (Hypogenitalismus), wie beispielsweise einen Mikropenis.

Börjeson-Forssman-Lehmann-Syndrom

Das Börjeson-Forssman-Lehmann-Syndrom ist eine X-chromosomal-rezessiv vererbte Krankheit, deren Ursache Mutationen auf dem PHF6-Gen sind. Das Gen befindet sich auf dem X-Chromosom Genlocus q26-27. Eines der bei dieser Krankheit zu beobachtenden Symptome ist ein Mikropenis.[29]

Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom

siehe Hauptartikel Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom

Auch bei dieser autosomal-rezessiven Erbkrankheit ist eines der möglichen Symptome ein Mikropenis. Etwa 50% der betroffenen Kinder stammen aus inzestuösen Beziehungen.[30]

MORM-Syndrom

Das MORM-Syndrom (mental retardation, truncal obesity, retinal dystrophy and micropenis), eine sehr seltene autosomal-rezessive Erbkrankheit, zeigt neben Minderbegabung, Stammfettsucht und Netzhautdystrophie, auch das Symptom eines Mikropenis.[31] Der Genlocus befindet sich auf Chromosom 9q34.[32]

Smith-Lemli-Opitz-Syndrom

siehe Hauptartikel Smith-Lemli-Opitz-Syndrom

Das Smith-Lemli-Opitz-Syndrom ist ein angeborenes autosomal-rezessiv vererbbares Fehlbildungssyndrom. Das auf Chromosom 7 Genlocus q32.1 befindliche DHCR7-Gen kann, je nach Ausprägung der Mutation, auch zur Ausbildung eines Mikropenis beitragen.[33]

Kallmann-Syndrom

siehe Hauptartikel Kallmann-Syndrom

Das Kallmann-Syndrom ist eine spezielle Form von Hypogonadismus (Unterfunktion der Keimdrüsen). Die Ursache für das Kallmann-Syndrom können verschiedene Mutationen auf den Chromosomen 3 (Kal 4), 8 (Kal 2) 20 (Kal 3) und X (Kal 1) sein, die alle eine verminderte Produktion von Gonadotropinen (Hormone, die die Keimdrüsen stimulieren) zur Folge haben (hypogonadotroper Hypogonadismus). Entsprechend reduziert ist dadurch die Produktion von Testosteron in den Hoden.[34][35]

Anorchie

siehe Hauptartikel Anorchie

Das beidseitige Fehlen der Hoden (bilaterale Anorchie) bedingt einen Mangel an Testosteron, wodurch unter anderem ein Mikropenis induziert wird.[36]

SMMCI

Beim Syndrom des einzelnen maxillären mittleren Schneidezahnes (SMMCI) tritt das Symptom eines Mikropenisses bei ca. 10% der Betroffenen auf. Die Ätiologie dieses Syndroms ist unbekannt. Es besteht möglicherweise ein Zusammenhang mit einer Mutation auf Chromosom 7 Genlocus q36, die das SHH-Gen betreffen.[37]

CHARGE-Syndrom

siehe Hauptartikel CHARGE-Syndrom

Das durch eine Mikrodeletion im CHD7-Gen auf Chromosom 8 Genlocus q12 bedingte CHARGE-Syndrom ist in seiner Symptomatik variabel. Bei Jungen wird oft eine Unterentwicklung der Hoden, beziehungsweise ein Mikropenis beobachtet.[38]

Klinefelter-Syndrom

siehe Hauptartikel Klinefelter-Syndrom

Das Klinefelter-Syndrom ist eine numerische Chromosomenaberration der Geschlechtschromosomen, die nur bei Jungen bzw. Männern auftritt. Bei einem Teil der Betroffenen bewirkt der Mangel an androgenen Hormonen, dass ein Mikropenis gebildet wird.[39]

Mikrozephalie - Mikropenis - zerebrale Krämpfe

Mikrozephalie - Mikropenis - zerebrale Krämpfe ist eine äußerst seltene, vermutlich autosomal-dominant oder X-chromosomal-dominant vererbte Krankheit, von der weltweit bisher erst vier Fälle beschrieben wurden.[40]

Hypopituitarismus - Mikropenis - Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Auch die Hypopituitarismus - Mikropenis - Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist ein äußerst seltenes Syndrom, das durch eine Spontanmutation gekennzeichnet ist.[41]

