- Westphal-Piltz-Phänomen
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Dieser Artikel behandelt die Pupille des Auges; die Pupille in der Optik findet sich unter Eintrittspupille und Austrittspupille. - angeborene Fehlbildungen (zum Beispiel Membrana pupillaris persistens, Iriskolobom, Aniridie)
- Entzündungen (zum Beispiel die vielen Formen der Iridocyclitis unterschiedlichster Genese)
- traumatische Verletzungen (zum Beispiel Prellungen)
- alters- oder stoffwechselbedingte degenerative Veränderungen (zum Beispiel Irisatrophie)
- Tumoren (zum Beispiel Iriszysten oder Melanome)
- Herbert Kaufmann: Strabismus. Unter Mitarbeit von W. de Decker u. a., Stuttgart: Enke, 1986, ISBN 3-432-95391-7
- Axenfeld/Pau: Lehrbuch und Atlas der Augenheilkunde. Unter Mitarbeit von R. Sachsenweger u. a., Stuttgart: Gustav Fischer Verlag, 1980, ISBN 3-437-00255-4
- ↑ J. Exp. Biol. 209, 18–25, 2005
Die Pupille ist eine natürliche Öffnung in der Iris des Auges, durch die das Licht in das Innere des Auges einfallen kann. Der Begriff ist vermutlich abgeleitet von dem „Püppchen“ (lateinisch pupilla), als das man sich selbst im Auge eines Menschen spiegelt, den man direkt anschaut. Das Auge steuert durch Verkleinern (Miosis) oder Vergrößern (Mydriasis) der Pupille mit Hilfe des Musculus sphincter pupillae und des Musculus dilatator pupillae den Lichteinfall auf die Netzhaut.
Inhaltsverzeichnis |
Pupillenform und -motorik
Die Pupillenweite und -form wird je nach Lichteinfall über zwei glatte Muskeln in der Iris eingestellt. Der Schließmuskel (Musculus sphincter pupillae) verengt die Pupille, der Pupillenerweiterer (Musculus dilatator pupillae) erweitert sie. Dieser Anpassungsvorgang (Adaptation) wird unbewusst geregelt. Eine hohe Intensität des Lichteinfalls wird über den Sehnerv (Nervus opticus) an das Gehirn weitergeleitet und im Edinger-Westphal-Kern über den Nervus oculomotorius eine Pupillenverengung (Miosis) ausgelöst. Bei niedrigem Lichteinfall wird die Pupille durch den sympathisch innervierten Musculus dilatator pupillae weitgestellt (Mydriasis).
Während eine weitgestellte Pupille immer rund ist, unterscheidet sich die Pupillenform während einer Miosis zwischen den einzelnen Arten. Bei einigen Arten (z. B. Mensch, Hunde) verläuft der Schließmuskel der Pupille zirkulär, so dass auch die verengte Pupille rund ist. Bei vielen Tieren verläuft dieser Muskel scherengitterartig, so dass sich bei Verengung querovale (z. B. Pferde, Rinder, Marderartige) oder senkrecht-schlitzförmige (z. B. Katzen, Geckos oder manchen Schlangen) Pupillenformen ergeben.
Die verschiedenen Pupillenformen (rund bis schlitzförmig) unterschiedlicher Tierarten entwickelten sich im Laufe der Evolution so, dass sie die spezifischen optischen Eigenschaften des jeweiligen Linsentyps optimal ergänzen. So kommen schlitzförmige Pupillen nur bei Tieren mit multifokalen Linsen vor. Diese fokussieren Licht unterschiedlicher Wellenlängen durch unterschiedliche konzentrische (ringförmige) Zonen der Linse. Auf diese Weise entsteht ein schärferes Bild, als bei Augen mit runden Pupillen, deren Linsen einfallendes Licht auf einen einzigen Punkt im Zentrum fokussieren. Bei einer multifokalen Linse würde eine runde Pupille bei ihrer Kontraktion ganze kreisförmige Regionen der Linse abdecken, die jedoch für das Bündeln bestimmter Wellenlängen des Lichts notwendig wären. Dagegen kann bei schlitzförmigen Pupillen das Licht immer durch einen beliebigen Abschnitt des konzentrischen Rings der Linse durchtreten, so dass eine optimale Bündelung der unterschiedlichen Wellenlängen gewährleistet ist. [1]
Physiologische Grundlagen
Die permanente Anpassung der Pupillenweite an die herrschenden Lichtverhältnisse wird durch einen Regelkreis gewährleistet, dessen Regler der zentrale Schaltapparat im Mittelhirn darstellt.
