Pyknoleptische Absence

Pyknoleptische Absence
Klassifikation nach ICD-10
G40.- Epilepsie
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Epilepsie (altgriechisches Substantiv ἐπίληψις, epílēpsis [heute ἐπιληψία], „der Anfall, der Übergriff“ über lateinisch epilepsia seit dem 16. Jahrhundert nachweisbar [1]; zu ἐπίληπτος, epílēptos, „ergriffen“ vom Verb ἐπιλαμβάνειν, „ergreifen“, „packen“, „anfallen“), im Deutschen die Fallsucht oder auch Krampfleiden genannt, bezeichnet ein Krankheitsbild mit mindestens einem spontan auftretenden Krampfanfall, der nicht durch eine vorausgehende erkennbare Ursache (beispielsweise eine akute Entzündung, einen Stromschlag oder eine Vergiftung) hervorgerufen wurde. Ein solcher epileptischer Krampfanfall ist Folge paroxysmaler synchroner Entladungen von Neuronengruppen im Gehirn, die zu plötzlichen unwillkürlichen stereotypen Verhaltens- oder Befindensstörungen führen.

Zur Diagnose wird die Krankengeschichte erhoben und eine Hirnstromkurve (Elektroenzephalogramm, EEG; siehe Elektroenzephalografie) abgeleitet. Auch bildgebende Untersuchungen gehören zur Routinediagnostik, während speziellere Verfahren besonderen Fragestellungen vorbehalten sind. Die Behandlung besteht zunächst in der Gabe von krampfunterdrückenden Medikamenten (Antikonvulsiva). In therapieresistenten Fällen kommen auch andere Methoden bis hin zur Epilepsiechirurgie zum Einsatz. Eine Epilepsie hat für den Betroffenen vielfältige Auswirkungen auf das Alltagsleben, die in der Behandlung ebenfalls Berücksichtigung finden sollten. Epilepsie betrifft nicht nur Menschen, sondern kann in ähnlicher Form auch bei verschiedenen Haustieren auftreten.

Inhaltsverzeichnis

Anfallsformen

Klassifikation nach ICD-10
G40.0 Lokalisationsbezogene (fokale) (partielle) idiopathische Epilepsie und epileptische Syndrome mit fokal beginnenden Anfällen
G40.1 Lokalisationsbezogene (fokale) (partielle) symptomatische Epilepsie und epileptische Syndrome mit einfachen fokalen Anfällen
G40.2 Lokalisationsbezogene (fokale) (partielle) symptomatische Epilepsie und epileptische Syndrome mit komplexen fokalen Anfällen
G40.3 Generalisierte idiopathische Epilepsie und epileptische Syndrome
G40.4 Sonstige generalisierte Epilepsie und epileptische Syndrome
G40.5 Spezielle epileptische Syndrome
G40.6 Grand-mal-Anfälle, nicht näher bezeichnet (mit oder ohne Petit mal)
G40.7 Petit-mal-Anfälle, nicht näher bezeichnet, ohne Grand-mal-Anfälle
G40.8 Sonstige Epilepsien
G40.9 Epilepsie, nicht näher bezeichnet
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Die verschiedenen Verlaufsformen der epileptischen Anfälle werden nach der Definition der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) wie folgt eingeteilt.

Generalisierter Krampfanfall

Ein Anfall wird als generalisiert bezeichnet, wenn der Verlauf und die Symptome keine Hinweise auf eine anatomisch begrenzte Lokalisation geben und keine Zeichen eines lokalen (herdförmigen) Beginns zu erkennen sind. Die generalisierten Anfälle werden in drei Untertypen unterteilt:

  1. konvulsive Anfälle, der typische „große“ Anfall mit Bewusstseinsverlust, Sturz, Verkrampfung und anschließend rhythmischen Zuckungen beider Arme und Beine (tonisch-klonischer oder früher auch französisch Grand-mal genannt), aber auch Verlust der Spannung der Muskulatur (atonischer Anfall) oder krampfhaft gesteigerte Spannung der Muskulatur (tonischer Anfall). Der Anfall geht auch oft mit einem Biss in die Zunge einher.
  2. nicht konvulsive generalisierte Anfälle, die Absence-Anfälle mit kurzer Bewusstseinspause ohne Sturz, früher auch französisch mit Petit-mal bezeichnet.
  3. myoklonische Anfälle, bei denen einzelne oder unregelmäßig wiederholte Zuckungen einzelner Muskelgruppen auftreten.

Partieller (fokaler) Krampfanfall

Andere Ausdrücke für einen partiellen Anfall sind fokaler Anfall oder Herdanfall. Diese Anfallsform ist dadurch gekennzeichnet, dass es ein Zeichen für einen Beginn des Anfallsgeschehens in einer umschriebenen Region des Gehirns gibt. Dabei ist es egal, ob es zu einer sekundären Ausbreitung auf die restliche Hirnrinde kommt (sekundäre Generalisierung). Insbesondere ein Anfallsbeginn mit einer Aura hat einen hohen Aussagewert darüber, in welcher Hirnregion der Anfall seinen Ursprung hat, denn sie ist das Ergebnis einer umschriebenen Aktivierung von Nervenzellverbänden.

  • Wenn der Patient beim Anfall wach ist und angemessen auf seine Umgebung reagiert, wird der Anfall einfach partiell genannt.
  • Wenn das Bewusstsein eingeschränkt ist und eine Erinnerungslücke oder Verwirrtheitszustände während des Anfalls oder danach auftreten, wird der Anfall komplex partiell genannt.
  • Bei manchen Anfällen kann man keine Unterscheidung zwischen einfach und komplex partiell treffen. Dann nennt man ihn partiellen Anfall unbekannten Typs.
  • Weitet sich das Anfallsgeschehen nach herdförmigen Beginn zu einem generalisierten Anfall aus, so nennt man ihn komplex partiellen Anfall mit sekundärer Generalisierung.

Aura

Der Begriff Aura stammt aus dem Griechischen und bedeutet die „Wahrnehmung eines Lufthauches“. Man könnte sie auch mit einem „unbestimmten Vorgefühl“ umschreiben. Wenn die Aura isoliert bleibt, kann sie das einzige – subjektive – Symptom eines einfach partiellen Anfalls darstellen. Sie ist das Ergebnis einer epileptischen Aktivierung der Nervenzellen einer umschriebenen Hirnregion. Aufgrund der funktionellen Zuordnung der Symptome zu den entsprechenden Arealen der Hirnrinde kommt ihnen eine hohe Bedeutung in der Lokalisationsdiagnostik von epilepsieauslösenden Herden zu. Breitet sich die epileptische Aktivität aus, kann ein sogenannter sekundär generalisierter Anfall folgen.

Beispiele für Auren sind die sogenannte „viszerale Aura“, ein Aufsteigen unbestimmt unangenehmer Gefühle aus der Magengegend, als häufigste Aura bei Schläfenlappenepilepsie, Taubheitsgefühle, Kribbeln oder Nadelstiche als Aura bei Scheitellappenepilepsie oder visuelle Halluzinationen bei Hinterhauptslappenepilepsie. Andere Beispiele für eine Aura können Konzentrationsschwierigkeiten, Vergesslichkeit und das nicht mehr richtige Wahrnehmen der Umgebung sein.

Multiple Anfallsformen

Wenn bei Patienten sowohl generalisierte als auch partielle Anfälle auftreten, so muss jeder Anfallstyp beschrieben werden.

Unklassifizierte Anfälle

Diese Kategorie soll nur benutzt werden, wenn aufgrund fehlender Information das Anfallsgeschehen in keine der anderen Kategorien eingeordnet werden kann.

Einteilung der Epilepsien

Die verschiedenen Formen der Epilepsien werden nach einer Klassifikation der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) eingeteilt.

Lokalisationsbezogene Epilepsien und Syndrome

Bei dieser Form der Epilepsien – auch fokale, lokale, partielle oder herdförmige Epilepsie genannt – beschränkt sich die anfallsartige Entladung zumindest zu Beginn der Anfälle auf eine begrenzte Region der Hirnrinde, sie geht von einem Herd oder Fokus aus. Im Verlauf kann sich die Anfallsaktivität aber auch ausbreiten und schließlich die gesamte Hirnrinde erfassen. Dann spricht man auch von einem sekundär generalisierten Anfallsleiden.

Gutartige Epilepsie des Kindesalters mit zentro-temporalen Spikes

Diese Anfallsart wird auch Rolandi-Epilepsie oder Rolando-Epilepsie genannt. Sie ist durch schlafgebundene Anfälle mit tonischer Verkrampfung der Gesichtsmuskulatur, vermehrtem Speichelfluss und der Unfähigkeit zu sprachlichen Äußerungen verbunden. Die Sprechstörung kann auch nach Abklingen der Verkrampfung noch einige Minuten fortbestehen, was ein wegweisendes Symptom darstellt. Der Beginn liegt zwischen dem zweiten und zwölften Lebensjahr mit einem Erkrankungsgipfel zwischen dem fünften und neunten Lebensjahr. Im EEG finden sich typische Veränderungen, sogenannte zentro-temporale Sharp waves. Das „gutartige“ an diesen Epilepsien bezieht sich darauf, dass sie immer mit Abschluss der Pubertät ausheilen. Mit etwa 10-15 Prozent aller Epilepsien im Kindesalter stellen diese Epilepsien die häufigste Anfallsart im Kindesalter dar.

Epilepsie des Kindesalters mit occipitalen Paroxysmen

Diese Epilepsie (1981 erstmals von Gastaut beschrieben) ist wesentlich seltener als die vorbeschriebene. Sie ist durch Anfälle mit visuellen Symptomen, gefolgt von motorischen oder psychomotorischen Manifestationen charakterisiert. Das Elektro-Enzephalogramm (EEG) zeigt wiederholte epilepsietypische Entladungen in der Region des Hinterhauptlappens. Die betroffenen Kinder seien sonst normal entwickelt und die Anfälle würden im Erwachsenenalter verschwinden.

Primäre Leseepilepsie

Bei dieser speziellen Form werden die Anfälle durch – besonders lautes – Lesen ausgelöst. Auch andere sprachliche Aktivitäten können Anfälle auslösen. Diese äußern sich in Verkrampfungen der Kaumuskulatur und manchmal auch der Arme. Wenn der Reiz nicht unterbrochen wird, können sie sich auch zu generalisierten Anfällen ausweiten. Es besteht eine starke Vererblichkeit. Im Elektro-Enzephalogramm (EEG) finden sich epilepsietypische Veränderungen bevorzugt der linken Scheitel-Schläfenregion. Der Verlauf ist gutartig. Vermeidung der spezifischen Auslösereize stellt die Behandlung dar. Falls notwendig, ist auch eine medikamentöse Therapie möglich.

Symptomatische Epilepsien

Bei symptomatischen Epilepsien stellen die Anfälle Symptome einer zugrundeliegenden Hirnschädigung dar. Diese Kategorie umfasst sehr unterschiedliche Krankheiten, deren Einordnung auf der anatomischen Lokalisation und den damit verbundenen Anfallsmerkmalen sowie anderen klinischen Merkmalen beruht.

Anhaltende Teilepilepsie des Kindesalters

Diese in der Fachsprache Epilepsia partialis continua genannte Form der Epilepsie besteht in Zuckungen einer Körperregion, die stunden- bis monatelang anhalten können. Durch gelegentliche Ausbreitung können sekundär andere Anfallsformen hinzutreten. Sie tritt in Assoziation mit unterschiedlichen Hirnschädigungen (u. a. Durchblutungsstörungen, Neubildungen, Hirnschädigung durch Sauerstoffmangel unter der Geburt) auf. Die Zuckungen einzelner Muskeln sind therapieresistent. In manchen speziellen Fällen können epilepsie-chirurgische Maßnahmen die Anfälle reduzieren.