Leydig-Zell-Hypoplasie

Die Leydig-Zellen in den Hoden sind für die Produktion des Testosterons zuständig. Ab der 8. Schwangerschaftswoche bis zum 5. Schwangerschaftsmonat produzieren sie Testosteron zur Ausbildung der Genitalwege und äußeren Genitalien. Sie werden erst zu Beginn der Pubertät wieder aktiviert. Bei der sehr seltenen, autosomal-rezessiv vererbten Leydig-Zell-Hypoplasie ist die Produktion von Testosteron in den Hoden gestört. Die Ursache ist eine inaktivierende Rezeptormutation (LHCGR) auf Chromosom 2 Genlocus p21. [42]

5α-Reduktase

Das Enzym 5α-Reduktase wandelt das Sexualhormon Testosteron in das biologisch potentere Dihydrotestosteron (DHT) um. Bei vielen intersexuellen Syndromen korreliert die Konzentration der 5α-Reduktase unmittelbar mit der Penislänge. Bei der Ätiologie des Mikropenis spielt sie dagegen nur eine minimale Rolle.[43][44]

Exogene Ursachen

Im Tiermodell kann durch die Gabe von anti-androgenen Wirkstoffen, wie beispielsweise Finasterid, ein Mikropenis induziert werden. Die Gabe von 5α-Reduktase-Inhibitoren während der Schwangerschaft bewirkt bei Affen genitale Anomalien, wie beispielsweise Hypospadie und Mikropenis.[45]

Da einigen Studien zufolge die Prävalenz bei Mikropenes in vielen Ländern deutlich zunimmt, gehen einige Autoren davon aus, dass exogene Wirkstoffe ( Endokrine Disruptoren), wie beispielsweise Dioxine, die Ursache für dieses Phänomen sind.[46][47][48]

In retrospektiven Studien wurde festgestellt, dass Patientinnen, denen während der Schwangerschaft der nichtsteroidale selektive Estrogen-Rezeptor-Modulator (SERM) Diethylstilbestrol (DES) verabreicht wurde, bei 1,5% der Knabengeburten ein Mikropenis vorlag, während bei der Kontrollgruppe der Wert bei 0% lag.[11][12]

Psychische Folgen

Die betroffenen Patienten sind – gerade im Kindes- und Jugendalter – häufig Hänseleien ausgesetzt.[2] Die Intelligenz der von einem Mikropenis betroffenen Patienten ist normal entwickelt.[49]

Therapie

In Deutschland war es ab den 1950ern Jahren üblich, den Mikropenis bei Erwachsenen bei Längen von 1,5 bis 2,5 cm als „Mutation“ zu entfernen oder auf die Größe einer Klitoris zurückzuschneiden. Den Eltern betroffener Kinder wurde angeraten, diese als Mädchen zu erziehen. Man ging zudem davon aus, dass Patienten mit einem Mikropenis kein erfülltes Sexualleben führen können und ständigen Hänseleien ausgesetzt wären. So wurde in vielen Fällen eine weibliche Geschlechtszuordnung mit Penisamputation, Entfernung der Hoden (Orchiektomie), Anlage einer Neovagina und die Gabe von feminisierenden Östrogenen in der Pubertät empfohlen.[50][2]

Diese Vorgehensweisen werden heutzutage in Fachkreisen zunehmend abgelehnt. Viele Mediziner und Psychologen betrachten die Geschlechtsidentität völlig unabhängig von einem ausreichend oder unzureichend entwickelten Geschlechtsorgan.

Hormontherapie

Die Therapie mit androgenen Hormonen – wie beispielsweise die im frühen Kindesalter beginnende Gabe von Testosteron – ist inzwischen das Mittel der Wahl zur Behandlung eines Mikropenis,[51] [52] während die operative Geschlechtsumwandlung und die Erziehung zum Mädchen[53] zunehmende Ablehnung erfährt.[19][4]

Im Rahmen einer Studie wurden zwölf postpuberale Patienten befragt, bei denen im Kleinkindalter die Primärdiagnose Mikropenis gestellt wurde. Alle Patienten wurden männlich erzogen und bekamen chorione Gonadotropine, Testosteron oder Cortison verabreicht. Alle Patienten waren ihren Angaben zufolge heterosexuell und hatten sowohl Erektionen, als auch Orgasmen. Sieben von ihnen waren verheiratet und hatten normalen vaginalen Geschlechtsverkehr. Einer hatte ein Kind.[54]

