Subkortikale Arteriosklerotische Enzephalopathie

Klassifikation nach ICD-10
I67.3	Progressive subkortikale vaskuläre Enzephalopathie - Binswanger-Krankheit
F01.2	Subkortikale vaskuläre Demenz
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Die subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE, Synonym: Morbus Binswanger) ist eine durch Gefäßveränderungen (Arteriosklerose) hervorgerufene Erkrankung des Gehirns (Enzephalopathie), die Gehirnbereiche unterhalb der Großhirnrinde (Cortex) betrifft (subkortikal). Zuerst wurde sie von dem deutschen Nervenarzt Otto Ludwig Binswanger (1852-1929) in Jena beschrieben.

Pathogenese

Die SAE ist durch viele Infarkte in Kombination mit einer vaskulären Demyelinisierung des Marklagers (also einer Abnahme der Nervenzellfasern, die die Großhirnrinde mit dem subkortikalen Hirnstrukturen verbindet) mit diffuser Dichteminderung um die Gehirnventrikel (periventrikulär) im Computertomogramm gekennzeichnet. Diese Ischämien scheinen erst durch Veränderungen der Zellwand (Lipohyalinose) kleiner im tieferen Gehirn liegender Arterien verursacht zu werden. Es kommt zu einer Verdickung der Zellwand, die zu einer Lumeneinengung führt. Die Demyelinisierung scheint ischämisch bedingt zu sein, was durch die Abnahme des Perfusionsdrucks bei hypotonen Episoden bedingt ist. Bei Patienten mit SAE lassen sich häufig arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus und rezidivierende Infarkte in unterschiedlichen Hirnregionen finden.

Ein ähnliches pathologisch-anatomisches Bild zeigen die Progressive multifokale Leukoenzephalopathie, Leukodystrophie und mitochondriale Erkrankungen

Symptome

Es lassen sich kaum charakteristische Symptome zusammenfassen, da die kleinen Infarkte nicht notwendigerweise symptomatisch werden. Da jedoch primär das Marklager betroffen ist, kann man davon ausgehen, dass hauptsächlich Störungen in der Erregungsleitung auftreten. Oft, aber nicht notwendigerweise und häufig erst nach mehrjährigem Verlauf kann es zu einer intellektuellen und affektiven Verflachung (Nivellierung) in Kombination mit neuropsychologischen Störungen kommen.

Die Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie ist charakterisiert durch eine Gangstörung, eine früh im Verlauf auftretende Blasenstörung und eine Einschränkung der höheren Hirnleistung. Im späten Verlauf kann die SAE zu einer vaskulären Demenz führen und ist vermutlich für den größten Teil der vaskulären Demenzen (mit)verantwortlich:

• Gangstörung: Es ist ein breitbeinig-unsicherer, tapsiger Gang, der zumeist als "frontal" oder "apraktisch" beschrieben wird, aber nicht das kleinschrittig-rhythmische "shuffling" des Morbus Parkinson imitiert. Der Muskeltonus ist spastisch erhöht, die Pyramidenbahn also an der Symptomatik beteiligt. Die Betonung an den unteren Extremitäten entspricht der Lage der Bahnen, wobei die topographische Anordnung die Bahnen für die Beine am weitesten medial (ventrikelnahe) zeigt. Die Muskeleigenreflexe sind gesteigert (bei Morbus Parkinson abgeschwächt bis fehlend) und die Pyramidenzeichen oft positiv.
• Blasenstörung: Imperativer Harndrang und Harnverlust bis zur Harninkontinenz ist häufig, die zentrale Blasenbahn schließt direkt an die Bahnen der Beine lateral an.
• Subkortikale Demenz: Verlangsamung und Antriebsverlust ähnelt dem Verhalten bei Parkinson, auch der soziale Rückzug ist ein frühes Symptom. In weiterer Folge kommen paranoid-halluzinatorische Symptome dazu, während die neuropsychologischen kortikalen Funktionen wie abstraktes Denken und das Langzeitgedächtnis lange Zeit unbeeinflusst bleiben. Die Demenz schreitet aber fort.

Diagnosekriterien sind:

• Einschränkung der höheren Hirnleistungen (Demenz) sowie
• Zwei der folgenden Symptome
  • Hochdruck oder allgemeines Gefäßleiden
  • Chronische vaskuläre Insuffizienz
  • Subkortikale Dysfunktion (Gangstörung, Rigor, Blasenstörung)

Bildgebende Diagnostik

Bild einer Magnetresonanztomographie

Die Diagnose wird mit einer MRT (Magnetresonanztomographie = Kernspintomographie) gesichert. Diese zeigt in den T2-gewichteten Bildern typische weißliche konfluierende Herde um die Ventrikel und besonders an den vorderen und hinteren Enden der Seitenventrikel eine kappenartige Sklerose-Zone. Differentialdiagnostisch davon zu unterscheiden ist der „Status lacunaris“, Multi-Infarktgeschehen besonders bei Vorhof-Flimmern, wo in den gleichen Bereichen kleine Infarkte (Mikroinfarkte) ein ähnliches klinisches Bild hervorrufen.

Therapie

Eine kausale Therapie existiert bisher nicht, da die genaue Ursache der SAE nicht geklärt ist. Es gibt keine chirurgischen Behandlungsmöglichkeiten. Die Möglichkeiten einer medikamentösen Beeinflussung sind gering. Das therapeutische Ziel sollte sein, sowohl kurzfristige hypotone wie auch längerfristige hypertone Episoden zu vermeiden, da diese Kombination ein erheblicher Risikofaktor der SAE ist.

Physiotherapie

Wegen der im Vordergrund stehenden extrapyramidalen Bewegungsstörung kommt diesem Bereich zunächst die größte Bedeutung zu. Neue Strategien zur Kompensation der Gleichgewichtsstörung, der Gangstörung und der Koordinationsstörung sind notwendig und müssen frühzeitig begonnen werden.

Ergotherapie

Wegen der Koordinationsstörung, besonders auch der Zweihandkoordination und der Kombination mit apraktischen Symptomen ist ihr Einsatz wichtig. Inkontinenzberatung und Gabe entsprechender Mittel, Versorgung mit Einlagen oder Windeln und Beratung über die Trinkgewohnheiten erleichtern das Leben der Betroffenen und ihrer Angehörigen.

Kognitives Training

Wird von Psychologen und Ergotherapeuten oder auch gemeinsam durchgeführt und zielt auf die Selbständigkeit, Eigenverantwortung und bessere Orientierung ab.

Differentialdiagnose

• Normaldruckhydrocephalus
• Morbus Alzheimer
• Multiple Sklerose
• Strahlenschaden
• Leukodystrophie
• Hirnödem
• HIV-Enzephalopathie
• progressive multifokale Leukenzephalopathie

Literatur

• Olsen CG, Clasen ME. Senile dementia of the Binswanger's type. Am Fam Physician. 1998 Dec;58(9):2068-74. Review. PMID 9861880

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