Winiwarter-Buerger-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
I73.1	Thrombangiitis obliterans [Endangiitis von-Winiwarter-Buerger]
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Die Endangiitis obliterans oder Thrombangiitis obliterans ist eine segmentale Gefäßentzündung (Vaskulitis) kleiner und mittelgroßer Arterien und Venen überwiegend der unteren Extremität. Innere Organe sind in der Regel nicht betroffen. Synonyme sind Morbus Winiwarter-Buerger oder Winiwarter-Buerger-Syndrom, benannt nach Felix von Winiwarter und Leo Buerger.

Betroffen sind in der Regel junge Männer unter 40 Jahren mit starkem Nikotinkonsum (75 % der Betroffen). In Westeuropa mit Ausnahme des Mittelmeerraumes eher selten, stärkste Prävalenz in Indien, Korea und Japan. Die Lebenserwartung ist normalerweise nicht vermindert.

Ätiologie

Die Ursache der Endangiitis obliterans ist bisher unbekannt, postuliert wird jedoch ein Zusammenspiel von Genen (vor allem HLA B5 und A9) und mit exogenen Schadstoffen (Noxen) (Nikotin). Auch Autoantikörper werden in der Entstehung diskutiert. Das Nikotin führt zu einer übermaßigen Tonisierung der Venen und somit gewinnt der (Blut-)Fluss als pathologischer Faktor an Bedeutung. Es scheint eine genuine Entzündungsbereitschaft vorzuliegen.

Symptome und Diagnostik

Meist fällt ein Kältegefühl der betroffenen Extremität auf in Kombination mit Ruheschmerzen, ähnlich denen einer peripheren arteriellen Verschlusskrankheit . Typisch ist auch ein Raynaud-Syndrom der betroffenen Extremität sowie eine wandernde oberflächliche Entzündung der Venen (Thrombophlebitis/Phlebitis). An den Finger- und Zehenspitzen finden sich zum Teil Nekrosen, eine Gangrän sowie trophische Störungen der Nägel. Die Diagnose wird in der Regel anhand des klinischen Verlaufs, der Angiographie und der patho-histologischen Untersuchung der betroffenen Gefäße gestellt.

Differentialdiagnose

Vor allem die klassische periphere arterielle Verschlusskrankheit, arterielle Embolien, venöse Insuffizienz und andere Vaskulitiden müssen ausgeschlossen werden.

Pathologie

Initial findet sich ein gemischtes entzündliches Infiltrat aus Lymphozyten, Granulozyten und Plasmazellen in allen Gefäß-Wandschichten. Die Entzündung führt zum Endothelschaden mit sekundärer Auflagerung von thrombotischem Material und Nekrosen der Tunica media der Gefäße und letztlich zum Verschluss des betroffenen Gefäßes. Der Thrombus kann im weiteren Verlauf rekanalisiert werden. Die Gefäßwand fibrosiert meist.

Therapie

Sofortiger Nikotin-Verzicht kann zum Stillstand der Erkrankung führen. Patienten, die weiterrauchen haben eine schlechte Prognose. Infusionstherapien mit Prostaglandin E1 und eine prophylaktische Therapie mit Acetylsalicylsäure sind anzuraten. Eventuell kann eine Sympathektomie helfen. Bei ausgedehnten Nekrosen können Amputationen notwendig werden. Die Amputationsrate der betroffenen Extremität liegt bei etwa 30 Prozent.

Erstbeschreibung

• F. v. Winiwarter: Ueber eine eigenthümliche Form der Endarteriitis und Endophlebitis mit Gangrän des Fusses. IN: Arch Klin Chir 23/1879 S. 202.
• L. Buerger: Thrombo-Angiitis Obliterans: A study of the vascular lesions leading to presenile spontaneous gangrene. In: Am J Med Sci 136/1908 S. 567.

Literatur

• Thromboangiitis obliterans bei PubMedPlus
• Arkkila PE: Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease). Orphanet J Rare Dis. 2006 Apr 27;1:14. PMID 16722538
• Herold, Gerd et al. ; Innere Medizin - Eine vorlesungsorientierte Darstellung, 2005

Weblinks

• Dermis_Datenbank

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