In einer Studie mit acht Patienten führte die intramuskuläre Gabe von Testosteron in vierwöchentlichen Intervallen im Alter zwischen 0 und 14 Jahren zu ausreichenden Penislängen, Erektionen und einer männlichen Geschlechtsidentität. In der Pubertät wurde dabei die Dosis vervier- beziehungsweise verachtfacht. Die erwachsenen Patienten erreichten eine mittlere Penislänge von 10,3 cm. Sechs der acht Männer waren sexuell aktiv und alle fühlten sich als Mann und zeigten das entsprechende psychosoziale Verhalten. Die Autoren der Studien kommen zu dem Schluss, dass es keine klinischen, psychologischen oder physiologischen Indikationen für eine Geschlechtsumwandlung betroffener Jungen in Mädchen gibt.[55] Die medikamentöse Behandlung des Mikropenis ist bei idiopathischer oder teratogener Ursache die heute bevorzugte Behandlungsmethode.[2]

Im Tiermodell wurde bei Ratten festgestellt, dass eine zu frühe Gabe von Testosteron zwar eine frühe Entwicklung des Penisses bewirkt, aber nach der Geschlechtsreife die Penisgröße reduziert wird.[56]

Neben der Gabe von Testosteron, beispielsweise in Form von Testosteronpropionat oder Testosteronenanthat[57], wird zum Teil auch das potentere Dihydrotestosteron angewendet.[58][59]

Chirurgie

In der Literatur sind eine Reihe geschlechtskorrigierender Operationen beschrieben.[60] Mit Hilfe der Phalloplastie ist es beispielsweise möglich, bei Erwachsenen aus einem Mikropenis einen weitgehend normal großen Penis zu bilden.[61][62]

In einer Studie wurde die sexuelle Zufriedenheit von 18 Menschen untersucht, die einen angeborenen Mikropenis hatten. Davon wuchsen 13 als Jungen und 5, nach einer entsprechenden Operation, als Mädchen auf. Etwa die Hälfte der Männer waren mit ihren Genitalien trotz Erektionen unzufrieden. Von den insgesamt sechs als Mädchen aufgezogenen Patienten waren vier mit dem Aussehen ihres Genitals unzufrieden. Keine der Personen hatte eine Partnerschaft. Zwei Personen, bei denen die Megaloklitoris/Mikropenis entfernt wurde, gaben an, keinerlei sexuelle Interessen zu haben.[63][2]

In einigen Fällen wurden offenbar Mikropenes operiert, die keine waren. Sie befanden sich etwas versteckt in einer Spalte zwischen dem Hodensack.[64]