Schläfenlappenepilepsie
Lappen (Lobi) des Großhirns (von lateral)
Frontallappen
Parietallappen
Temporallappen
Occipitallappen

Bei dieser Form der Epilepsie (Temporallappenepilepsie) haben die Anfälle ihren Ursprung in definierten anatomischen Strukturen des Schläfenlappens, dem Hippocampus, der Windung um den Hippocampus herum und dem Mandelkern. Sie stellt mit etwa 27 Prozent die häufigste Form der anatomisch klassifizierbaren lokalisationsbezogenen Epilepsien dar. Neuropathologisches Korrelat ist in der überwiegenden Zahl der Fälle die mesiale temporale Sklerose. Die Anfälle sind charakterisiert durch meist viszerale Auren mit Aufsteigen unangenehmer Gefühle aus der Magengegend. Sie werden gefolgt von herdförmigen Anfällen mit Bewusstseinsverlust, die sich in schmatzend-kauenden Mundbewegungen – welche die Reaktion der Patienten auf einen oft von ihnen beschriebenen „seltsamen Geschmack“ im Mund sind –, gefolgt von sich wiederholenden Handbewegungen, dann Umhergucken und schließlich Bewegungen des ganzen Körpers, äußern. Die medikamentöse Therapie ist bei Temporallappenepilepsien schwierig, nur etwa ein Viertel der Patienten wird anfallsfrei, bei einem weiteren Drittel wird zumindest eine Abnahme der Anfallshäufigkeit erreicht. In therapieresistenten Fällen stellt auch hier die Epilepsiechirurgie eine Möglichkeit dar. Sonderformen der Temporallappenepilepsie sind die transiente epileptische Amnesie (TEA) und die musikalische Epilepsie.

Stirnlappenepilepsie

In der Fachsprache heißen diese Epilepsien Frontallappenepilepsien. Entsprechend der vielfältigen Funktionsbereiche des Stirnlappens sind die von ihm ausgehenden Anfälle in ihrem Erscheinungsbild vielgestaltig. Es treten gewöhnlich kurz dauernde, vorwiegend schlafgebundene fokale klonische oder asymmetrisch tonische Anfälle, aber auch komplex ausgestaltete Automatismen bis hin zu Sprachäußerungen auf. Eine nur minimale oder ganz fehlende Verwirrtheit nach dem Anfall spricht ebenfalls für einen Ursprung im Frontallappen. Therapeutisch kommt auch bei den Frontallappenepilepsien nach einer medikamentösen Therapie die Epilepsiechirurgie in Frage, wenn eine definierte Läsion gefunden werden kann.

Scheitellappenepilepsie

Ihren Ursprung haben diese herdförmigen Anfälle im Parietallappen. Charakteristisch für diese Form der Epilepsien sind so genannte sensorische Herdanfälle, die sich in Missempfindungen in Form von Taubheitsgefühl, Kribbeln oder Nadelstichen äußern. Eher selten kommt auch anfallsartiger brennender Schmerz, auch als Bauchschmerz oder Kopfschmerz oder einer ganzen Körperhälfte vor. Die Therapie entspricht der bei den anderen symptomatischen fokalen Epilepsien. Liegt eine umschriebene Schädigung des Scheitellappens als Ursache vor, sind die Ergebnisse des epilepsiechirurgischen Vorgehens gut.

Hinterhauptslappenepilepsie

Die Hinterhauptslappenepilepsie (Okzipitallappenepilepsie) stellt mit 5-10 Prozent aller symptomatischen fokalen Epilepsien die seltenste Form dar. Sie entspringen dem Hinterhauptslappen, wo auch die Sehrinde liegt. Typischerweise gehen die Anfälle mit visuellen Halluzinationen in Form anhaltender oder blitzender Flecken oder einfacher geometrischer Figuren, Blindheit und seltener tonischen oder klonischen Augenbewegungen einher.

Kryptogen

Epilepsiesyndrome mit herdförmigen Anfällen, für die keinerlei Ursache gefunden wird, werden als kryptogen kategorisiert.

Generalisierte Epilepsien und Syndrome

Bei generalisierten Anfällen ist immer von Anfang an die gesamte Hirnrinde von der elektrischen Anfallsaktivität betroffen. Diese Anfallsformen gehen daher auch im Regelfall mit einem Bewusstseinsverlust einher (Ausnahme ist die Juvenile myoklonische Epilepsie). Sie werden nochmals in sogenannte kleine (Petit-mal, frz. kleines Übel) und große (Grand-mal, frz. großes Übel) Anfälle unterschieden.

Idiopathisch

Der Begriff Idiopathie (v. griech.ἴδιος „eigen“ und πάθη „Leiden“) wird in Verbindung mit Krankheiten genutzt, die selbstständig entstehen. Bei einer idiopathischen Erkrankung existiert (noch) keine bekannte, beweisbare Ursache im Sinne einer Entstehung durch äußere Einflüsse (Umweltfaktoren), sondern vermutlich oder auch bereits nachgewiesenermaßen sind sie anlagebedingt (erblich).

Benigne familiäre Neugeborenenkrämpfe

Hierbei handelt sich um ein gutartiges (benignes), seltenes, aber gut definiertes autosomal dominant vererbtes Krankheitsbild. Es wurden zwei Loci auf Chromosom 20 und auf Chromosom 8 identifiziert. Ein weiterer, noch nicht identifizierter existiert. Betroffen sind reifgeborene Neugeborene, die am zweiten oder dritten Lebenstag eine bis drei Minuten andauernde Anfälle mit Atemstillständen (Apnoen), Augenbewegungen sowie tonischen und klonischen Äußerungen zeigen. Die Anfälle hören im Lauf der ersten sechs Lebensmonate auf. Die Kinder entwickeln sich altersentsprechend.

Benigne Neugeborenenkrämpfe

Dies ist eine sporadisch auftretende, nicht erblich bedingte Form von Krampfanfällen im Neugeborenenalter, die typischerweise am fünften Lebenstag (engl. fifth-day-fits, Spannweite 3.-7. Lebenstag) auftreten. Sie äußern sich in klonischen Zuckungen und Atemstillständen, nie in tonischen Anfällen. Sie sind durch Medikamente kaum zu beeinflussen, hören aber spontan wieder auf und die Prognose ist gut.

Benigne myoklonische Epilepsie des Kleinkindalters

Die benigne myoklonische Epilepsie des Kleinkindesalters stellt mit etwa 0,2 Prozent aller Epilepsien im Kindesalter eine seltene Erkrankung dar. Es wird vermutet, dass es sich um eine frühe Verlaufsform der juvenilen myoklonischen Epilepsie handelt. Sie tritt im Alter zwischen vier Monaten und vier Jahren bei normal entwickelten Kindern auf und äußert sich ausschließlich in kurzen generalisierten Myoklonien. Sie spricht gut auf eine medikamentöse Therapie an und hat dementsprechend eine gute Prognose.

Absence-Epilepsie des Kindesalters

Eine andere Bezeichnung ist pyknoleptische Absencen. Diese Epilepsieform ist durch typische kurz (5 bis 15 Sekunden) dauernde Abwesenheitszustände (Absencen) mit Bewusstseinsverlust und Erinnerungslücke, die täglich einige bis mehrere hundert Male mit Beginn vor der Pubertät bei sonst unauffälligen Kindern auftreten. Im Verlauf können Grand-mal-Anfälle folgen. Familiäre Häufung, Zwillingsstudien und die Assoziation mit einem Genort auf Chromosom 8 weisen auf eine genetische Ursache dieses Syndroms hin. Die Diagnose wird durch typische Anfallsmuster im Elektro-Enzephalogramm (EEG) gestützt. Die Absencen lassen sich relativ gut medikamentös behandeln. Dementsprechend hat diese Epilepsie eine gute Prognose mit einem Rezidivrisiko von 20 Prozent.

Juvenile Absence-Epilepsie

Im Gegensatz zur vorigen Epilepsieform ist dieses Krankheitsbild auch als nicht-pyknoleptische Absencen bekannt. Auch die juvenile Absence-Epilepsie gehört zu den erblich bedingten generalisierten Epilepsien mit altersgebundener Manifestation. Der Beginn fällt zumeist mit dem Beginn der Pubertät zusammen und liegt im Gipfel bei 10-12 Jahren. Die Anfälle gleichen denen bei der Pyknolepsie, sind jedoch weniger häufig und dauern dafür etwas länger an. Etwa 80 Prozent der Patienten haben zusätzlich generalisierte, tonisch-klonische Anfälle (Grand mal), meist nach dem Aufwachen. Die medikamentöse Therapie ist nicht ganz so erfolgversprechend wie bei der Pyknolepsie und dementsprechend die Prognose etwas kritischer.

Juvenile myoklonische Epilepsie (Janz-Syndrom)

Die juvenile myoklonische Epilepsie, auch Impulsiv-Petit-mal-Epilepsie genannt, ist zu einem gewissen Teil erblich bedingt und manifestiert sich vor allem im Jugend und Adoleszentenalter (12-20 Jahre). Die myoklonischen Anfälle zeigen sich in plötzlichen, kurzen, meist bilateral symmetrisch Muskelzuckungen der Schultern und Arme, die vom Patienten bewusst als „ein elektrischer Schlag“ wahrgenommen werden. Sie treten einzeln oder unregelmäßig wiederholt vor allem in den Morgenstunden auf und sind von stark wechselnder Stärke. Das Bewusstsein bleibt bei dieser Form von Anfällen erhalten. Bei bis zu 95 Prozent der Patienten kommt es im weiteren Verlauf der Krankheit nach Monaten bis Jahren zudem zu generalisiert tonisch-klonischen Krämpfen.[2] Weniger häufig (15-40% der Patienten) treten Absencen auf. Neben der pharmakologischen Therapie muss die Vermeidung oder Reduktion von anfallsauslösenden Faktoren (Ermüdung/Schlafentzug, Alkoholgenuss) gewährleistet sein.

Aufwach-Grand-mal-Epilepsie

Diese ebenfalls zu den genetisch bedingten Epilepsien gehörende Form manifestiert sich mit einem Häufigkeitsgipfel um das 17. Lebensjahr (Spannweite 14 bis 24). Es treten generalisierte tonisch-klonische Krampfanfälle ohne Aura ausschließlich oder überwiegend in den ersten Stunden nach dem Aufwachen auf. Seltener auch im Anschluss an die aktive Tagesphase bei Entspannung als „Feierabend-Grand-mal“. Neben der Vermeidung von Auslösefaktoren gründet sich die Therapie auf die Gabe eines anfallsdämpfenden Medikaments (u. a. Valproinsäure). Die Prognose ist umso günstiger, je jünger die Patienten bei Erkrankungsbeginn sind.

