- Troponin T
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Skeletales (rot) Troponin Oberflächenmodell (T lila, I cyan, C grün) nach PDB 1YV0 Größe 626 = 278+187+161 Aminosäuren Struktur T+I+C Kofaktor 2 Mg2+ Isoformen 4 (T) Bezeichner Gen-Namen TNNT1+ TNNI1 + TNNC1 Externe IDs OMIM: 191041 Vorkommen Übergeordnetes Taxon Chordatiere Die Troponine sind Proteinkomplexe, die in Skelett- und Herzmuskeln der Chordatiere vorkommen und in denen die Untereinheit C für die Bindung von Calcium, T für die Bindung von Tropomyosin und I für die Bindung von Actin verantwortlich sind (I für inhibitory, hemmend). Gemeinsam mit Myosin und Actin bildet dieser Proteinkomplex den beweglichen (kontraktilen) Teil der Muskulatur.
Biologische Funktion
Binden Calciumionen an Troponin C, so verändert der Komplex seine Konformation und gibt so die Myosinbindungsstellen frei, was eine Kontraktion ermöglicht. Troponin C ist weitgehend mit Calmodulin homolog, das vorwiegend in den Zellen der glatten Muskulatur für die Bindung von Calciumionen verantwortlich ist.
Struktur
Es sind acht verschiedene Untereinheiten bekannt, wobei sich die beiden bekannten C-Untereinheiten nur geringfügig unterscheiden. Es gibt drei Troponine:
- Kardiales Troponin, aus cTnT, cTnI, TN-C
- Skeletales Troponin der weissen Muskulatur, aus fTnT, fTnI, TN-C2
- Skeletales Troponin der roten Muskulatur, sTnT, sTnI, TN-C
Pathologie
Veränderungen in den Genen, die für eine der Troponin-Untereinheiten codieren, können erbliche Erkrankungen zur Folge haben:
- cTnT:
- Hypertrophische Kardiomyopathie (CMH2)
- Dilatative Kardiomyopathie (CMD1D)
- cTnI:
- Hypertrophische Kardiomyopathie (CMH7)
- Restriktive_Kardiomyopathie (RCM1)
- Dilatative Kardiomyopathie (CMD2A)
- TN-C: Dilatative Kardiomyopathie (CMD1Z)
- fTnT, fTnI: Arthrogryposis multiplex congenita (DA2B, AMCD2B)
- sTnT: Nemalin-Myopathie-5 (NEM5)
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