Einzelnachweise

  1. ↑ a b W. Weidner, E. W. Hauck : Männermedizin. W. B. Schill, R. G. Bretzel, W. Weidner (Herausgeber) Urban & Fischer Verlag, S. 448. ISBN 3-437-23260-6
  2. ↑ a b c d e f g K. M. Beier u. a.: Sexualmedizin Urban&Fischer, ISBN 3-437-22850-1 S. 432.
  3. ↑ M. J. Lentze, J. Schaub, F. J. Schulte, J. Spranger (Hrsg.): Pädiatrie. Grundlagen und Praxis. Springer, 2001, ISBN 3-540-66811-X
  4. ↑ a b c G. Ludwig: Micropenis and apparent micropenis--a diagnostic and therapeutic challenge. In: Andrologia 31/1999, S. 27-30. PMID 10643516
  5. ↑ P. A. Lee u. a.: Micropenis. I. Criteria, etiologies and classification. In: Johns Hopkins Med J 146/1980, S. 156-63. PMID 7366061
  6. ↑ a b T. W. Sadler, J. Langmann: Medizinische Embryologie. Thieme, 2003, ISBN 3-134-46610-4
  7. ↑ P. K. Cheng, J. P. Chanoine: Should the definition of micropenis vary according to ethnicity? In: Horm Res 55/2001, S. 278-281. PMID 11805431
  8. ↑ Sexual Development and Function, Informed Consent. Summary of Meeting 3, June 10-13, 2004, Evanston, IL
  9. ↑ J. S. Calderón, I. Zarante: ANOMALÍAS CONGÉNITAS UROLÓGICAS: DESCRIPCIÓN EPIDEMIOLÓGICA Y FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS EN COLOMBIA 2001-2004. In: Archivos Españoles de Urología 59/2006, S. 7-14
  10. ↑ C. Nelson u. a.: The increasing incidence of of congenital penile anomalies in the Untied States. In: Journal of Urology 174/2005, S.1573-1576.
  11. ↑ a b C. Sonnenschein, A. M. Soto: An updated review of environmental estrogen and androgen mimics and antagonists. In: J. Steroid. Biochem. Mol. Biol. 65/1998, S.143–150.
  12. ↑ a b C. Sultan u. a.: Environmental xenoestrogens, antiandrogens and disorders of male sexual differentiation. In: Molecular and Cellular Endocrinology 178/2001, S. 99-105.
  13. ↑ a b Entwicklungsstörungen des Knaben. In: Ärztewoche 41/2003
  14. ↑ M. Vogt, R. Hiebl: Häufige urologische Erkrankungen im Kindesalter. Steinkopff-Verlag, 2007, S. 113-115. ISBN 978-3-7985-1780-6
  15. ↑ H. Osman, N. J. Batley: Buried Penis in the Newborn. In: Clin Pediatr (Phila) 45/2006, S. 281-283.
  16. ↑ M. Schwöbel: Andrologie (Chirurgische Aspekte). 2002
  17. ↑ M. Entezami u. a.: Sonographische Fehlbildungsdiagnostik. Thieme, 2002, S. 125. ISBN 3-131-29651-8
  18. ↑ M. J. Bourgeois u. a.: Micropenis and congenital adrenal hypoplasia. In: Am J Perinatol 6/1989, S. 69-71. PMID 2910322
  19. ↑ a b P. S. Menon, U. A. Khatwa: The child with micropenis. In: Indian J Pediatr, 67/2000, S. 455-460. PMID 10932967
  20. ↑ A. Urzola u. a.: Three cases of congenital growth hormone deficiency with micropenis and hypospadias: what does growth hormone have to do with it? In: Horm Res 51/1999, S. 101-104. PMID 10352401
  21. ↑ A. J. Casale u. a.: Concealed penis in childhood: A spectrum of etiology and treatment. In: J Urol 162/1999, S. 1165-1168.
  22. ↑ J. B. Levy, D. A. Husmann: Micropenis secondary to growth hormone deficiency: Does treatment with growth hormone alone result in adequate penile growth? In: J Urol 156/1996, S. 214-216.
  23. ↑ E. Nieschlag, H. M. Behre: Pharmacology and clinical uses of testosterone. In: Testosterone action deficiency substitution. Springer-Verlag, 1990, S. 94-114
  24. ↑ D. M. Hartke, J. S. Palmer: Commonly encountered congenital and aquired anomalies of the penis. In: Drugs of Today 42/2006, S. 121-126.
  25. ↑ K. M. Arsyad, S. H. Thaib: The prevalence and risk for micropenis based on bodyweight and testis site among 5–6 years old children. In: International Journal of Andrology 28/2005, S. 123.
  26. ↑ T. Ishii u. a.: Micropenis and the AR Gene: mutation and CAG repeat-length analysis. In: J Clin Endocrinol Metab 86/2001, S. 5372-5378. PMID 11701709
  27. ↑ P. A. Lee u. a.: Robinow's syndrome. Partial primary hypogonadism in pubertal boys, with persistence of micropenis. In: Am J Dis Child 136/1982, S. 327-330. PMID 6122375
  28. ↑ A. Türken u. a.: A large inguinal hernia with undescended testes and micropenis in Robinow syndrome. In: Clin Dysmorphol 5/1996, S. 175-178. PMID 8723569
  29. ↑ Orpha.net: Borjeson-Forssman-Lehmann-Syndrom. abgerufen am 1. Juli 2008
  30. ↑ T. L. Young u. a.: A fifth locus for Bardet-Biedl syndrome maps to chromosome 2q31. In: Am. J. Hum. Genet. 64/1999, S. 901-904. PMID 10053027
  31. ↑ D. J. Hampshire u. a.: MORM syndrome (mental retardation, truncal obesity, retinal dystrophy and micropenis), a new autosomal recessive disorder, links to 9q34. In: European journal of human genetics 14/2006, S. 543-548. PMID 16493448
  32. ↑ Orpha.net: MORM-Syndrom, abgerufen am 1. Juli 2008
  33. ↑ Wikibooks: Smith-Lemli-Opitz Syndrome