Andere generalisierte Epilepsien

Epilepsien mit spezifisch ausgelösten Anfällen

Bei diesen Epilepsien werden tonisch-klonische Anfälle als Antwort auf spezifische, gut abgrenzbare Reize ausgelöst. Daher heißen sie auch Reflexepilepsien. Sie sind überwiegend idiopathisch. In seltenen Fällen von symptomatischen Reflexepilepsien treten auch fokale Anfälle auf. Zu den auslösenden Reizen gehören überwiegend Flickerlicht und andere visuelle Reize (siehe Photosensibilität). Diese seltene Form der Epilepsie liegt vor, wenn Anfälle durch Fernsehen oder Videospiele ausgelöst werden. Bildschirme können durch Hell-Dunkel-Wechsel, durch wechselnde Farbkombinationen und durch Muster bei empfänglichen Menschen epileptische Anfälle provozieren. Durch sehr schnelle Farb- und Hell-Dunkel-Wechsel löste 1997 in Japan die Kindersendung Pocket Monsters bei über 600 Zuschauern ohne epileptische Vorgeschichte, zumeist Kindern, epileptische Reaktionen aus, so dass 200 von ihnen im Krankenhaus übernachten mussten. Ähnliche Wirkungen sind bei Computerspielen möglich. In vielen Handbüchern zu Computerspielen findet sich daher an prominenter Stelle eine Epilepsiewarnung.

Kryptogen oder symptomatisch

West-Syndrom

Beim West-Syndrom, auch Epilepsie mit Blitz-, Nick-, Salaam-Krämpfen (BNS-Anfall) genannt, handelt es sich um eine altersgebunden auftretende generalisierte Epilepsie, die fast immer im Säuglingsalter mit Serien von 2 bis 150 kurzdauernden Anfällen beginnt und mit einem typischen Muster im Elektro-Enzephalogramm (EEG), der sogenannten Hypsarrythmie einhergeht. Die Prognose ist hinsichtlich der insbesondere kognitiven Entwicklung auch bei erfolgreicher medikamentöser Therapie meist ungünstig, wobei dies in der Regel auf bestehende hirnorganische Schädigungen zurückzuführen ist und nicht auf die epileptischen Anfälle selbst.

Lennox-Gastaut-Syndrom

Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist eine der schwersten Epilepsien des Kindes- und Jugendalters. Es ist durch häufiges Auftreten von verschiedenen generalisierten Anfallsformen, insbesondere von tonischen Sturzanfällen charakterisiert. Es besteht meist eine Therapieresistenz und die Patienten haben meist mittelschwere bis schwere kognitive Defizite. Die Abgrenzung gegen andere Epilepsiesyndrome ist allerdings häufig schwierig.

Epilepsie mit myoklonisch astatischen Anfällen

Die myoklonisch-astatische Epilepsie, auch Doose-Syndrom genannt, beginnt zumeist in den ersten fünf Lebensjahren. Neben den namengebenden astatischen Sturzanfällen durch plötzlichen Verlust der Spannung der Muskulatur, meist eingeleitet von kurzen Zuckungen können auch Absencen und generalisierte tonisch-klonische Anfälle auftreten. Die Patienten sprechen unterschiedlich gut auf die medikamentöse Therapie an und die Prognose kann bei mit häufigen generalisierten tonisch-klonischen Anfällen getrübt sein.

Epilepsie mit myoklonischen Absencen

Hierbei handelt es sich um eine spezielle Epilepsie des Kindesalters, bei dem ausschließlich oder überwiegend Absencen auftreten, die von stark ausgeprägten, rhythmischen und beidseitigen Zuckungen vor allem der Schultern und Arme, weniger der Beine, begleitet werden. Im Elektro-Enzephalogramm (EEG) finden sich die auch bei den übrigen Absence-Epilepsien typischen Anfallsmuster. Bei fast der Hälfte der Kinder ist schon vor Beginn der Epilepsie eine geistige Entwicklungsstörung vorhanden. Da ein beträchtlicher Teil der Kinder nicht anfallsfrei wird, kommen im Verlauf der Erkrankung noch etwa ein Viertel dazu. Sprechen die Absencen jedoch rasch und anhaltend auf die Therapie an, bleibt die Intelligenz erhalten.

Symptomatisch

Diesen Epilepsien liegt eine nachgewiesene Hirnschädigung zurückliegender (Zustand nach Infektion des Zentralnervensystem, Schädel-Hirn-Trauma, Gefäßerkrankung des Gehirns) oder fortschreitender (Stoffwechselerkrankungen mit Beteiligung des Zentralnervensystems, Tumoren des Zentralnervensystems (primärer Hirntumor, Hirnmetastase), chronische Infektion des Zentralnervensystems) Art zugrunde.

Epilepsien und Syndrome, die nicht als lokalisationsbezogen oder generalisiert bestimmbar sind

Neugeborenenkrämpfe

Hiervon spricht man bei streng auf die ersten vier Lebenswochen beschränkten Anfällen, die in den allermeisten Fällen auf eine Schädigung des Gehirns, zum Beispiel durch Infektion, vorübergehenden Sauerstoffmangel oder Unterzuckerung zurückzuführen und somit symptomatischer Natur sind.

Schwere myoklonische Epilepsie des Kindesalters / Dravet-Syndrom

Das Dravet-Syndrom ist extrem selten. Es beginnt bei sonst gesunden Kindern im ersten Lebensjahr mit häufig wiederkehrenden, generalisierten oder halbseitigen Anfällen mit und ohne Fieber, die eher einen verlängerten Verlauf haben. Im zweiten bis dritten Lebensjahr treten einzelne oder in kurze Serien (zwei bis drei) von Zuckungen vor allem der Rumpfmuskulatur von sehr unterschiedlicher Stärke auf. Die Therapie ist schwierig und die Prognose dementsprechend schlecht.

Epilepsie mit anhaltenden spike-wave-Entladungen im synchronisierten Schlaf

Das Besondere an diesem Epilepsiesyndrom ist das Auftreten von durchgehenden generalisierten epilepsietypischen Entladungen im Elektro-Enzephalogramm (EEG) während des gesamten sogenannten synchronisierten Schlafes. In Verbindung hiermit kommt es bei den Kindern zu einem geistigen Abbau sowie einer erheblichen Beeinträchtigung der Sprache und der zeitlichen und räumlichen Orientierung. Es treten häufige und vielfältige Anfälle (einseitige fokale motorische Anfälle, atypische Absencen, atonische Anfälle mit Stürzen, generalisierte tonisch-klonische Anfälle – aber nie tonische Anfälle) mit Beginn im Alter von vier Jahren (im Mittel) auf.

Aphasie-Epilepsie-Syndrom

Das Aphasie-Epilepsie-Syndrom ist auch unter der Bezeichnung Landau-Kleffner-Syndrom bekannt. In der ILAE-Klassifikation wird dieses Syndrom von der Epilepsie mit anhaltenden spike-wave-Entladungen im synchronisierten Schlaf getrennt, obwohl vermutet wird, dass beide Syndrome wahrscheinlich nur unterschiedliche Erscheinungsformen ein und derselben Krankheit sind. Allerdings tritt hierbei bei der Mehrzahl der Fälle im Alter von drei bis acht Jahren ein Verlust der Sprachfähigkeit (Aphasie) als erstes Symptom auf. Bei etwa 40 Prozent der Kinder äußert sich die Erkrankung zuerst in unterschiedlichen epileptischen Anfällen. Die Prognose ist bezüglich der Anfälle gut, bezogen auf die Sprachfunktion aber durchaus kritisch.

Spezielle Syndrome

Gelegenheitsanfälle

Fieberkrämpfe

Unter Fieberkrämpfen versteht man, an fieberhafte Infekte gebundene, meist generalisierte tonisch-klonische Anfälle im Kindesalter zwischen einem halben und sechs Jahren. Sie sind immer harmlos, bleiben in zwei Drittel der Fälle ein einmaliges Ereignis und gehen auch im Wiederholungsfall nicht mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung einer Epilepsie einher.

Isolierte Anfälle

Einzelne Krampfanfälle ohne erkennbare Provokation (wie beispielsweise Alkohol, andere Drogen, Schlafentzug, akute Erkrankungen, Schädel-Hirn-Verletzung) fallen entsprechend der ILAE-Klassifikation ebenfalls unter die sogenannten Gelegenheitsanfälle. Definitionsgemäß liegt hierbei aber noch keine Epilepsie vor.

Ausschließlich bei akuten Ereignissen auftretende Anfälle

Zu den möglichen Auslösern gehören beispielsweise Alkohol(entzug), Drogen, Schwangerschaftsvergiftung, Schlafmangel, akute Infektionen des Zentralnervensystems oder Schädel-Hirn-Verletzungen. Diese Anfälle zählen auch bei wiederholtem Auftreten zu den Gelegenheitsanfällen und begründen nicht die Diagnose einer Epilepsie.

Verbreitung

Die mittlere Häufigkeit von neu aufgetretenen Epilepsien (Inzidenz) ist abhängig vom Lebensalter. Im Kindesalter beträgt sie etwa 60/100000 Kindern mit einer Spannbreite von 43-82/100000. Dabei sind Fieberkrämpfe und einzelne unprovozierte Anfälle nicht mit eingerechnet. Im Erwachsenenalter sinkt die Inzidenz zunächst auf etwa 30-50/100000 ab und steigt im hohen Lebensalter ab 50 Jahren auf bis zu 140/100000 an. Rechnet man bis zum 74. Lebensjahr alle Epilepsien zusammen, kommt man auf eine Häufigkeit von etwa 3,4 %.[3] Die Prävalenz aktiver Epilepsien liegt im Kindesalter wiederum altersabhängig bei 3-6/1000 Kindern. Im frühen Kindesalter überwiegen dabei die generalisierten Epilepsien, während im Erwachsenenalter die Häufigkeit herdförmiger Epilepsien größer ist.[3]

Ursachen von Epilepsie

Unterschiedliche Einflüsse verursachen eine Epilepsie

Schon der Einteilung der Epilepsien lässt sich entnehmen, dass diese Gruppe von Erkrankungen Ausdruck von unterschiedlichen Krankheitszuständen des Gehirns sein kann und sich keine einheitliche Ursache benennen lässt. Grundsätzlich lassen sich aber drei Gruppen von zugrundeliegenden Ursachen unterscheiden:

  1. Symptomatische Epilepsien sind die Folge einer nachweisbaren Hirnschädigung. Hierbei kann es sich um eine Fehlbildung (wie zum Beispiel die fokale kortikale Dysplasie), eine Narbe, oder einen Tumor handeln.
  2. Bei den idiopathischen Epilepsien liegt eine erbliche Veranlagung zugrunde.
  3. Findet man keine der beiden vorgenannten Ursachen, nennt man die Epilepsie kryptogen.

Angaben über die relative Häufigkeit der unterschiedlichen Gruppen schwanken von Studie zu Studie und sind beispielsweise davon abhängig, mit welchen Untersuchungsmethoden nach Hirnschädigungen gesucht wurde. In der Ära vor Einführung der Computer- oder der Magnetresonanztomografie lag der Anteil der Epilepsien, bei denen man keine Ursache fand, entsprechend höher. Aber auch bei den symptomatischen und kryptogenen Epilepsien spielen Erbfaktoren durchaus eine Rolle, wenn auch ihr Beitrag zur Entstehung von epileptischen Anfällen viel geringer ist als bei den idiopathischen Epilepsien.

Pathophysiologie

Obwohl das Wissen über die Entstehung von Epilepsien in den letzten Jahrzehnten deutlich zugenommen hat, sind die Zusammenhänge noch immer nur unvollständig verstanden. Zum Auftreten epileptischer Anfälle tragen zum einen eine Übererregbarkeit (Hyperexzitabilität) von Nervenzellen, zum anderen eine abnorme gleichzeitige elektrische Aktivität von größeren Nervenzellverbänden (neuronale Netze) bei. So nimmt man an, dass ein Ungleichgewicht von Erregung und Hemmung in diesen neuronalen Netzen Krampfanfälle entstehen lässt.