Die Afferenz verläuft ausgehend von der Netzhaut (Retina) über den Nervus opticus und den Tractus opticus. In der Area praetectalis finden Verschaltungen statt, die dafür verantwortlich sind, dass sich bei einseitigem Lichteinfall auf die Netzhaut eines Auges auch die kontralaterale Pupille in gleichem Maße konsensuell verengt. Der afferente Teil des Lichtregelkreises finden Anschluss an den Edinger-Westphal-Kern, einen Subnukleus des Nervus oculomotorius, welcher bereits zum efferenten Teil des Regelkreises gehört.
Die parasympathische Efferenz verläuft, ausgehend vom Edinger-Westphal-Kern, über den Nervus oculomotorius zum Ganglion ciliare in der Orbita. Postganglionäre Nervenfasern ziehen zum Musculus sphincter pupillae. Die Naheinstellungsmiosis erfolgt vermutlich über die gleichen Nervenfasern wie die Lichtmiosis, während für die Akkommodation andere Nervenfasern zur Verfügung stehen, die von benachbarten Gebieten des Edinger-Westphal-Kerns ausgehen.
Die sympathische Efferenz, die den Musculus dilatator pupillae versorgt, ist nicht in den Lichtregelkreis eingebunden.
Psychische Beeinflussung
Unabhängig voneinander entdeckten in den siebziger Jahren israelische und US-amerikanische Wissenschaftler (Eckhard Hess), dass die Größe der Pupille auch durch psychische Prozesse beeinflusst wird. Der Grund dafür ist, dass der die Pupille erweiternde Musculus dilatator pupillae über den Sympathikus indirekt auch mit dem Limbischen System im Gehirn verbunden ist. Das Limbische System wirkt auch bei der Gefühlsentstehung, bei Lernprozessen und bei der Speicherung von Gelerntem im Langzeitgedächtnis mit. Bei besonderer Aktivität des Limbischen Systems wird die Pupille erweitert (z. B. „schreckgeweitete Augen“). Bei Überforderung erschlafft der Muskel und die Pupille wird verkleinert. Da eine bewusste Steuerung der Pupillenbewegung in der Regel nicht möglich ist, kann die Pupillengröße auch ein Indikator für die (seelische) Belastung eines Menschen sein.
Pupillendiagnostik
Die Inspektion der Pupillen gehört zu einer gründlichen körperlichen Untersuchung (Pupillenlichtreflex). Es ist sinnvoll, zuerst die Efferenz und dann erst die Afferenz zu prüfen, da Kenntnisse über die efferenten Funktionen eine Voraussetzung für eine Bewertung der Afferenz darstellen. Zur Prüfung der Afferenz bietet sich der sogenannte Pupillenvergleichstest (Swinging-Flashlight-Test) an.
Beurteilt wird bei entsprechender Fragestellung der Durchmesser (weit, normal und eng), die Reaktion auf Licht (Geschwindigkeit, Ausprägung und Gleichmäßigkeit) und ob beide Pupillen gleich groß sind (isokor). Je nach Art der Störungen ergeben sich Hinweise auf den Ort einer Schädigung. Ergänzend zu der Efferenzprüfung der Licht- und Naheinstellungsreaktion empfiehlt sich auch die Untersuchung der Akkommodationsbreite.
Bestimmte Pharmaka beeinflussen ebenfalls die Pupillengröße und -reaktion. Eine Mydriasis, also geweitete Pupillen, findet man z. B. bei der Behandlung mit manchen Augentropfen (Atropin, Mydriaticum) oder bei Vergiftungen mit Hyoscyamin, wie es nach Aufnahme mancher Pflanzen wie Stechapfel oder Tollkirsche auftreten kann. Bei Vergiftungen oder der Therapie mit Opioiden tritt eine Verengung der Pupillen auf (Miosis).
Zu tiefergreifenden differentialdiagnostischen Abklärungen werden deshalb manche Pharmaka auch für sogenannte pharmakodynamische Untersuchungen eingesetzt, bspw. Pilocarpin.
Pupillengröße
Normalerweise ist der Durchmesser der Pupillen von der einfallenden Lichtmenge abhängig, ähnlich wie die Blende in einer Fotokamera. Hierdurch wird eine zu hohe Lichteinstrahlung auf die Netzhaut verhindert und störende Randstrahlen eliminiert. Beide Pupillen sind bei einem gesundem Menschen gleich groß. Sie haben einen (physiologischen) Durchmesser zwischen 1,5 und 8 Millimeter. Gleichwohl sind Differenzen im Durchmesser von bis zu einem Millimeter möglich, ohne dass hierfür ein pathologischer Hintergrund bestünde. Den Zustand unterschiedlich weiter Pupillen nennt man Anisokorie, den gleicher Durchmesser Isokorie.
