Zwerchfellbruch

Peritoneoperikardiale Zwerchfellhernie bei einer Katze, Sektionssitus

Bei einer Zwerchfellhernie werden durch eine Schwachstelle oder Lücke im Zwerchfell Bauchorgane in die Brusthöhle verlagert.

Formen

Es gibt angeborene und erworbene Zwerchfellhernien. Bei den angeborenen Formen handelt es sich meistens um eine Lücke im Zwerchfell, durch die verschiedene Bauchorgane (Magen, Darm, Leber, Milz) in den Brustkorb rutschen. Bei erworbenen Zwerchfellhernie rutscht meist der Magen neben der Speiseröhre nach oben in den Brustkorb.

Sind die hochgerutschten Organe von Peritoneum überzogen, liegt also ein sogenannter Bruchsack vor, spricht man von einer echten Hernie. Bei den angeborenen Hernien liegt häufig kein Bruchsack vor.

Bei einer Hiatushernie tritt der Bauchhöhleninhalt durch die schlitzförmige Öffnung des Zwerchfells für den Durchtritt der Speiseröhre (Hiatus oesophageus).

Angeborene Zwerchfellhernie

Klassifikation nach ICD-10
Q79.0	Angeborene Zwerchfellhernie
Q79.1	Fehlen des Zwerchfells
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Häufigkeit

Angeborene Zwerchfellhernie: 3–4 von 10.000 Geburten. In 90 % der Fälle findet sich die Lücke linksseitig. Das Wiederholungsrisiko liegt bei weiteren Geburten bei 2 %. Es gibt seltene Fälle von familiärer Häufung. ^[1]

Ursache und Folgen

Gestörte Entwicklung des Zwerchfells: Das Zwerchfell entwickelt sich in der 8. bis 10. Schwangerschaftswoche. Kommt es bei der Entwicklung zu einer Störung, bei der eine Lücke im Zwerchfell entsteht, rutschen in der Folgezeit Bauchorgane in den Brustkorb. Liegt die Zwerchfellhernie rechts, sind dies zumeist Anteile von Leber und Darm, auf der linken Seite sind es meist Magen, Darm und Milz. Je nachdem, wie viel Platz diese Organe dann im Brustkorb beanspruchen, wird die Lunge in ihrer Entwicklung eingeschränkt. Hierbei kommt es einerseits zu einem Minderwachstum der Lunge sowie oft zusätzlich zu einer Verdrängung des Herzens. Im Lungengewebe findet man zusätzlich häufig eine Gefäßfehlbildung, die nach der Geburt zu Kreislaufproblemen führt.

Diagnostik

Ultraschallaufnahme einer Zwerchfellhernie

Die angeborene Zwerchfellhernie kann vor der Geburt im pränatalen Feinultraschall dargestellt werden. Wird eine solche Diagnose vorgeburtlich gestellt, sollten weitere Untersuchungen (z. B. Kernspintomographie) in einem spezialisierten Zentrum erfolgen, um das Ausmaß an vorgeburtlicher Lungenschädigung einschätzen zu können, das die Prognose für das Überleben der Kinder und die angestrebte Erstversorgung wesentlich beeinflusst.

Nach der Geburt fallen die Kinder durch Atemnot auf, ein Röntgenbild des Brustkorbes zeigt dann, dass im Brustkorb außer Lunge und Herz noch weitere Organe liegen.

Therapie

Wenn die Zwerchfellhernie vor der Geburt festgestellt wird, sollte die Entbindung in Absprache mit einem spezialisierten Zentrum geplant werden. In einigen ausgewählten Fällen wird man bereits eine Therapie in utero vorschlagen, bei der für eine gewisse Zeit ein Ballon in der Luftröhre platziert wird, der dann vor oder während der Entbindung wieder entfernt wird.

Die Entbindung sollte ansonsten mittels geplantem Kaiserschnitt in einem Zentrum mit angeschlossener Neugeborenenintensivstation und Kinderchirurgie erfolgen. Nach der Geburt wird das Kind sofort intubiert und beatmet sowie mit einer Magensonde versorgt, um zu verhindern, dass Luft in die Teile des Magen-Darmtraktes gelangt, die im Brustkorb liegen. Diese würden sonst durch die eingebrachte Luft noch mehr Platz benötigen, dadurch auf die Lunge drücken und so die Atmung weiter behindern. Nach der Erstversorgung erfolgt die Verlegung auf die Neugeborenenintensivstation. Das Kind wird dort zunächst stabilisiert und nach weiteren Fehlbildungen gesucht.

Liegt eine sehr schlechte Lungenfunktion vor, kann der Einsatz von ECMO (Extracorporaler Membranoxygenierung) notwendig sein, um das Überleben der Kinder zu gewährleisten.

Erst nach ausreichender Stabilisierung des Kindes wird die Korrekturoperation geplant und durchgeführt. Es ist dabei zu beachten, dass viele Kinder kurz nach der Geburt eine sogenannte "Honeymoon-Phase" durchleben, bei der es ihnen für einige Stunden relativ gut geht, sie dann aber größere Probleme von Seiten der der Atmung und des Kreislaufes bekommen. Erst nach einer erneuten Stabilisierung kann die Operation geplant werden.

Bei der Operation werden die Organe aus dem Brustkorb in den Bauchraum zurückverlagert und die Lücke im Zwerchfell verschlossen. Ist die Lücke so groß, dass der Zwerchfellmuskel nicht aneinandergenäht werden kann, wird entweder Fremdmaterial eingenäht oder ein Teil der Muskulatur der Bauchwand als Ersatz für das Zwerchfell verwendet.

Beim Zurückschieben der Bauchorgane in die Bauchhöhle kann es vorkommen, dass diese nicht genug Platz bietet. In einem solchen Fall wird die Bauchhöhle ebenfalls mit Fremdmaterial verschlossen, das später wieder entfernt wird.

Prognose

Rechtsseitige angeborene Zwerchfellhernien haben eine schlechtere Prognose als linksseitige. Die Überlebensrate schwankt je nach Zentrum zwischen 50 und 85 %.

Ist die Lücke im Zwerchfell groß, sind unter Umständen weitere Operationen notwendig, z. B. der Austausch des Fremdmaterials im Laufe des Wachstums.

Erworbene Zwerchfellhernie

siehe Hiatushernie

Quellen und Weblinks

1. ↑ www.emedicine.com

• Operation im Mutterleib bei Zwerchfellhernie in zusammenarbeit mit der Uni Mannheim/ECMO

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