Verstärkte Erregung oder verminderte Hemmung können sowohl durch Veränderungen in den Membraneigenschaften der Nervenzellen als auch in der Erregungsübertragung von Nervenzelle zu Nervenzelle durch die Überträgersubstanzen (Neurotransmitter) bewirkt werden. So können sich Defekte in den Ionenkanälen für Natrium- und Calciumionen an der Entstehung und Ausbreitung von Anfallsentladungen beteiligen. Als erregende Neurotransmitter sind die Aminosäuren Glutamat und Aspartat beteiligt, die über eine Bindung an NMDA- oder AMPA-Rezeptoren Ionenkanäle öffnen. Gamma-Aminobuttersäure (GABA) stellt als hemmender Überträgerstoff sozusagen den Gegenspieler dar. Defekte in der Biosynthese, gesteigerter Abbau oder Hemmung dessen Rezeptoren (GABA-Rezeptoren) kann ebenfalls zum Anfallsgeschehen beitragen. Elektrolytungleichgewichte aufgrund fortgesetzter Erregung hemmender GABA-verwendender Synapsen können diese zu erregenden Synapsen machen (Kandel, 2001). Die zentral hemmende Wirkung einiger Neuropeptide, wie beispielsweise Neuropeptid Y und Galanin, wird als körpereigener Mechanismus der Verhütung epileptischer Krämpfe diskutiert.

Die Mechanismen, die dazu führen, dass aus einzelnen Krampfanfällen eine Epilepsie entsteht, sind weitaus komplexer und noch unbekannt. Da die Mehrzahl der Anfälle Einzelereignisse bleiben, scheinen sie nicht zwangsläufig epilepsieauslösende Veränderungen zu verursachen. Allerdings hat das tierexperimentelle Modell des „Kindling“ auch die Vorstellung zur Entstehung von Epilepsien beim Menschen geprägt. Unter Kindling versteht man einen dynamischen Vorgang, bei dem die wiederholte Ausübung elektrischer Reize, die noch nicht ausreichen, einen Anfall hervorzurufen, eine zunehmende Verstärkung der Anfallsbereitschaft hervorrufen, bis schließlich Krampfanfälle auftreten. Anschließend bleibt die erhöhte Empfindlichkeit gegenüber dem Reiz bestehen. Klinische Untersuchungen über den Abstand zwischen den Anfällen zu Beginn einer Epilepsie konnten aber zumindest nicht einheitlich zeigen, dass sich die Intervalle verkürzen, weil ein Anfall den nächsten bahnt.

Genetische Befunde bei Epilepsien

In einigen wenigen Fällen wurde durch Stammbäume und molekulargenetische Untersuchungen nicht nur ein Vererbungsmodus, sondern sogar ein Genort für die mutierten Gene festgestellt. Einen Überblick gibt die Tabelle. Als veränderte Genprodukte konnten zum Beispiel spannungsabhängige Kanäle für Natrium-Ionen oder Rezeptoren von Neurotransmittern identifiziert werden.

Epilepsie Erbgang Genort Gen
benigne familiäre neonatale Krampfanfälle autosomal dominant 20q
8q24		 KCNQ2
KCNQ3
benigne familiäre infantile Krampfanfälle autosomal dominant 19q13 CHRNA4
Absenceepilepsie des Kindesalters komplex 8q24 n. b.
juvenile myoklonische Epilepsie komplex 15q4
6p		 ?CHRNA7
n. b.
nordisches Epilepsiesyndrom autosomal rezessiv 8pter-p22 n. b.
generalisierte Epilepsie mit Fieberkrämpfen plus autosomal dominant 19q13 SCN1B
benigne fokale Epilepsie mit zentro-temporalen Spikes komplex 15q14 n. b.
autosomal dominante nächtliche Frontallappenepilepsie autosomal dominant 20q13.2
15q24		 CHRNA4
?CHRNA3/CHRN5/CHRN5
familiäre Temporallappenepilepsie autosomal dominant 10q22-q24 LGI1

Außerdem können Epilepsien auch bei Krankheiten auftreten, denen eine Veränderung des Erbgutes zu Grunde liegt, bei denen das Anfallsleiden aber nur ein Symptom der Erkrankung ist. Beispiele hierfür sind die tuberöse Sklerose oder das Angelman-Syndrom.

Komplikationen

Epileptische Anfälle können mit einer Reihe von Komplikationen verbunden sein, von denen die wichtigsten sind:

  • Verletzungen oder Schädigungen, die während des Anfalles direkt durch die Muskelkontraktionen eintreten. Hierzu gehören nicht selten Wirbelbrüche durch extreme Anspannung der Rückenmuskulatur, Platzwunden, Schnittwunden, Risswunden, Bisswunden.
  • Verletzungen durch anfallsbedingte Unfälle, wie zum Beispiel das Fallen von einer Leiter, Unfälle im Straßenverkehr oder Ertrinkungsunfälle.
  • Zunehmende Schädigung des Gehirns durch zu hohe Konzentrationen von während der Anfälle ausgeschütteten Neurotransmittern, „Bahnung“ der Epilepsie. Ein zu großer Anstieg der Konzentration von Kalzium in den Nervenzellen soll für die Schädigung verantwortlich sein.

Diagnostik

  • An erster Stelle steht, wie bei allen anderen Erkrankungen auch, die Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese). Bei Epilepsie-Patienten sollte hierbei neben dem familiären Auftreten von Epilepsien und anderen Erkrankungen des Nervensystems besonderes Augenmerk auf Vorerkrankungen gerichtet sein, die möglicherweise eine symptomatische Epilepsie verursachen. Dazu gehören Störungen und Risiken in der Schwangerschaft, Probleme unter der Geburt, die zu einem Sauerstoffmangel führen, Unfälle mit Schädel-Hirn-Trauma oder entzündliche Erkrankungen des Zentralnervensystems.
  • Darauf folgt die körperliche Untersuchung insbesondere des Nervensystems mit Untersuchung von Kraft, Gefühl (Sensibilität), Reflexen, Hirnnervenfunktion, Gleichgewicht und Koordination.
  • Laboruntersuchungen aus dem Blut dienen zum einen dem Erkennen von möglichen Ursachen symptomatischer epileptischer Anfälle (wie Unterzuckerung oder Mineralstoffmangel). Zum anderen überwacht der behandelnde Arzt unter einer medikamentösen Therapie die Menge des Medikamentes im Blut (Medikamentenspiegel oder Therapiespiegel) wie auch mögliche Nebenwirkungen (Blutbild mit Blutplättchen, Leberenzyme, Nierenfunktion, Blutgerinnung, Calcium-Phosphat-Stoffwechsel).
Für eine Absence-Epilepsie typisches Anfallsmuster im EEG
  • Durch eine Elektroenzephalografie (EEG) kann die Bereitschaft des Gehirns zu epileptischen Entladungen direkt angezeigt werden. Dazu bekommt der Patient eine Art Kappe mit Elektroden in definierten Abständen aufgesetzt, von denen über einen Wechselspannungsverstärker die elektrische Oberflächenaktivität der Hirnrinde abgeleitet wird. Zur routinemäßigen Ableitung bei der Fragestellung nach einer Epilepsie gehört die Aktivierung mit Hyperventilation und Photostimulation. Im Rahmen der Erstdiagnostik dient das EEG vor allem der Einordnung des Anfalls bzw. der Epilepsie und der Lokalisation des Herdes bei herdförmigen Anfällen. Bei speziellen Fragestellungen können auch Langzeitableitungen (beispielsweise über 24 Stunden, Langzeit-EEG) oder Ableitungen mit gleichzeitiger paralleler Videoaufzeichnung des Patienten (Video-Doppelbild-EEG) durchgeführt werden.
  • Dagegen leitet die Magnetoenzephalographie (MEG) die magnetische Aktivität des Gehirns mit hoher zeitlicher und räumlicher Auflösung ab. Es handelt sich hierbei aber um eine sehr aufwändige, teure und neue Methode, die vor allem der exakten Lokalisation von epilepsieauslösenden Hirnarealen dient.
  • Die cerebrale Computertomografie (CCT) ist eine spezielle Röntgenschichtuntersuchung und war das erste bildgebende Verfahren, mit dem auslösende gröbere Veränderungen am Hirngewebe gefunden werden konnten. Seine Vorteile liegen in der schnellen Verfügbarkeit und der Wirtschaftlichkeit. Da seine Auflösung der Gewebeveränderungen am Gehirn aber anderen Methoden unterlegen ist, hat sie auch wegen der mit ihr verbunden Strahlenbelastung an Bedeutung verloren.
MRT-Aufnahme
  • In der Magnetresonanztomografie (MRT oder MRI) werden die Bilder durch wechselnde, starke Magnetfelder erzeugt. Die Darstellung hat eine deutlich höhere Auflösung und einen besseren Kontrast zwischen grauer und weißer Substanz. Für spezielle Fragestellungen insbesondere in der prächirurgischen Diagnostik steht die funktionelle Magnetresonanztomografie (fMRI) zur Verfügung, mit der spezielle Hirnfunktionen den zugehörigen Rindenarealen zugeordnet werden kann.
  • Bei Neugeborenen und Säuglingen kann auch durch eine Ultraschalluntersuchung des Gehirns durch die offene Fontanelle Hinweise auf anatomische Abweichungen gewonnen werden.
  • Mit Positronen-Emissionstomografie (PET), Flumazenil-PET und Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT) stehen weitere Spezialverfahren zur Verfügung mit denen vor allem epilepsieauslösende Herde genau lokalisiert und im Falle prächirurgischer Diagnostik neurologische Ausfälle durch die Operation abgeschätzt werden können.

Differentialdiagnose

Die wichtigste Differentialdiagnose epileptischer Anfälle sind psychogene nicht-epileptische Anfälle. Sie werden auch dissoziative Anfälle genannt und können epileptischen Anfällen ähnlich sehen. Eine sichere Unterscheidung ist oft nur durch eine Langzeit-Video-EEG-Aufzeichnung möglich. Psychogene Anfälle sind nicht organisch (durch eine Funktionsstörung im Gehirn), sondern seelisch bedingt. Ursächlich kann beispielsweise eine Depression, eine Angststörung oder eine PTSD / PTBS (posttraumatische Belastungsstörung) sein. Nicht selten finden sich in der Lebensgeschichte traumatische Erlebnisse wie etwa sexueller Missbrauch. Diese Anfälle sind nicht simuliert (vorgetäuscht). Sie erfordern eine psychiatrische medikamentöse Therapie oder eine Psychotherapie, oft auch beides. Eine Behandlung mit Antiepileptika ist sinnlos.

Weitere Differentialdiagnosen epileptischer Anfälle sind Erkrankungen, die mit plötzlicher Bewusstlosigkeit oder Sturz einhergehen: Synkopen (Kreislaufregulationsstörungen), Herzrhythmusstörungen, zu niedriger Blutzuckerspiegel und andere, seltenere Erkrankungen.

Grand mal-Anfälle, also epileptische Anfälle, können auch im Alkoholentzug, bei Vergiftungen, bei Fieber oder in der Schwangerschaft auftreten. Hierbei liegt keine Epilepsie vor; es ist die Grunderkrankung zu behandeln.

Verwirrtheitszustände mit Desorientiertheit, Fehlhandlungen, Verhaltensauffälligkeiten bis hin zu aggressivem Verhalten treten bei manchen Menschen nach einem Anfall auf. Sie können mit psychiatrischen Erkrankungen (Delir, Psychose) verwechselt werden, insbesondere bei alten Menschen, oder wenn der epileptische Anfall nicht beobachtet wurde. Schließlich kann eine Migräne, die sich ausschließlich in einer Migräneaura äußert, leicht mit einer Epilepsie, die ebenfalls nur mit Auren einhergeht, verwechselt werden.

