Perivenöse Enzephalomyelitis

Klassifikation nach ICD-10
G37.8	Sonstige näher bezeichnete demyelinisierende Krankheiten des Zentralnervensystems - Akute demyelinisierende Enzephalomyelitis (ADEM)
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Die Akute disseminierte/demyelinisierende Enzephalomyelitis - (ADEM oder ADE), die auch als perivenöse Enzephalomyelitis oder Hurst-Enzephalitis bezeichnet wird, ist eine seltene, akut entzündliche Erkrankung des Zentralnervensystems, die häufig 1-4 Wochen nach einer Infektion auftritt. Meist sind Kinder betroffen. Über dem 40. Lebensjahr ist die Erkrankung selten. Ist anamnestisch keine vorangegangene Infektion erhebbar, bleibt oft unklar, ob es sich nicht um den Beginn einer multiplen Sklerose (MS) handelt, zu der fließende Übergänge bestehen.

Ätiologie/Entstehung

Die ADEM ist eine meist durch eine Virusinfektion ausgelöste Autoimmunerkrankung. Die vorangegangene Infektion kann nicht immer anamnestisch ermittelt werden. Sehr selten kann die ADEM auch paravacciniös (im zeitlichen Zusammenhang mit einer Impfung) entstehen. Die dabei aktivierten T-Lymphozyten sind gegen Proteine der weißen Hirnsubstanz gerichtet.

Symptome

Die klinische Symptomatik ist in Abhängigkeit von der Lokalisation der Läsionen sehr unterschiedlich, umfasst meist aber auch neuropsychologische Symptome wie eine psychomotorische Verlangsamung oder Bewusstseinsstörung. Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit, Erbrechen, starke Depressionen, Schwellungen, epileptische Anfälle, ein Querschnittsyndrom, inkomplette oder halbseitige Lähmungen, ataktische Gangstörungen und vor allem auch eine beidseitige Entzündung des Sehnervs mit Sehstörungen können ebenfalls auftreten. Die Entzündung des Sehnerven ist dabei das charakteristische Symptom.

Verlauf und Prognose

Der Unterschied zur Multiplen Sklerose ist erst im klinischen Verlauf möglich. Im Rahmen der ADEM gibt es keinen schubartigen Verlauf. Die Prognose ist insgesamt günstig. Die Mehrzahl der Patienten erholt sich vollständig, seltener kommt es zu einer Defektheilung. Sehr schwere (fulminante) Verläufe können tödlich verlaufen. Die maximale Form ist die sogenannte Hurst-Enzephalitis. Dabei kommt es im Verlauf zum Absterben von Gefäßen und Einblutungen in das Hirngewebe, das dann in der Folge abstirbt.

Diagnose

Im durchzuführenden MRT zeigen sich typischerweise bilateral asymmetrische Herde mit komplettem Ringenhancement. Diese sind im Vergleich zur MS größer und nehmen mehr Kontrastmittel auf.
Bei der Lumbalpunktion gewinnt man Gehirnflüssigkeit, aus dem man dann den Eiweißgehalt und Antikörper bestimmt.

Therapie

Die Therapie der Wahl ist die Gabe von Methylprednisolon über 5 Tage (0.5g-1g/d), danach sollte bereits ein deutliches Abklingen der Beschwerden zu sehen sein. Spricht diese Therapie nicht an, sollte man Methylprednisolon für weiter vier Wochen geben. Bei Unverträglichkeit von MP ist die alternative Gabe von Immunglobulinen möglich. In besonders schweren Fällen und bei der Hurst-Enzephalitis kann man auf Cyclophosphamid zurückgreifen oder die Autoantikörper mittels Plasmapherese entfernen.

Quellen

• AWMF Leitlinie ADEM
• Pschyrembel, Klinisches Wörterbuch, 257. Auflage

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