Whipple-Trias

Whipple-Trias
Klassifikation nach ICD-10
D13.7 Gutartige Neubildung: Endokriner Drüsenanteil des Pankreas
C25.4 Bösartige Neubildung: Endokriner Drüsenanteil des Pankreas
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Das Insulinom ist ein seltener, meist gutartiger Tumor aus endokrinen Zellen (Langerhans-Inseln) des Pankreas, in dem vermehrt Insulin produziert wird und die sich durch wiederkehrende Unterzuckerungen bemerkbar macht. Meist handelt es sich um ein Adenom.

Inhaltsverzeichnis

Vorkommen

Das Insulinom ist der häufigste hormonaktive Tumor der Bauchspeicheldrüse mit einer Überproduktion von Insulin bzw. Proinsulin. Der in 90 % gutartige Tumor tritt bei Frauen etwa doppelt so häufig auf wie bei Männern. Das Altersmaximum liegt bei etwa 50 Jahren. Es kann aber jedes Lebensalter betroffen sein.

Veterinärmedizin

Insulinome sind die häufigsten Tumoren beim Frettchen. Dort treten sie in einer Häufigkeit von 10 bis 20 % auf.

Pathologie

feingeweblicher Schnitt

Histologisch handelt es sich um ein Insulin produzierendes Apudom der B-Zellen der Langerhans-Inselnn der Bauchspeicheldrüse in Form des Inselzelladenoms. In circa 10 bis 15 % liegt ein Adenokarzinom vor und es lassen sich dann meist Lebermetastasen nachweisen.

Symptome

Es kommt wiederholt zur Unterzuckerung, die sich durch Heißhungerattacken, Bewusstseinsstörungen, Schwindelanfälle, Krampfanfälle, Schweißausbrüche und Gewichtszunahme (durch die Heißhungerattacken) bemerkbar macht.

Typisch ist die Whipple-Trias:

  • Nachweis einer Hypoglykämie (Blutzucker < 45 mg/dl; <2,5 mmol/l)
  • Gleichzeitiges Bestehen von Unterzuckerzeichen
  • Rasche Beseitigung der Symptome nach Kohlenhydrataufnahme

Diagnostik

  • Blutzuckermessungen
    • wiederholt erniedrigt Blutzuckerwerte um 40 mg/dl; 2,2 mmol/l
    • insbesondere nach längerem Fasten oder körperlicher Anstrengung
  • verlängerter oraler Glukosetoleranztest und anschließender 72h Hungerversuch mit regelmäßiger Blutzuckermessung
  • erhöhte Insulinproduktion
    • die Insulinkonzentration im Blut liegt relativ zur Blutzuckerhöhe durch eine ungebremste Insulinausschüttung zu hoch.
    • durch die erhöhte Insulinproduktion, ist auch das C-Peptid erhöht, welches sich im Serum nachweisen lässt
  • Ultraschall der Bauchspeicheldrüse
  • CT der Bauchspeicheldrüse
  • Kernspin der Bauchspeicheldrüse
  • Intraarterieller Kalziumstimulationstest: Bei diesem Test wird Kalziumgluconat schrittweise im Rahmen einer Angiographie in die pankreasversorgenden Gefäße (Arteria gastroduodenalis, Arteria mesenterica superior und Arteria splenica injiziert und nach 30, 60 und 120 Sekunden eine Blutentnahme aus der rechten Vena hepatica durchgeführt und daraus die Insulinspiegel bestimmt. Ein Insulinom lässt sich durch einen Anstieg des Insulins im Lebervenenblut über das zweifache des Basisinsulinwertes beweisen. Gleichzeitig lässt sich mit diesem Test das Versorgungsgebiet des Insulinoms eingrenzen. Dies unterstützt bei einer Pankreasresektion neben einer intraoperativen Sonographie den Palpationsbefund des Chirurgen.

Therapie

Behandlung der Wahl ist eine operative Entfernung des Tumors, vorher kann mit Diazoxid oder Octreotid eine medikamentöse Hemmung der Insulinsekretion versucht werden. Auch eine zytostatische Behandlung mit Streptozotocin kommt in Frage.

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