  34. ↑ D. Zenaty u. a.: Paediatric phenotype of Kallmann syndrome due to mutations of fibroblast growth factor receptor 1 (FGFR1). In: Mol Cell Endocrinol 254-255/2006, S. 78-83. PMID 16757108
  35. ↑ P. P. Chakraborty u. a.: Doubtful descent, dilemma and diagnosis: a case of Kallmann syndrome. In: Singapore Med J 48/2007, S. 259-262. PMID 17342298
  36. ↑ D. Zenaty: Bilateral anorchia in infancy: occurence of micropenis and the effect of testosterone treatment. In: J Pediatr. 149/2006, S. 687-691. PMID 17095345
  37. ↑ R. K. Hall: Solitary median maxillary central incisor (SMMCI) syndrome. In: Orphanet J Rare Dis 1/2006, S. 1-9.
  38. ↑ J. Money, B. F. Norman: Pedagogical handicap associated with micropenis and other CHARGE syndrome anomalies of embryogenesis: four 46, XY cases reared as girls. In: Am J Psychother 42/1988, S. 354-379. PMID 2459978
  39. ↑ R. Dada u. a.: Klinefelter Syndrome: Clinical Implications of Expanding Phenotype. In: Indian Journal for the Practising Doctor 3/2007
  40. ↑ Orpha.net: Mikrozephalie - Mikropenis - zerebrale Krämpfe. abgerufen am 1. Juli 2008
  41. ↑ Orpha.net: Hypopituitarismus - Mikropenis - Lippen-Kiefer-Gaumenspalte. abgerufen am 1. Juli 2008
  42. ↑ Mikropenis bei Online Mendelian Inheritance in Man
  43. ↑ Y. Z. Gad u. a.: 5 alpha-reductase deficiency in patients with micropenis. In: J Inherit Metab Dis 20/1997, S. 95-101. PMID 9061573
  44. ↑ G. Sasaki u. a.: Micropenis and the 5alpha-reductase-2 (SRD5A2) gene: mutation and V89L polymorphism analysis in 81 Japanese patients. In: J Clin Endocrinol Metab 88/2003, S. 3431-3436. PMID 12843198
  45. ↑ W. E. Paulus, C. Lauritzen: Medikamente und Schadstoffe in Schwangerschaft und Stillzeit. Spitta-Verlag, 2003, ISBN 978-3-934211-39-1
  46. ↑ S. Soneda u. a.: Association of micropenis with Pro185Ala polymorphism of the gene for aryl hydrocarbon receptor repressor involved in dioxin signaling. In: Endocr J 52/2005, S. 83-88. PMID 15758562
  47. ↑ H. Fujita u. a.: Characterization of the aryl hydrocarbon receptor repressor gene and association of its Pro185Ala polymorphism with micropenis. In: Teratology 65/2002, S. 10-18. PMID 11835227
  48. ↑ P. Sohoni, J. P. Sumpter: Several environmental oestrogens are also anti-androgens. In: J. Endocrinol 158/1998, S. 327–339.
  49. ↑ J. Money u. a.: Psychology of syndromes. IQ and micropenis. In: Am J Dis Child 137/1983, S. 1083-1086. PMID 6637911
  50. ↑ H. W. Jones u. a.: Technique of surgical sex reassignment for micropenis and allied conditions. In: Am J Obstet Gynecol 132/1978, S.  S.&870-877. PMID 367161
  51. ↑ R. D. Guthrie u. a.: Testosterone treatment for micropenis during early childhood. In: J Pediatr 83/1973, S. 247-252. PMID 4717581
  52. ↑ J. Money u. a.: Micropenis: adult follow-up and comparison of size against new norms. In: J Sex Marital Ther 10/1984, S. 105-116. PMID 6748094
  53. ↑ A. S. Calikoglu: Should boys with micropenis be reared as girls? In: J Pediatr 134/1999, S.537-538. PMID 10228285
  54. ↑ J. M. Reilly, C. R. Woodhouse: Small penis and the male sexual role. In: J Urol 142/1989, S. 569-71. PMID 2746779
  55. ↑ B. Bin-Abbas u. a.: Congenital hypogonadotropic hypogonadism and micropenis: effect of testosterone treatment on adult penile size why sex reversal is not indicated. In: J Pediatr 134/1999, S. 579-83. PMID 10228293
  56. ↑ D. R. McMahon u. a.: Micropenis: does early treatment with testosterone do more harm than good? In: J Urol 154/1995, S. 825-829. PMID 7609189
  57. ↑ T. Ishii u. a.: Testosterone enanthate therapy is effective and independent of SRD5A2 and AR gene polymorphisms in boys with micropenis.J Urol 172/2004, S. 319-324. PMID 15201804
  58. ↑ G. Monfort, C. Lucas: 5a-Dihydrotestosteron-Therapie zur Wachstumsstimulation des Penis vor der Hypospadiekorrektur. In: Aktuelle Urologie 02/1982
  59. ↑ D. A. Husmann, M. P. Cain: Microphallus: eventual phallic size is dependent on the timing of androgen administration. In: J Urol 152/1994, S. 734-739. PMID 8022007
  60. ↑ G. V. Burkholder, M. E. Newell:: New surgical treatment for micropenis. In: J Urol 129/1983, S. 832-834. PMID 6842714
  61. ↑ S. De Fontaine u. a.: Complete phalloplasty using the free radial forearm flap for correcting micropenis associated with vesical exstrophy. In: J Urol 166/2001, S. 597-599. PMID 11458075
  62. ↑ N. Lumen u. a.: Phalloplasty: a valuable treatment for males with penile insufficiency. In: Urology 71/2008, S. 272-276. PMID 18308099
  63. ↑ A. B.Wisniewski u. a.: Congenital micropenis: long-term medical, surgical and psychosexual follow-up of individuals raised male or female. In: Horm Res 56/2001, S. 3-11. PMID 11815721
  64. ↑ C. Lang: Intersexualität. S. 114. ISBN 3-593-38223-7