Die Verfahren zur Messung des Pupillendurchmessers werden Pupillometrie oder Pupillometrik genannt. Eine Methode bedient sich z. B. einer Infrarot-Kamera, die die Pupille aufnimmt. Die Bestimmung der Pupillenweite erfolgt dann computergesteuert.
Lichtreaktion
Bei einseitiger Lichteinstrahlung, z. B. mittels einer geeigneten Lampe (Pupillenleuchte), verengt sich sowohl die Pupille des angestrahlten Auges (direkte Reaktion), als auch die des Gegenauges (konsensuelle oder indirekte Reaktion).
Konvergenzmiosis
Beim Fixieren eines Objekts in der Nähe erfolgt eine reflektorische Pupillenverengung, und es wird so durch Reduzierung störender Randstrahlen die Schärfentiefe erhöht. Dies geschieht innerhalb des oben beschriebenen Regelkreises, der zusammen mit Konvergenz und Akkommodation verschaltet ist.
Lidschlussreaktion
Die Lidschlussreaktion (auch: Westphal-Piltz-Phänomen) zeigt sich in der gleichzeitigen Verengung beider Pupillen bei dem Versuch, die Augenlider, ggf. gegen einen Widerstand, zu schließen. Eine genaue Inspektion dieses Phänomens ist in der Praxis nicht ganz unproblematisch, da in dieser Situation gleichzeitig das sogenannte Bellsche Phänomen, eine reflektorische Augenbewegung nach außen und oben, ausgelöst wird.
Fehlerquellen bei der Beurteilung
Gerade in der Notfallmedizin mit noch nicht vorliegender Anamnese können Krankheiten, Medikamenteneinnahmen oder Verletzungsfolgen den Untersucher auf eine falsche Fährte locken. Es ist verständlich, dass ein Glasauge keine Lichtreaktionen zeigt. Die Behandlung mit Medikamenten, z. B. Pilocarpin zur Senkung des Augeninnendrucks bei einem Glaukom, verursachen eine Miosis, die in diesem Fall gewollt und notwendig ist.
Störungen der Pupillenmotorik
Efferente Pupillenstörung
Das klassische Leitsymptom einer efferenten Störung ist die Anisokorie. Hierbei muss zunächst geklärt werden, welche Pupille die erkrankte ist, die engere oder die weitere. In der Regel ändert sich die pathologische Pupille bei Helligkeitswechsel weniger als die gesunde, das heißt, die Lichtreaktion weist eine kleinere Amplitude auf. Wenn bei einer Anisokorie beide Pupillen gleich rasch und ausgiebig auf Licht reagieren, kann ggf. eine sogenannte zentrale Anisokorie (siehe unten) vorliegen, oder aber eine Schwächung des Musculus dilatator pupillae, also ein Horner-Syndrom. Wenn beide Pupillen eine schlechte Lichtreaktion zeigen, liegt vermutlich eine doppelseitige Efferenzstörung vor oder, bei intakter Naheinstellungsreaktion, eine reflektorische Pupillenstarre (Argyll-Robertson-Zeichen)
Störungen der parasympathischen Efferenz
Diese Störungen bedeuten immer eine Lähmung des Musculus sphincter pupillae. Deren häufigste Ursache stellt die Kompression des Nervus oculomotorius in seinem intracraniellen Verlauf dar, ausgelöst bspw. durch ein Aneurysma, ein Hämatom, Tumore oder ein massives Hirnödem. Die Pupille ist dann weit und reagiert weder bei Lichteinfall noch bei Naheinstellung (absolute Pupillenstarre). Die Akkommodation ist ebenfalls gelähmt. In der Regel weisen die Fälle auch eine gleichzeitige Lähmung der durch den N. oculomotorius innervierten äußeren Augenmuskeln auf (siehe auch Clivuskanten-Syndrom).
Eine Lähmung des M. sphincter pupillae und der Akkommodation ohne Beteiligung äußerer Augenmuskeln (Ophthalmoplegia interna) spricht für eine Ganglionitis ciliaris. Für diese häufige Erkrankung gibt es verschiedene, in aller Regel harmlose, Ursachen. Nach der Regeneration verirren sich Nervenfasern, welche eigentlich für den Ziliarkörper bestimmt sind, in den M. sphincter pupillae und ergeben so das Bild der Pupillotonie, eine der häufigsten parasympathischen Innervationsstörungen. Symptomatisch hierbei ist die auch bei starker Beleuchtung weitere Pupille, die jedoch in abgedunkelten Räumen enger wird als die gesunde. Auch besteht bei Änderung der Lichtverhältnisse eine geringere Pupillenexkursion. Bei Naheinstellung erfolgt in den meisten Fällen eine Verengung der Pupillen, jedoch erfolgt die Wiedererweiterung bei Blick in die Ferne tonisch verlangsamt.
