Spastische Spinalparalyse
- Spastische Spinalparalyse
-
 |
Dieser Artikel oder Abschnitt ist nicht hinreichend mit Belegen (Literatur, Webseiten oder Einzelnachweisen) versehen. Die fraglichen Angaben werden daher möglicherweise demnächst gelöscht. Hilf Wikipedia, indem du die Angaben recherchierst und gute Belege einfügst. Bitte entferne erst danach diese Warnmarkierung. |
Die Spastische Spinalparalyse, auch Hereditäre Spastische Spinalparalyse (HSP/FSP), ist eine genetisch bedingte neurodegenerative Erkrankung, ausgehend vom ersten motorischen Neuron.
Die Krankheit wurde erstmals von Adolf von Strümpell beschrieben und äußert sich in zunehmender Spastik in den Beinen, was je nach Schwere des Falles für den Betroffenen zu erheblichen Einschränkungen der Mobilität führt. In weit fortgeschrittenem Stadium kann der Betroffene für den Rest seines Lebens auf die Rollstuhlbenutzung angewiesen sein.
Epidemiologie
Die Prävalenz liegt bei 4-5/100.000 Einwohnern. 75 % der Fälle sind erblich, der Rest sporadisch. Das männliche Geschlecht ist doppelt so häufig betroffen wie das weibliche.
Symptome und Verlauf
Die Symptome beginnen im Kindes- und Jugendalter. Anfangs besteht eine Steifigkeit in den Beinen, die sich nach einigen Bewegungen bessert. Später entwickelt sich eine Paraspastik der Beine mit doppelseitiger Zirkumduktion. Charakteristisch ist der Adduktorenspasmus: Der Kranke kann beim Gehen die Knie kaum aneinandervorbeischieben. Die Arme sind erst viele Jahre später betroffen. Bei der Untersuchung sind die Eigenreflexe deutlich erhöht. Es kann ein Spontanbabinski vorliegen. Die Bauchhautreflexe bleiben lange erhalten. Sensibilität und Liquorbefund sind normal. Der Verlauf ist übere 2-3 Jahrzehnte progredient. Im Endstadium werden die Patienten mit spastischen Kontrakturen bettlägrig.
Histologie
Untergang der Betz-Zellen in der 5. Schicht des Gyrus praecentralis und eine kontinuierliche oder diskontinuierliche Degeneration der Pyramidenbahn.
Therapie
Die Erkrankung ist gegenwärtig nur symptomatisch, aber nicht kausal behandelbar.
Differentialdiagnosen
Amyotrophe Lateralsklerose, Funikuläre Myelose, Multiple Sklerose, parasagittales Meningeom
Weblinks
HSP - Eine Krankheit mit vielen Unbekannten
|
|
Bitte beachte den Hinweis zu Gesundheitsthemen! |
Wikimedia Foundation.
Schlagen Sie auch in anderen Wörterbüchern nach:
spastische Spinalparalyse — spạstische Spinalparalyse, die Spinalparalyse … Universal-Lexikon
Spastische Paraplegie 11 — Klassifikation nach ICD 10 G11.4 Hereditäre spastische Paraplegie … Deutsch Wikipedia
Spastische Paraplegie 4 — Klassifikation nach ICD 10 G11.4 Hereditäre spastische Paraplegie … Deutsch Wikipedia
Paraspastik — Die Begriffe Spastik bzw. Spastizität leiten sich vom griechischen Wort σπασμός (spasmos, „Krampf“; latinisiert Spasmus, dt. Plural Spasmen) ab und beschreiben eine in typischer Weise erhöhte Eigenspannung der Skelettmuskulatur, die immer auf… … Deutsch Wikipedia
Spasmen — Die Begriffe Spastik bzw. Spastizität leiten sich vom griechischen Wort σπασμός (spasmos, „Krampf“; latinisiert Spasmus, dt. Plural Spasmen) ab und beschreiben eine in typischer Weise erhöhte Eigenspannung der Skelettmuskulatur, die immer auf… … Deutsch Wikipedia
Spasti — Die Begriffe Spastik bzw. Spastizität leiten sich vom griechischen Wort σπασμός (spasmos, „Krampf“; latinisiert Spasmus, dt. Plural Spasmen) ab und beschreiben eine in typischer Weise erhöhte Eigenspannung der Skelettmuskulatur, die immer auf… … Deutsch Wikipedia
Spastiken — Die Begriffe Spastik bzw. Spastizität leiten sich vom griechischen Wort σπασμός (spasmos, „Krampf“; latinisiert Spasmus, dt. Plural Spasmen) ab und beschreiben eine in typischer Weise erhöhte Eigenspannung der Skelettmuskulatur, die immer auf… … Deutsch Wikipedia
Spastiker — Die Begriffe Spastik bzw. Spastizität leiten sich vom griechischen Wort σπασμός (spasmos, „Krampf“; latinisiert Spasmus, dt. Plural Spasmen) ab und beschreiben eine in typischer Weise erhöhte Eigenspannung der Skelettmuskulatur, die immer auf… … Deutsch Wikipedia
Spastisch — Die Begriffe Spastik bzw. Spastizität leiten sich vom griechischen Wort σπασμός (spasmos, „Krampf“; latinisiert Spasmus, dt. Plural Spasmen) ab und beschreiben eine in typischer Weise erhöhte Eigenspannung der Skelettmuskulatur, die immer auf… … Deutsch Wikipedia
Spastizität — Die Begriffe Spastik bzw. Spastizität leiten sich vom griechischen Wort σπασμός (spasmos, „Krampf“; latinisiert Spasmus, dt. Plural Spasmen) ab und beschreiben eine in typischer Weise erhöhte Eigenspannung der Skelettmuskulatur, die immer auf… … Deutsch Wikipedia