Literatur

  • R. Hautmann, H. Huland: Intersexuelle und genitale Fehlbildungen. Springer, 2006, ISBN 978-3-540-29923-3 S. 416–421.
  • G. Bartsch u. a.: Hormontherapie bei Mikropenis. In: Aktuelle Urolologie 13/1982; S. 74–78. Thieme connect
  • G. Bartsch, H. U. Schweikert: Mikropenis In: Aktuelle Urologie S 1/1981
  • I. A. Aaronson: Micropenis: medical and surgical implications. In: J Urol 152/1994, S. 4–14. PMID 8201683
  • S. J. Kogan, D. I. Williams: The micropenis syndrome: clinical observations and expectations for growth. In: J Urol 118/1977, S. 311–313. PMID 894812
  • D. B. Grant, M. J. Dillon: Micropenis associated with testicular agenesis. In: Arch Dis Child 50/1975, S. 247–249. PMID 1147662
  • P. Kumanov u. a.: Prevalence of micropenis among boys from different regions of Bulgaria. In: J Pediatr Endocrinol Metab 20/2007, S. 791–895. PMID 17849741
  • P. I. Kadiogu u. a.: Penile hemodynamics in hypogonadal men with micropenis. In: Urology 61/2003, S. 426–430. PMID 12597961
  • M. Ikbal u. a.: Micropenis in a newborn with acrocallosal syndrome. In: Genet Couns 15/2004, S. 233–235. PMID 15287426
  • P. A. Lee, C. P. Houk: Outcome studies among men with micropenis. In: J Pediatr Endocrinol Metab 17/2004, S. 1043–1053. PMID 15379414
  • T. Mazur: Gender dysphoria and gender change in androgen insensitivity or micropenis. In: Arch Sex Behav 34/2005, S. 411–421. PMID 16010464
  • I. R. Ravish u. a.: Severe hypospadias with micropenis, case of confused sex, psychosocial changes and treatment. In: Arch Androl 53/2007, S. 9–12. PMID 17364457
  • A. Richter-Unruh, K. Engel: Hormonelle Behandlung bei verschiedenen Störungen der Geschlechtsentwicklung (DSD). In: Zeitschrift für Sexualforschung 02/2007.
  • B. A. Evans u. a.: Normal postnatal androgen production and action in isolated micropenis and isolated hypospadias. In: Arch Dis Child 66/1991, S. 1033–1036. PMID 1929508
  • D. M. Salisbury u. a.: Micropenis: an important early sign of congenital hypopituitarism. In: Br Med J (Clin Res Ed) 288/1984, S. 621–622. PMID 6421404
  • D. B. Grant, M. J. Dillon: Micropenis associated with testicular agenesis. In: Arch Dis Child 50/1975, S. 247–249. PMID 1147662
  • Y. Wada u. a.: Association of severe micropenis with Gly146Ala polymorphism in the gene for steroidogenic factor-1. In: Endocr J 52/2005, S. 445–448. PMID 16127213
  • C. P. Chen u. a.: Prenatal diagnosis of a micropenis in a male fetus with partial trisomy 12q (12q24.32-->qter) and partial monosomy 21q (21q22.2-->ter-->qter). In: Prenat Diagn 26/2006, S. 757–759. PMID 16865745
  • O. Yaman u. a.: Effect of penile size on nocturnal erections: evaluation with NPTR testing with men having micropenis. In: Int J Impot Res 17/2005, S.243–247. PMID 15690064

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