Neuropsychologie in der Epilepsiediagnostik

Die neuropsychologische Diagnostik bei Epilepsiepatienten, das heißt die Untersuchung verschiedener kognitiver Funktionen wie etwa der Konzentration, der unmittelbaren Merkfähigkeit oder der mittelfristigen Gedächtnisleistungen, der basalen oder höheren Sprachleistungen etc. erfolgt zur Beantwortung mehrerer Fragestellungen:

Während früher Fragen der Lateralisation und der Lokalisation der Epilepsie im Vordergrund standen, interessieren heute durch die großen Fortschritte im Bereich der strukturellen und funktionellen Bildgebung mehr Fragen der funktionellen Beeinträchtigung kognitiver Leistungen durch die Epilepsie selbst bzw. deren somatischen Grundlage, unerwünschte Effekte der medikamentösen Behandlung oder das Risiko kognitiver Einbußen durch einen eventuellen epilepsiechirurgischen Eingriff. Diese Aufgaben der Neuropsychologie lassen sich letztendlich unter dem Stichwort der Qualitätskontrolle, das heißt der Beurteilung der Vertretbarkeit und Verträglichkeit einer gewählten Therapiemethode recht gut zusammenfassen.

Zusätzlich beantwortet werden sollen auch Fragen nach der alltagsrelevanz epilepsieassoziierter kognitiver Störungen beispielsweise auf die schulische Leistungsfähigkeit oder den Beruf und dienen auch zur Feststellung der Notwendigkeit der Durchführung einer rehabilitativen Maßnahme und wiederum auch deren Validierung.

Üblicherweise erfolgen viele Tests noch mit Papier und Stift, einige Verfahren sind heute aber auch schon als computergestützte Testverfahren erhältlich. Zusätzlich wird in den spezialisierten Zentren immer häufiger auch auf die Methode der funktionellen Bildgebung wie etwa der funktionellen Magnet-Resonanz-Tomographie zur Lateralsiation der hemispheriellen Sprachdominanz zurückgegriffen. Bei Unklarheiten in der Interpretation der Ergebnisse resultiert unter Umständen die Notwendigkeit zur Durchführung des invasiven intra-carotidalen Amobarbitaltests (auch Wada-Test genannt), der über die temporäre Narkotisierung einer Hirnhemisphäre eine recht zuverlässige Aussage über die Hemisphärenlateralisierung für Sprache erlaubt. Ziel dieser Verfahren ist es, die Risiken bei einem epilepsiechirurgischen Eingriff für weitere kognitive Einbußen möglichst gering zu halten.

Weitere Aufgaben der Neuropsychologie betreffen auch die kurz-, mittel- und langfristigen psycho-sozialen Folgen, die eine chronische Erkrankung wie Epilpsie auf das Leben der Betroffen hat. Anhand von mehr oder weniger standardisierten Fragebögen und Interviews versucht man, diese Effekte zu erfassen. Letztendlich müssen sich auch die unterschiedlichen Therapiemethoden an ihren Auswirkungen auf die psycho-soziale Entwicklung der Patienten bezgl. ihrer Wirksamkeit messen lassen.

Behandlung

Ziel der Behandlung bei Epilepsien ist die völlige Anfallsfreiheit mit möglichst wenigen oder ohne Nebenwirkungen. Bei Kindern soll durch die Therapie darüber hinaus eine unbeeinträchtigte Entwicklung gewährleistet werden. Allen Patienten soll eine Lebensform ermöglicht werden, die den Fähigkeiten und Begabungen gerecht wird. Dabei ist zwischen der Akutbehandlung eines epileptischen Anfalls und der Dauerbehandlung zu unterscheiden. Diese Therapieziele werden in erster Linie durch eine geeignete Pharmakotherapie erreicht. Mit Hilfe einer Monotherapie mit Valproinsäure, Carbamazepin oder einem anderen Antiepileptikum gelingt es in circa zwei Drittel der Fälle, die Anfälle zu kontrollieren. Bei den übrigen Patienten spricht man von einer pharmakoresistenten Epilepsie. Der zusätzliche Einsatz weiterer Antiepileptika (Add-On-Therapie) führt bei pharmakoresistenten Epileptikern (etwa 10 %) zwar nur selten zur dauerhaften Anfallsfreiheit, jedoch sind Teilerfolge, wie etwa eine reduzierte Anfallsfrequenz oder mildere Anfallsformen, erzielbar.

Bei pharmakoresistenten Epileptikern sollte ebenfalls frühzeitig geprüft werden, ob sie geeignete Kandidaten für einen epilepsiechirurgischen Eingriff sind. Die Epilepsiechirurgie kann mittlerweile – bei pharmakoresistenten fokalen Epilepsien – die Epilepsie „heilen“, wenn das epileptogene Areal im Hirn genau identifiziert werden kann und operabel ist. Die Chance auf Anfallsfreiheit durch einen epilepsiechirurgischen Eingriff liegt je nach Befundkonstellation bei 50-80 %.

Zu einem umfassenden Behandlungskonzept gehören auch eine Aufklärung und Beratung bis hin zur Patientenschulung, die Anleitung zur Anfallsdokumentation gegebenenfalls durch Führen eines Anfallstagebuchs und Hilfen zur Integration in Familie, Schule, Beruf und Gesellschaft. Gesellschaftlich wird hierbei eine offene Auseinandersetzung empfohlen, die auf Respekt beruht.

Akutbehandlung

Die meisten epileptischen Anfälle enden spätestens nach wenigen Minuten von selbst. Je nach Art des Anfalles kann sich der Betroffene dennoch durch Stürze oder – beispielsweise während einer Phase von Zuckungen oder durch Handlungen im Zustand einer Bewusstseinstrübung – an nicht beiseite geräumten Gegenständen in seiner Umgebung verletzen. Versuche, ihm etwas zwischen die Zähne zu schieben oder ihn festzuhalten, können ebenfalls zu Verletzungen führen und ihn so zusätzlich gefährden. Ein Epilepsiehelm schützt vor Kopfverletzungen. Grundsätzlich ist es für den behandelnden Arzt hilfreich, wenn der Anfallsverlauf genau beobachtet und seine Dauer notiert wird, da ihm dies die genaue Diagnosestellung und Behandlung erleichtert. Nach einem Anfall kann der Betroffene noch für einige Zeit – dies kann bis zu mehreren Stunden dauern – kaum weckbar, schwer besinnlich und müde sein (Terminalschlaf). Er erholt sich jedoch meist ohne besondere Maßnahmen. Diese Phase kann sich je nach Schwere des Anfalles über einige Minuten bis hin zu einigen Tagen erstrecken.

Bei länger als fünf Minuten dauernden Anfällen mit Bewusstlosigkeit, wenn mehrere Anfälle kurz hintereinander als Serie erfolgen, ohne dass der Betroffene sich dazwischen wieder vollständig erholen konnte und im Falle von mehr als 20 Minuten anhaltenden Anfällen auch ohne Bewusstlosigkeit liegt ein Status epilepticus vor. Erfolgt in diesem Fall keine notärztliche Behandlung, so besteht die Gefahr einer irreversiblen Schädigung des Gehirns oder je nach Anfallsform auch die eines tödlichen Verlaufes.

Menschen, bei denen selbst oder bei ihren Angehörigen eine schwere Form der Epilepsie bekannt ist, führen in der Regel ein ärztlich verordnetes Notfallmedikament mit sich, das bei Bedarf von jeder darin geübten Person verabreicht werden kann. Es handelt sich hierbei um Tropfen, die je nach Darreichungsform entweder in die Wangentasche gegeben oder in Form eines Mikroklistiers in den Enddarm eingeführt werden. Der akute epileptische Anfall kann durch diese Gabe von Antikonvulsiva aus der Gruppe der Benzodiazepine in den meisten Fällen unterbrochen werden. Es haben sich insbesondere Lorazepam, Diazepam, Clonazepam, Midazolam und Nitrazepam in der Akuttherapie etabliert, wobei Lorazepam die längste antikonvulsive Wirkung hat, bei gleichzeitig geringerer sedierender Wirkung als die anderen Substanzen. Jedoch ist die Wirksamkeit und Verträglichkeit jener Medikamente individuell unterschiedlich. Für die Dauerbehandlung werden diese Arzneistoffe nur in Ausnahmefällen eingesetzt, da sie bei regelmäßiger Einnahme insbesondere zu einer psychischen Abhängigkeit führen können.

Dauerbehandlung

Zur Vorbeugung epileptischer Anfälle haben sich in erster Linie Valproinsäure, Carbamazepin und sein Ketoanalog Oxcarbazepin etabliert. Carbamazepin gilt dabei als Mittel der Wahl zur Dauerbehandlung fokaler Anfälle, während Valproinsäure bei der Dauerbehandlung primär generalisierter Anfälle bevorzugt wird. Als Monotherapeutika stehen darüber hinaus die klassischen Antiepileptika Phenytoin, Phenobarbital und Primidon mit allerdings recht ungünstigem Nebenwirkungsprofil zur Verfügung. Von den modernen Antiepileptika haben auch Lamotrigin, Topiramat und Levetiracetam Zulassungen zur Monotherapie. Eine spezielle Gruppe von Epilepsien des Kindesalters, die benignen idiopathischen Partialepilepsien, werden bevorzugt mit Sultiam behandelt.

Ihre Effekte erzielen diese Arzneistoffe über eine Erhöhung der Reizschwelle durch Hemmung von Natrium-Ionenkanälen (Valproinsäure, Carbamazepin, Oxcarbazepin und Phenytoin) oder durch eine Aktivierung von GABA-Rezeptoren (Phenobarbital und sein Prodrug Primidon) im Zentralnervensystem.

Da die Monotherapie epileptischer Erkrankungen bei einem Teil der Patienten nicht zu einem befriedigenden Ergebnis führt, kann eine Therapie unter Verwendung eines Zusatztherapeutikums mit einem ergänzenden Wirkmechanismus erwogen werden. Als Zusatztherapeutika haben sich die GABA-Analoga Gabapentin, Tiagabin und Vigabatrin, welche die GABA-Konzentration im Gehirn erhöhen, etabliert. Alternativ stehen die Ionenkanal hemmenden Suximide Mesuximid und Ethosuximid, Lamotrigin, Levetiracetam, Felbamat und Topiramat zur Verfügung.

Nach längerer Zeit der Anfallsfreiheit – wenigstens zwei Jahre – kann in Abhängigkeit vom Risiko des Wiederauftretens von Anfällen und den möglichen psychosozialen Auswirkungen erneut auftretender Anfälle einerseits und den wahrgenommenen Beeinträchtigungen durch die Therapie andererseits auch ein ausschleichendes Beendigen der medikamentösen Therapie erwogen werden. Zahlreiche Studien haben das Risiko des Wiederauftretens von Anfällen nach Beendigung der Medikamenten-Behandlung untersucht. Zusammengefasst besteht eine Chance von etwa 70 Prozent für eine dauerhafte Anfallsfreiheit ohne Medikamente wenn

  • eine Anfallsfreiheit von zwei bis fünf Jahren bestand,
  • nur ein Anfallstyp bestand,
  • eine normale Intelligenz und ein normaler neurologischer Befund besteht und
  • sich das Elektroenzephalogramm unter der Therapie normalisiert hat.

