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UDP-GT1-A1 —
Größe 508 Aminosäuren Struktur single pass Membranprotein Bezeichner Gen-Name UGT1A1 Externe IDs OMIM: 191740 UniProt: P22309 Enzymklassifikation EC, Kategorie 2.4.1.17 Glycosyltransferase Reaktionsart Glycosylierung Substrat Bilirubin + UDP-Glucuronat Produkte Bilirubinmonoglucuronosid + UDP Vorkommen Homologie-Familie Glycosyltransferase Übergeordnetes Taxon Chordatiere UDP-Glucuronosyltransferase (UDP-GT) ist der Name für Enzyme, die Glucuronid von UDP-Glucuronat auf ein kleines, hydrophobes Molekül übertragen. Sie sind wichtig beim Abbau schädlicher Stoffe im Körper. Insbesondere das Enzym UDP-GT1-A1 des Menschen wird in großen Mengen in der Leber beim Porphyrin-Abbau benötigt. Ein Mangel an UDP-GT1-A1 führt zur Hyperbilirubinämie und damit zu den (relativ ungefährlichen) Krankheiten Morbus Meulengracht und Crigler-Najjar-Syndrom.
Die UDP-GT gehören zu den UDP-Glycosyltransferasen (UGT), Enzyme, die eine Glycosyl- (Zucker-)gruppe von einem UTP-Molekül auf ein anderes kleines hydrophobes Molekül übertragen. Diese Enzyme kommen bei Viren, Bakterien, Pflanzen und Tieren vor, wo sie wichtiger Bestandteil des Stoffwechsels sind.[1]
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