Fast immer beginnt eine Pupillotonie einseitig, bei ca. 20% der Fälle wird später die andere Seite befallen. Bei etwa 70% ist auch die Akkommodation beeinträchtigt, und in etwa 50% finden sich Reflexstörungen an den Beinen (Adie-Syndrom).
Differentialdiagnose
Die häufige Pupillotonie sollte nicht mit der wesentlich seltener vorkommenden reflektorischen Pupillenstarre (Argyll-Robertson-Syndrom) verwechselt werden. In beiden Fällen ist zwar die Lichtreaktion stark herabgesetzt oder gar aufgehoben, im Gegensatz zur Pupillotonie sind jedoch meist beide Seiten betroffen und die Naheinstellungsreaktion ist sehr prompt. Zudem ist beim Argyll-Robertson-Syndrom die Pupille meist sehr eng und entrundet.
Ausschlaggebend für eine reflektorische Pupillenstarre ist vermutlich eine Mittelhirnläsion, die sowohl Anteile des Lichtregelkreises, als auch supranukleäre, auf den Edinger-Westphal-Kern einwirkende Hemmfasern betrifft. Häufigste Ursache für eine reflektorische Pupillenstarre ist eine Lues.
Störungen der sympathischen Efferenz
Störungen der sympathischen Efferenz zeigen sich in einer Lähmung des Musculus dilatator pupillae. Der Sympathikus ist in den Lichtregelkreis nicht eingegliedert. Daher erlischt die Lichtreaktion auch völlig, wenn allein die parasympathische Innervation ausgeschaltet wird, bspw. durch Gabe von Atropin. Ausdruck der sympathischen Innervationsstörung ist das Horner-Syndrom. Symptome sind die etwas herabgesetzte Amplitude der Lichtreaktion mit Miosis, Ptosis und geringem Höherstand des Unterlides.
Zentrale Anisokorie
Eine häufige und in der Regel harmlose Störung ist die sogenannte zentrale Anisokorie. Der Größenunterschied der Pupillendurchmesser wechselt oft von Stunde zu Stunde, kann sich auch umkehren und beträgt nicht mehr als 1mm. Die Lichtreaktion der kleineren Pupille zeigt auch hier eine geringere Amplitude. Die Ursachen hierfür sind ungeklärt. Man nimmt eine anomale supranukleäre Hemmung des Edinger-Westphal-Kerns als Mechanismus an. Eine Verbindung zu neurologischen Erkrankungen besteht offenbar nicht.
Afferente Pupillenstörung
Im Gegensatz zu Efferenzstörungen findet man bei solchen der Afferenz keine Anisokorie. Bei völliger Unterbrechung des linken Sehnerven wird eine intensive Beleuchtung der linken Netzhaut keinerlei Pupillenkonstriktion auslösen (amaurotische Pupillenstarre), während sich die Pupillen bei Lichteinfall auf der rechten Netzhaut normal verengen. Geringgradige Sehnervenläsionen lassen sich mit dieser Methode jedoch nicht nachweisen, da starke Lichtreize trotz gestörter Afferenz noch zu einer maximalen Miosis führen können.
Zur Untersuchung empfiehlt sich hier der Pupillenvergleichstest (Swinging-Flashlight-Test), ein geeignetes Verfahren, mit dem auch einseitige Affektionen des Sehnervs und gegebenenfalls der Sehnervenkreuzung Chiasma opticum erfasst werden können. Auf der betroffenen Seite verengt sich die Pupille langsamer und erweitert sich schneller (Marcus-Gunn-Pupille). Auch okuläre Schädigungen, bspw. durch Glaukom oder Netzhautablösung, können gegebenenfalls erkannt werden. Dies gelingt ebenfalls bei deutlich unterschiedlichen Beeinträchtigungen der Gesichtsfelder.
Lokale Pupillenstörung
Den größten Teil von Störungen der Pupillenbeweglichkeit und -form machen lokale Läsionen der Regenbogenhaut (Iris) bzw. der mittleren Augenhaut (Uvea) aus. Diese können u. a. folgende Ursachen haben:
Die Symptomatik ist je nach Ursache sehr unterschiedlich und äussert sich bspw. in teils massiven Deformierungen (z. B. Kleeblattpupille), Rupturen und Perforationen, Einspriessungen (ziliare Injektionen) oder Verwachsungen (Synechien). Auch ein Glaukomanfall kann eine mydriatische Pupillenstarre verursachen.
Literatur
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