- Salvage Pathway
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Der Salvage-Pathway (englisch Bergungsweg) dient im Zytoplasma der Bildung von Mononukleotiden aus den freien Purinbasen Adenin, Guanin und Hypoxanthin. Neben dem Abbau zu Harnsäure stellt er mit 90% den Hauptstoffwechselweg für freie Purine dar. Er ist gegenüber der De-novo-Biosynthese von Purinmononukleotiden deutlich energieeffizienter.
Inhaltsverzeichnis
Verfahren
Auf eine freie Purinbase wird unter Abspaltung von Pyrophosphat ein Ribosephosphat aus Phosphoribosylpyrophosphat (PRPP) übertragen. Dabei entsteht das entsprechende Nukleotid.
Die katalysierenden Enzyme werden allosterisch durch PRPP aktiviert und durch ihre Produkte gehemmt.
Purinbase Nukleotid Enzym Adenin Adenosinmonophosphat (AMP) Adenin-Phosphoribosyl-Transferase (APRT) Guanin Guanosinmonophosphat (GMP) Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyl-Transferase (HGPRT) Hypoxanthin Inosinmonophosphat (IMP) Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyl-Transferase (HGPRT) Klinik
Bei einem Defekt im Salvage-Pathway, kann es zur Hyperurikämie kommen.[1]
Ein genetischer Defekt der HGPRT führt zum Lesch-Nyhan-Syndrom.
Einzelnachweise
- ↑ Florian Horn et. al., Biochemie des Menschen, 3. Aufl., Thieme Verlag, Stuttgart 2005, ISBN 3-13-130883-4
Siehe auch
Weblinks
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