Sonstige Methoden der Epilepsiebehandlung

Alternative pharmakologische Maßnahmen

Neben den im eigentlichen Sinne krampfunterdrückenden Arzneistoffen gibt es für verschiedene schwer behandelbare Epilepsien noch weitere medikamentöse Behandlungsansätze. Beim West-Syndrom hat sich die Behandlung mit ACTH (adrencorticotropes Hormon aus der Hirnanhangdrüse, das die Nebennieren zu vermehrter Produktion von Cortison stimuliert) oder Corticosteroiden direkt als wirksam erwiesen. Diese nebenwirkungsreiche Behandlung (u. a. Bluthochdruck, Verdickung der Herzmuskulatur mit eingeschränkter Pumpfunktion, Nierenverkalkung, Diabetes mellitus) wird auch beim Landau-Kleffner-Syndrom, der myoklonisch astatischen Epilepsie und dem Lennox-Gastaut-Syndrom mit unterschiedlichen Erfolgsaussichten eingesetzt.

Die Beobachtung, dass bei epilepsiekranken Kindern mit Heuschnupfen eine Injektion von Immunglobulinen zu einer Verbesserung des Anfallsleidens führte, hat dazu geführt, auch diese systematisch anzuwenden. Warum Immunglobuline bei Epilepsie überhaupt wirksam sind, ist noch unklar. Auch fehlen noch Kriterien, die bei der Vorhersage helfen, bei welchen therapieschwierigen Epilepsien diese Therapie erfolgversprechend ist. Eine Übersichtsarbeit, die 24 Studien zusammenfasste, konnte bei erheblich unterschiedlicher Behandlungsdauer und Dosierung in den einzelnen Behandlungen insgesamt eine Anfallsfreiheit von etwa 20 Prozent und ein Reduktion der Anfallshäufigkeit von etwa 50 Prozent zeigen.

Ketogene Diät

Ausgehend von der seit Jahrhunderten bekannten Erfahrung, dass bei Menschen mit Epilepsie Fasten vorübergehend zu einer Anfallsfreiheit führte, wurde seit 1921 mit einer Diät mit sehr hohem Fett- und geringem Kohlenhydrat- und Eiweißanteil zur Erzeugung einer anhaltenden Stoffwechsellage mit überwiegender Fettverbrennung und Bildung von Ketonkörpern (Ketose) der biochemische Effekt des Fastens imitiert. Diese sogenannte ketogene Diät erwies sich bei Epilepsiepatienten als effektiv. Der genaue Wirkmechanismus ist dabei bis heute nicht geklärt. Zahlreiche Studien konnten aber zeigen, dass etwa ein Drittel der behandelten Patienten anfallsfrei werden und etwa ein weiteres Drittel eine deutliche Reduktion der Anfälle um mindestens die Hälfte erfährt. Sie ist aus praktischen Gründen besonders gut für Kinder von 1–10 Jahren geeignet, aber auch bei Jugendlichen und Erwachsenen wirksam. Am besten scheinen myoklonische und atonische Anfälle, weniger gut generalisierte tonisch-klonische und fokale Anfälle und am schlechtesten Absencen anzusprechen. Die Diät soll normalerweise zwei Jahre lang durchgeführt werden, bei einem Teil der Patienten hält der erzielte Effekt über die Beendigung hinaus an. Als Nebenwirkungen können zu Beginn Erbrechen, Durchfall, Verstopfung und Diätverweigerung auftreten. Insbesondere bei zusätzlichen akuten Erkrankungen kann sich eine Übersäuerung des Körpers einstellen. Das Risiko für die Bildung von Nierensteinen ist erhöht. Häufig zeigt sich auch eine teilweise massive Erhöhung der Blutfettwerte. Die mögliche Langzeitauswirkung auf Herz-Kreislauf-Erkrankungen lässt sich nicht abschätzen. Besonders bei schwer verlaufenden Epilepsien stellt die ketogene Diät eine wirksame Behandlungsalternative dar.

Epilepsiechirurgie

Wenn trotz optimaler Wahl der Antiepileptika in höchster ertragbarer Dosierung keine befriedigende Anfallskontrolle erreicht wird, die Auswirkungen der Anfälle auf die Lebensqualität und die Nebenwirkungen der Medikamente auf die geistigen Fähigkeiten und das Verhalten sehr gravierend sind und eine strukturelle Läsion des Gehirns als ursächlich für die Anfälle nachgewiesen werden kann, kommt auch eine chirurgische Therapie des Anfallsleidens in Frage (Epilepsiechirurgie). Hierzu muss in sorgfältigen und ausgedehnten Untersuchungen vor dem Eingriff (prächirurgische Diagnostik) das anfallsauslösende Areal exakt lokalisiert und die funktionelle Beeinträchtigung nach Verlust des entsprechenden Hirngewebes abgeschätzt werden (z. B. Wada-Test).

Vagusnervstimulation

Bei der Vagusnervstimulation wird durch einen elektrischen Stimulator entweder in festen Intervallen oder auf Aktivierung durch den Patienten bei Anfallsvorgefühl der Vagusnerv mit elektrischen Strömen gereizt. Der Stimulator wird an der Brustwand eingesetzt.

Der stimulierte Vagusnerv leitet die Erregung ins Gehirn weiter. Dadurch kann die Anfallsfrequenz gesenkt werden.

Als Nebenwirkungen können lokale Schmerzen oder Missempfindungen, Veränderungen der Stimmlage, Luftnot, Übelkeit und Durchfälle auftreten. Obwohl der Vagusnerv auch direkt den Herzmuskel versorgt und an der Steuerung der Herzfrequenz beteiligt ist, wurde nicht über Veränderungen der Herzfrequenz berichtet.

Verhaltenstherapie

Verhaltenstherapie – mit oder ohne Biofeedback – kann den Betroffenen ermöglichen, auf Vorzeichens eines Anfalls zu reagieren und diesen zu verhindern oder abzumildern. Heutzutage wird versucht, die Epilepsie durch eine ganzheitliche Sozialmedizin zu behandeln. Hier wird insbesondere Ausdauersport und eine weniger strenge Behütung des Patienten empfohlen.

Epilepsiehunde

Viele Hunde können den epileptischen Anfall eines Familienmitglieds vorher erkennen. Daher versucht man seit einigen Jahren gezielt Epilepsiehunde auszubilden.

Prognose

Die Prognose von Epilepsien hängt einerseits von verschiedenen Faktoren wie Manifestationsalter, Art der Anfälle oder begleitende Erkrankungen des Nervensystems ab. Andererseits kann sie unter den unterschiedlichen Gesichtspunkten der langfristigen Anfallsfreiheit (Remmission), der psychosozialen Beeinträchtigungen oder der Sterblichkeit betrachtet werden.

Remission

Fasst man die unterschiedlichen Studien zur Prognose zusammen, erreichen insgesamt etwa 50 bis 80 Prozent aller Epilepsie-Patienten eine anhaltende Anfallsfreiheit. Dabei haben Kinder mit einem Erkrankungsalter zwischen einem und zehn Jahren die größte statistische Wahrscheinlichkeit, anfallsfrei zu werden. Idiopathische und kryptogene Epilepsien haben allgemein eine bessere Prognose als symptomatische. Entsprechend verschlechtert sich die Prognose bei Patienten mit begleitenden neurologischen Erkrankungen oder geistigen Behinderungen. Anhaltende EEG-Veränderungen gehen ebenfalls mit einer etwas schlechteren Rate an Remissionen einher. Ein gutes prognostisches Zeichen stellt das rasche Ansprechen auf die Therapie dar, wohingegen bisher nicht belegt werden konnte, dass sich die Langzeitprognose durch ein frühes Einsetzen der antiepileptischen Behandlung günstig beeinflussen lässt.

Epileptische Wesensänderungen

Bei einem Drittel bis zur Hälfte der erwachsenen Anfallskranken stellt sich eine epileptische Wesenänderung ein und zwar relativ unabhängig von der Anzahl der Anfälle. Zuweilen ist sie schon vor deren Auftreten festzustellen.[4] Bei Epileptikern werden je nach Anfalls- und Verlaufstyp verschiedenartige Wesensänderungen angetroffen. Sie sind bei den Schlafepleptikern und Kranken mit psychomotorischen Anfällen in der Regel anders und stärker ausgeprägt als bei den Aufwachepileptikern, Pyknoleptikern, Jugendlichen mit Impulsivanfällen und den Patienten mit diffuser Epilepsie. Epileptische Wesensänderungen kommen also sowohl bei idiopathischen als auch symptomatischen Krankheitsformen vor, sind also kein Kriterium der genuinen Epilepsie, wie es früher angenommen wurde.[5]

Mortalität

Grundsätzlich haben Menschen mit Epilepsien ein erhöhtes Risiko, in einem jüngeren Alter zu versterben. Mögliche Ursachen dafür sind direkte Folgen eines sogenannten Status epilepticus, Unfälle während eines Anfalles - beispielsweise Sturz oder Ertrinken -, Selbsttötung, plötzlicher unerwarteter Tod bei Epilepsie (SUDEP, Sudden Unexpected Death in Epilepsy, s. u.) oder die Grunderkrankung, durch die die Epilepsie verursacht wird. Das relative Sterblichkeitsrisiko über alle Patienten ist etwa zwei- bis dreifach gegenüber der gesunden Vergleichsbevölkerung erhöht. Am geringsten erhöht ist es bei idiopathischen Epilepsien und am stärksten bei symptomatischen Anfällen bei Kindern mit neurologischen Defiziten von Geburt an.

Plötzlicher unerwarteter Tod bei Epilepsie (SUDEP - Sudden Unexpected Death in Epilepsy)

Als SUDEP (von englisch: sudden unexpected death in epilepsy) wird ein plötzlicher unerwarteter Tod bei Epilepsie bezeichnet. In einer Studie wurden folgende Risikofaktoren identifiziert:

  • jüngeres Lebensalter
  • symptomatische Epilepsien mit nachweisbarer Gehirnveränderung
  • männliches Geschlecht
  • niedrige Serumkonzentration der eingenommenen Antiepileptika
  • generalisierte tonisch-klonische Anfälle
  • Schlaf

Die Forschung nach Todesursachen von Epileptikern und die Erfassung ihrer Mortalität ist in Deutschland noch wenig ausgeprägt, weshalb nur wenige Informationen hierzu in der Literatur zu finden sind. Von den Menschen mit Epilepsie liegt die Sterblichkeitsrate bei 600 von 100.000 Personen pro Jahr, bei Neubetroffenen bei 60 von 100.000 Personen pro Jahr. Das Risiko für einen SUDEP liegt bei etwa 50 von 100.000 bis 100 von 100.000 Personen pro Jahr; liegt eine schwere Epilepsie oder eine neurologische Beeinträchtigung vor, sind es sogar bis zu 500 von 100.000 Personen pro Jahr. In Großbritannien wird die Zahl der an oder in Folge von Epilepsie gestorbenen Menschen mit 1000 pro Jahr angegeben. Es wird geschätzt, dass es sich bei den meisten dieser Todesfälle um SUDEP handelt.[6]

Psychosoziales

Obwohl viele Menschen mit Epilepsie durch medikamentöse Behandlung kaum noch Anfälle haben, können die Beeinträchtigungen groß sein. Es kann sich hierbei um objektiv vorhandene Beeinträchtigungen handeln, wie Medikamentennebenwirkungen. Es kommen jedoch psychologische Faktoren hinzu. Einen Grand-mal-Anfall in der Öffentlichkeit oder am Arbeitsplatz gehabt zu haben, ist unangenehm. Epilepsie unterscheidet sich von anderen „Volkskrankheiten“ wie Diabetes dadurch, dass ihr ein Stigma anhaftet. Dies kann subjektiv immer noch der Fall sein, wenn sich auch die Einstellung in der Bevölkerung verbessert hat. Der Informationsstand ist jedoch, bedingt dadurch, dass Epilepsie in den Medien praktisch nicht präsent ist, immer noch unzureichend. Der Arbeitslosenanteil unter den Menschen mit Epilepsie ist überproportional hoch, selbst unter den Menschen mit Behinderungen allgemein. Dieser hohe Anteil ist nicht allein mit objektiv vorhandenen Leistungsverminderungen zu erklären.

