Connsyndrom

Klassifikation nach ICD-10
E26.0	Primärer Hyperaldosteronismus - Conn-Syndrom
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Das Conn-Syndrom (der primäre Hyperaldosteronismus) gehört in seiner klassischen (hypokaliämen) Form mit einer Häufigkeit von etwa 1% zu den selteneren Ursachen des Bluthochdrucks. Neueren epidemiologischen Erkenntnissen zufolge haben allerdings bis zu 10% der Patienten mit Hypertonus einen normokaliämischen (normales Kalium) Hyperaldosteronismus.^[1]

Pathophysiologie

Hypertonie und Hypokaliämie folgen einer autonomen, vermehrten Sekretion von Aldosteron. Die Plasmareninaktivität (PRA) im Rahmen des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems (RAAS) ist dabei typischerweise erniedrigt.

Im Gegensatz dazu sind beim sekundären Aldosteronismus (beispielsweise in Folge einer Leberzirrhose) sowohl das Aldosteron als auch die PRA erhöht.

Ätiologie

Ursache ist meist ein Adenom einer Nebennierenrinde in 80% der Fälle, seltener eine Hyperplasie beider Nebennierenrinden, noch seltener ein Nebennierenrinden-Karzinom (0,5% d.F.). Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr, Frauen erkranken etwas häufiger als Männer (2:1).

Symptome

Die Symptome lassen sich nach der physiologischen Wirkung von Aldosteron einteilen:

• Kaliummangel (Hypokaliämie), dadurch Polydipsie Nykturie und Polyurie (durch die Nieren ausgeschiedenes Kalium zieht Wasser mit sich); Krämpfe und intermittierende Lähmungen; Herzrhythmusstörungen; muskuläre Schwäche
• Bluthochdruck (Arterielle Hypertonie): morgendliche Kopfschmerzen (v.a. Hinterkopf, im Liegen auftretend)

Diagnostik

Als Screeninguntersuchung hat sich in den letzten Jahren die Bestimmung des Aldosteron / Renin -Quotienten im Blut bewährt, der eine wesentlich höhere Sensitivität gegenüber anderen Suchmethoden aufweist. Allerdings müssen pathologische Testergebnisse durch Bestätigungsteste überprüft werden. Zu diesen Bestätigungstesten gehört der Kochsalzbelastungstest, die Bestimmung der Aldosteron-Ausscheidung im 24h-Sammelurin und der Fludrocortison-Test. Bei nachgewiesenem Hyperaldosteronismus sind weitere differentialdiagnostische Tests (Orthostasetest, Bildgebung mittels CT oder MRT der Nebennieren und ggfs. ein Nebennierenvenenkatheter) erforderlich, um eine einseitige Erkrankung (Conn-Adenom) von einer beidseitigen Erkrankung (bilaterale Hyperplasie) zu unterscheiden.

Therapie

Operative Entfernung eines nachgewiesenen Adenoms oder Karzinoms, bei der Hyperplasie symptomatische Behandlung mit Aldosteronantagonisten (z.B. Spironolacton). Ein fortbestehender Bluthochdruck muss oft zusätzlich behandelt werden.

Nachweise

1. ↑ Reincke, Martin; Seiler, Lysann; Rump, Lars C: Normokaliämischer primärer Hyperaldosteronismus Deutsches Ärzteblatt 100, Ausgabe 4 vom 24.01.2003, Seite A-184 / B-169 / C-165

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