Cruveilhier-Baumgarten-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
K76.6	Portale Hypertonie
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Portale Hypertension (auch Portale Hypertonie, Pfortaderhochdruck) bezeichnet die Erhöhung des portalvenösen Drucks über den Normbereich (3-6 mmHg). Gastroösophageale Varizen sind erst ab einem Druck > 12 mmHg zu erwarten.

Ätiologie und Pathogenese

Der Pfortaderdruck setzt sich zusammen aus dem Produkt des transheptischen Blutflusses und dem Strömungswiderstand in seiner Strombahn. Sowohl eine Widerstandserhöhung als auch ein erhöhter portaler Blutfluss haben folglich einen Einfluss auf den portalen Druck.

Vermehrte Synthese oder Freisetzung vasodilatatorischer Faktoren (NO, Substanz P, Calcitonin-Gen-bezogenes Peptid) in den splanchnischen Arteriolen führt zu einer hyperdynamen Zirkulation und damit zu einem erhöhten Blutfluss, was einen erhöhten Pfortaderdruck bedingt.

Der wichtigste Auslöser einer portalen Hypertension ist die Leberzirrhose; in der folgenden Tabelle sind die wichtigsten Trigger zusammengefasst, sortiert nach ihrer Lokalisation in der Strombahn.

hepatozelluläre Ursachen	interstitielle Ursachen	endotheliale Ursachen
Ballonierung der Hepatozyten	Kapillarisierung der Sinusoide mit Behinderung des Übertritts von Plasma in den Disse-Raum	Rarefizierung und Verkleinerung der Fenestrae
Ausbildung von Regeneratknoten	Kompression der Sinusoide
	Unterbrechung des portalvenösen sinusoidalen Flusses durch Bindegewebszüge
	Ausbildung von arterioportalen Shunts
	Kompression der Sinusoide durch kontraktile Myofibroblasten aus Sternzellen

Folgen der portalen Hypertonie

1. Ausbildung eines portosystemischen Blutflusses in Gefäßen, die einen Anschluss an die obere oder untere Hohlvene unter Umgehung der Leber ermöglichen
2. Kollateralkreisläufe
   • proximaler Magen
   • distaler Ösophagus (Submukosa und periösohageal)
   • Submukosa des Rektums
   • Milz
   • Niere (spontaner splenorenaler Shunt)
   • Retroperitoneum
   • Ausbildung eines Umgehungskreislaufes über die paraumbilikalen Venen (Caput medusae)
3. Gastrointestinale Blutung aus Ösophagus- und Fundusvarizen
4. Einschränkung von Entgiftungsfunktionen, Hormon-, Fremdstoff- und Arzneimittelmetabolisierung durch weitgehenden Verlust der „first pass“-Elimination
5. Splenomegalie / Hypersplenismus, leichte Anämie, deutliche Leukopenie und Thrombopenie
6. Aszites (Bauchwassersucht)
7. Portosystemische Enzephalopathie

Cruveilhier-Baumgarten-Syndrom

Das Cruveilhier-Baumgarten-Syndrom ist eine portale Hypertension durch Leberzirrhose, verbunden mit Umgehungs-Blutfluss über Venen der Bauchwand um den Nabel herum (die sich beim Gesunden nach der Geburt verschließen). CBS ist die häufigste und zugleich eine der gefährlichsten Komplikationen der Leberzirrhose und lässt sich sonographisch nachweisen, bei sorgfältiger Untersuchung bei bis zu 22% der Patienten mit Leberzirrhose.

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