Das Spektrum der Erkrankung ist jedoch groß, es reicht von Formen mit guter Prognose und wenigen Anfällen bis zu Formen mit hoher Anfallsfrequenz und eintretenden Gehirnschädigungen. Auch wenn Menschen mit Epilepsie in etlichen Lebensbereichen heute noch auf Schwierigkeiten stoßen, führen sie meist ein relativ normales Leben.

Geschichte

Epilepsie ist älter als die Menschheit (da jedes Gehirn genügender Komplexität, also auch das von anderen – vor den Menschen existenten - Affenarten, gleichförmige Entladungen mit epileptiformen Folgen hervorbringen kann) und gehört zu den häufigsten chronischen Krankheiten überhaupt. Da das Erscheinungsbild bei epileptischen Anfällen spektakulär sein kann, sind Menschen mit Epilepsie im Lauf der Geschichte sowohl positiv wie negativ stigmatisiert worden.

So galten von einer Epilepsie betroffene Menschen in manchen antiken Kulturen als Heilige, da ihnen der (scheinbare) Übergang in Trancezustände so leicht fiel. Bereits im Reich der ägyptischen Antike und zur Zeit des babylonischen Königs Hammurabi war Epilepsie bekannt und gefürchtet. Ägyptische Hieroglyphen für das Wort Anfallsleiden sind „Wasser“, „gefalteter Stoff“, „zwei Schilfblätter“ und „Brotlaib“, umrahmt von der Uräusschlange am Anfang, die „Ausspruch einer Gottheit“ bedeutet, und dem „schlangenden Mann“ am Ende, der „Feind, Tod“ darstellt.
Bei den Griechen galt Epilepsie als „heilige Krankheit“[7], „als Besessensein von der göttlichen Macht“. Je nach Art des Anfalls wurden verschiedene Götter mit ihm in Verbindung gebracht (Kybele, Poseidon, Enodia, Apollon Nomios, Ares). Rund vierhundert Jahre vor Christus wandte sich jedoch der griechische Arzt Hippokrates gegen die Heiligkeit der Krankheit[8]. Er betonte, auch diese Krankheit habe eine natürliche Ursache. Dies war seiner Meinung nach: Kalter Schleim fließt in das warme Blut, daraufhin kühlt das Blut ab und kommt zum Stehen. Die Behandlung erfolgte nach dem Heilprinzip contraria contrariis (Entgegengesetztes mit Entgegengesetztem bekämpfen): Diätetik, Heilmittel, Schröpfen, Purgieren, von wagemutigen Ärzten Arteriotomie, Brenneisen und Trepanation.
Im antiken Rom mussten angehende Soldaten bei ihrer Musterung durch ein rotierendes Wagenrad in eine Lichtquelle (zum Beispiel die Sonne) schauen. Erlitten sie einen Anfall, wurden sie ausgemustert.

Im Mittelalter wurde ein Anfall häufig als „Angriff von oben“, als göttliche Strafe oder „dämonische Besessenheit“ interpretiert und konnte für den Betroffenen schwerwiegende Konsequenzen haben, wie beispielsweise einen Exorzismus. Im Fall der Anneliese Michel geschah dies in Deutschland noch 1976. Im 17. und 18. Jahrhundert erhielt Epilepsie allmählich wieder ihren Stellenwert in der Reihe der übrigen Krankheiten, doch erst in der zweiten Hälfte des 19. Jahrhunderts gelang es wissenschaftlich zu beweisen, dass Epilepsie einen natürlichen Ursprung hat.

In der Zeit des Nationalsozialismus galten Menschen, die von einer Epilepsie betroffen waren, wie viele andere „Behinderte“ als „unwertes Leben“.

Es gab über alle Zeiten berühmte Menschen, die von einer Epilepsie betroffen waren, wie beispielsweise Alexander den Großen, Julius Caesar, Napoleon, Gustave Flaubert, Dostojewski (von ihm verarbeitet unter anderem in Der Idiot), Agatha Christie, Molière, Leonardo da Vinci, Michelangelo, Vincent van Gogh, Georg Friedrich Händel, Paganini, Alfred Nobel, Caligula, Slobodan Milosevic, Rudi Dutschke, Ian Curtis von der britischen Band Joy Division und einige Philosophen. Mit Pius IX. (1792–1878) gelangte ein von einer Epilepsie betroffener Mensch sogar auf den Papststuhl, obwohl Personen mit einer Epilepsie lange Zeit als Besessene verfolgt wurden.

Berühmte Menschen mit einer Epilepsie

Gaius Julius Caesar

Napoleon Bonaparte

Papst Pius IX.

Gustave Flaubert

Fjodor Dostojewski

Molière

Alfred Nobel

Im Volk wurde Epilepsie meist als Fallsucht bezeichnet. Als wichtigster Heiliger und Helfer gegen Fallsucht, Krämpfe und andere Nervenkrankheiten wurde unter den Gläubigen der heilige Papst Cornelius angesehen. Seine Anrufung bei Epilepsie war so populär, dass sie auch als „Kornelkrankheit“ oder „Corneliuskrankheit“ bekannt war. In den Niederlanden wurde sie „Corneliuseuvel“ genannt. Im Rheinland, in Belgien und den Niederlanden sind insgesamt etwa 40 Orte bezeugt, an denen Cornelius wegen dieser Leiden angerufen wurde. Zu vielen dieser Orte erfolgten an bestimmten Tagen Wallfahrten, großenteils noch bis zur Mitte des 20. Jahrhunderts.

Recht

Hat ein Mensch öfter epileptische Anfälle und kann auch durch Behandlung nicht über mindestens ein halbes Jahr anfallsfrei bleiben, darf er kein Auto fahren und keine Tätigkeit verrichten, die ihn selbst oder andere gefährdet. Epilepsiekranke haben daher auch größere Probleme mit der Berufswahl und sollten neben einem Spezialisten für Neurologie auch einen Facharzt für Arbeitsmedizin konsultieren.

In Deutschland gelten bei der Kraftfahrereignung für Epileptiker folgende Regeln:

Wer wiederholt unter epileptischen Anfällen leidet, ist nicht in der Lage ein Kraftfahrzeug zu führen, da er sich und andere Verkehrsteilnehmer gefährdet. Zur weiteren Differenzierung werden die Wagenführer in 2 Gruppen geteilt:

  • Gruppe 1: umfasst die Führerscheinklassen A, B, B+E
  • Gruppe 2: umfasst die Führerscheinklassen CE, D, DE mit den Unterklassen C1, C1E, und D1E

Bestimmungen für Gruppe 1:

Die Fahrerlaubnis wird erteilt bei:

  • nach der einjährigen Beobachtung von einfach fokalen Anfällen, die ohne Bewusstseinsminderung auftreten und keine motorische, sensorische oder kognitive Einschränkung auf das Führen des Kraftfahrzeugs zeigen
  • nach dreijähriger Beobachtung bei Anfällen, die ausschließlich an den Schlaf gebunden sind
  • nach 3-6 monatiger Beobachtungsphase in Anschluss an einen einmaligen Gelegenheitsanfall, insbesondere wenn dieser provoziert war
  • nach einjähriger Anfallsfreiheit ohne offensichtliche Rezidivneigung (bei vormals therapieresistenten Epilepsien beträgt die Beobachtungszeit 2 Jahre)
  • nach 6 monatiger Anfallsfreiheit, wenn die Anfälle auf eine kürzlich stattgefundene Hirnoperation zurückzuführen sind

Bestimmungen für Gruppe 2:

Nach zwei unprovozierten epileptischen Anfällen bleibt der Betroffene in der Regel von dieser Gruppe ausgeschlossen, einzige Ausnahme ist eine vom Arzt bestätigte 5-jährige Anfallsfreiheit ohne Behandlung mit Antikonvulsiva.


Betroffene einer Epilepsie haben in Deutschland die Möglichkeit, auf Antrag einen Schwerbehindertenausweis zur Gewährung steuerlicher und beruflicher Nachteilsausgleiche zu erhalten. Nach den „Anhaltspunkten für die gutachterliche Tätigkeit“ gelten dabei folgende Grade der Behinderung (GdB):

Anfälle nach Art, Schwere und Häufigkeit GdB
sehr selten (generalisierte große und komplex-fokale Anfälle mit Pausen von mehr als einem Jahr;
kleine und einfach-fokale Anfälle mit Pausen von Monaten)		 40
selten (generalisierte große und komplex-fokale Anfälle mit Pausen von Monaten;
kleine und einfach-fokale Anfälle mit Pausen von Wochen)		 50–60
mittlere Häufigkeit (generalisierte große und komplex-fokale Anfälle mit Pausen von Wochen;
kleine und einfach-fokale Anfälle mit Pausen von Tagen)		 60–80
häufig (generalisierte große oder komplex-fokale Anfälle wöchentlich
oder Serien von generalisierten Krampfanfällen, von fokal betonten oder von multifokalen Anfällen;
kleine und einfach-fokale Anfälle täglich)		 90–100
Nach drei Jahren Anfallsfreiheit (bei weiterer Notwendigkeit von Behandlung mit Antiepileptika) 30

Je nach Art und Häufigkeit der Anfälle können auch die Ausweismerkmale „RF“ (Befreiung von Rundfunk- und Fernsehgebühren), „B“ (ständige Begleitung erforderlich) oder andere zuerkannt werden. Ein Anfallsleiden gilt als abgeklungen, wenn ohne Medikamente drei Jahre Anfallsfreiheit besteht. Ohne nachgewiesenen Hirnschaden ist dann kein GdB mehr anzunehmen.

Viele Berufsunfähigkeitsversicherungen und auch Unfallversicherungen verweigern die Aufnahme von Epilepsieerkrankten, wenn diese nicht mindestens zwei Jahre anfallsfrei sind.

Epilepsie bei Haustieren

Auch bei Haustieren kommt Epilepsie vor. Am häufigsten betroffen sind hiervon Hunde, etwas seltener erkranken Katzen, sehr selten Kaninchen. Bei Pferden ist eine Häufung bei Arabern beschrieben. Aufgrund der anderen Nervenschaltungen im Tierhirn wird allerdings häufig vom „epileptiformen Anfall“ gesprochen. Wie beim Menschen unterscheidet man idiopathische (etwa 80 %) und symptomatische Epilepsien sowie partielle und generalisierte Anfälle.

Partielle Epilepsie

Bei der partiellen oder fokalen Epilepsie wird zwischen einfachen, komplexen und Anfällen mit sekundärer Generalisation unterschieden. Die einfachen fokalen Anfälle stellen sich häufig lediglich als unkontrollierte Bewegung einzelner Gliedmaßen oder Muskelgruppen, Kieferschlagen oder Kopfschütteln dar. Im Fall einer rein sensorischen oder vegetativen fokalen Epilepsie sind meist gar keine Anfälle zu bemerken. Komplexe Anfälle stellen sich infolge der hiermit einhergehenden Bewusstseinsstörung als Verhaltensauffälligkeiten dar: neben unmotiviertem Bellen, Kauen, Lecken, Aggressivität und Zuckungen bestimmter Körperteile (z. B. Ohren, Gesicht) wird häufig das Symptom des „Fliegenschnappens“ oder Drangwandern (zwanghaftes Im-Kreis-Laufen) beobachtet. Eine Abgrenzung zu besonderen individuellen Verhaltensmustern von gesunden Hunden ist häufig schwierig.

Generalisierte Epilepsie

Generalisierte Anfälle werden in verschiedene Gruppen unterteilt: Absencen (extrem selten), Myoklonien, tonische Anfälle, klonische Anfälle, tonisch-klonische Anfälle (s. o.). Der häufigste Anfallstyp ist der tonisch-klonische Grand-mal-Anfall. Er wird beim Hund in verschiedene Phasen unterteilt:

  • Prodromalstadium: Gekennzeichnet durch feine Wesensveränderungen, Starren ins Leere, Schnüffeln. Dieses Stadium kann mehrere Stunden bis Tage dauern, fehlt oft oder wird vor einem Anfall übersehen.
  • Aura: Sie ist oft schwierig von den anderen Phasen abgrenzbar und zeichnet sich durch ausgeprägtes Angstverhalten wie Ruhelosigkeit, Schreckhaftigkeit, Anhänglichkeit oder Bellen aus. Ihre Dauer beträgt wenige Sekunden bis einige Minuten.
  • Iktus: Der eigentliche Anfall. Er beginnt häufig mit örtlichen Zuckungen, welche später in generalisierte Krämpfe mit tonisch-klonischen Zuckungen, Kieferschlagen, Speicheln, unkontrolliertem Harn- und Kotabsatz und Bewusstlosigkeit übergeht. Meist dauert diese Phase einige Sekunden bis Minuten. Ein Iktus von einer längeren Dauer als 30 Minuten oder zwei oder mehr hintereinander folgende Krampfanfälle ohne zwischenzeitliches Wiedererlangen des Bewusstseins werden als Status epilepticus bezeichnet.
  • Postiktus: Über einige Minuten bis hin zu Tagen währt dieses Stadium, in welchem das Tier Erschöpfungssymptome zeigt. Gelegentliche Desorientierung, Heißhunger und unmotivierte Aggressivität sind ebenfalls möglich.

Rassedisposition

Bei der idiopathischen Epilepsie der Hunde ist eine Rasse- oder familiäre Disposition teilweise nachgewiesen worden.

Golden Retriever haben die ausgeprägteste Rassedisposition

Bei folgenden Rassen ist das Auftreten einer Epilepsie häufiger: Golden Retriever, Cocker-Spaniel, Pudel, Bernhardiner, Irish Setter, Zwergschnauzer, Rauhhaar-Foxterrier, Dackel, Border Collie und Großer Schweizer Sennenhund.

Anfälle vom Lafora-Typ beim Beagle und beim Basset werden durch eine Ansammlung von Glykoproteinen im Zentralnervensystem verursacht. Bei Keeshonds und Irish Wolfhounds ist ein autosomal-rezessiver Erbgang beschrieben. Bei anderen Rassen wie Deutscher und Belgischer Schäferhund, Golden Retriever, Labrador Retriever, Berner Sennenhund, Boxer und Vizsla ist ein komplexer Erbgang nachgewiesen.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnostisch müssen verschiedene Krankheiten ausgeschlossen werden. Bei Hunden handelt es sich hierbei vor allem um kardial bedingte Synkopen, Lebererkrankungen (hepatoenzephales Syndrom) und Infektionskrankheiten (Hund: Staupe, Katze: FIP). Die Liste der weiteren Differentialdiagnosen kann nach dem Akronym VETAMIN D abgearbeitet werden.

Therapie

Infolge begrenzter finanzieller oder diagnostischer Möglichkeiten wird oft nach Abklärung der wichtigsten Differentialdiagnosen eine „diagnostische Therapie“ durchgeführt. Mittel der ersten Wahl ist in der Tiermedizin nach wie vor das Phenobarbital, da die neueren humanmedizinischen Antiepileptika beim Hund kurze Halbwertszeiten aufweisen und häufig eingenommen werden müssten. Kaliumbromid ist ebenfalls ein gut wirksames Medikament zur Behandlung der Epilepsie bei Hunden. Beide Präparate werden auch in Kombination eingesetzt. Bei Therapieversagen ist die Verabreichung von Gabapentin, Primidon (toxisch für Katzen) oder Felbamat überlegenswert. Bei Katzen ist das Medikament der ersten Wahl Diazepam oder Phenobarbital. Die Therapie mit den Antiepileptika muss in den meisten Fällen lebenslang erfolgen und hat bei korrekter Einstellung eine relativ gute Prognose.

Im Falle des Vorliegens eines Status epilepticus ist Diazepam Mittel der ersten Wahl. Zu beachten ist hierbei, dass es sich beim Status epilepticus um einen lebensbedrohlichen Notfall handelt, der sofortiger Behandlung bedarf. Der Tierbesitzer kann zu Hause mit rektaler Anwendung von diazepamhaltigen Zäpfchen oder Klistiers oder vorsichtiger oraler Verabreichung von Diazepamtropfen „Erste Hilfe“ leisten, um anschließend den Tierarzt schnellstmöglich aufzusuchen.

Siehe auch

Literatur

Lehrbücher und Ratgeber

  • Hartmut Siemes, Blaise F. D. Bourgeois: Anfälle und Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen. Thieme, Stuttgart-New York 2001, ISBN 3-13-127031-4
  • Rolf Degen: Epilepsien und epileptische Syndrome im Kindes- und Erwachsenenalter. Elektroenzephalographie. Blackwell, Berlin-Wien 1999, ISBN 3-89412-366-4
  • Ansgar Matthes, Hansjörg Schneble: Epilepsien – Diagnostik und Therapie für Klinik und Praxis. Thieme, Stuttgart-New York 1999, ISBN 3-13-454806-2
  • Günter Krämer: Der große Trias-Ratgeber Epilepsie. TRIAS, Stuttgart 2005, ISBN 3-8304-3129-5
  • Günter Krämer: Epilepsie von A–Z – Medizinische Fachwörter verstehen. TRIAS, Stuttgart 2005, ISBN 3-8304-3229-1
  • Günter Krämer: Diagnose Epilepsie – Kurz und bündig. Wie Sie die Krankheit verstehen, die besten Therapien für sich nutzen, Ihren Alltag optimal gestalten. TRIAS, Stuttgart 2003, ISBN 3-8304-3077-9
  • Haiko Puckhaber: Epilepsie im Kindesalter – Eine interdisziplinäre Aufgabe. Dietmar Klotz, Eschborn 1999, ISBN 3-88074-240-5
  • Hansjörg Schneble: Epilepsie bei Kindern – Wie ihre Familie damit leben lernt, was Epilepsie ist, wie der Arzt untersucht und behandelt. TRIAS, Stuttgart 1999, ISBN 3-89373-528-3
  • Andre Jaggy: Atlas und Lehrbuch der Kleintierneurologie. Schlütersche, Hannover 2005, ISBN 3-87706-739-5
  • Karl F. Masuhr, Marianne Neumann: Neurologie. Duale Reihe, Georg Thieme Verlag 2005, ISBN 3-13-135945-5
  • Prof. Jürgen Bauer: Was ist und wie diagnostiziert man eine Epilepsie?. Psychoneuro für die Hausarztpraxis 2004; 2(2)
  • Prof. Jürgen Bauer: Epilepsie: Nützliches zu Behandlung und Beratung, Springer, 2002, ISBN 3798513570, 9783798513570


Kinder- und Jugendbücher zum Thema Epilepsie

  • Willi Fährmann: Jakob und seine Freunde. Arena, Würzburg 1999, ISBN 3-401-02097-8 (ab 9 Jahre)
  • Ellen Howard: Edith allein. Aus dem Amerikan. v. Doris Halter. Ueberreuter, Wien 1989. ISBN 3-8000-2728-3
  • Ellen Howard: Edith herself. Atheneum, New York 1987, Lions 1990, Collins, London 1987, 1990, 1994, ISBN 0-7857-3651-4 (engl. Originalausg.)
  • Hansjörg Schneble: Das Eigentor oder die Geschichte vom Peter Guck-in-die Luft. Dgvt, Tübingen 2000, ISBN 3-87159-027-4 (ab 12 Jahre)
  • Sophie Brandes: Kein bisschen cool. DTV, München 2000, ISBN 3-423-78113-0 (ab 12 Jahre)

Geschichte

  • Owsei Temkin: The Falling Sickness. A History of Epilepsy from the Greeks to the Beginning of Modern Neurology. Johns Hopkins, Baltimore 1945, 1994 (2. durchg. Aufl.). ISBN 0-8018-4849-0
  • Schneble, Hansjörg: Heillos, heilig, heilbar. Geschichte der Epilepsie, de Gruyter, Berlin 2003
  • Jutta Kollesch, Diethard Nickel (Hrsg.): Antike Heilkunst - Ausgewählte Texte. Reclam, Stuttgart 2007, ISBN 978-3-15-009305-4.

Erfahrungsberichte

  • Anja D. Zeipelt: Epi on board – ich glaub' ich krieg' 'nen Anfall, R.G. Fischer Verlag 2005, ISBN 3-8301-0885-0.
  • Annette Fink: Blickfängerin. Ein Leben mit Epilepsie und Angst, Kreuz-Verlag 2006, ISBN 3-7831-2830-7
  • Mechthild Katzorke, Volker Schöwerling, Prof. Bernd Pohlmann-Eden: Leben mit Epilepsie – eine filmische Langzeitdokumentation, catlinafilm Berlin 2005.
  • Sue Cooke: Zerzaustes Käuzchen. Die Emanzipation einer Epilepsiekranken., Frankfurt a. M.: Fischer-TB., 1990 (3. Aufl.), ISBN 3-596-23245-7.
  • Katrin Knigge: Momente außer Kontrolle – leben mit Epilepsie, Teer+Feder Filmproduktion 2003.

Übersichtsarbeiten

  • Konrad J. Werhahn: „Altersepilepsie.“ Dtsch Arztebl Int 2009; 106(9): S. 135-42  Artikel

Weblinks

Quellen

  1. ↑ Kluge: Etymologisches Wörterbuch der deutschen Sprache, 24. Auflage
  2. ↑ Delgado-Escueta und Enrile-Bacsal (1984): Neurology; 34: 285-294
  3. ↑ a b Hartmut Siemes, Blaise F. D. Bourgeois: Anfälle und Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen. Thieme, Stuttgart-New York 2001, ISBN 3-13-127031-4
  4. ↑ Tölle, Rainer: Psychiatrie. Kinder- und jugendpsychiatrische Bearbeitung von Reinhart Lempp. Springer Verlag, Berlin 71985, ISBN 3-540-15853-7, Seite 299
  5. ↑ Broser, Fritz: Topische und klinische Diagnostik neurologischer Krankheiten. U&S, München 21981, ISBN 3-541-06572-9, Kap. 10-101, Seite 504
  6. ↑ National Sentinel Clinical Audit of Epilepsy-Related Death 2002 - PDF, englisch
  7. ↑ Evert Dirk Baumann: Die Heilige Krankheit, Janus 29 (1925), S. 7-32
  8. ↑ Hippokrates: Über die heilige Krankheit. Kapitel 1, 2, 7
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Teil 1: Anfallsformen, Einteilung der Epilepsien (bis 2.1.2.1: Anhaltende Teilepilepsie des Kindesalters)
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Teil 3: Komplikationen, Diagnostik, Behandlung (bis 6.3.3: Epilepsiechirurgie)
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