DNET

Klassifikation nach ICD-10
D33	Gutartige Neubildung des Gehirns und anderer Teile des Zentralnervensystems ICD-O 9413/0
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Der Dysembryoplastische Neuroektodermale Tumor (abgekürzt DNET oder DNT) wurde erstmals 1988 von Daumas-Duport beschrieben.^[1] Diese Tumoren kommen bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen vor und manifestieren sich durch epileptische Anfälle, zum Teil mit jahrelanger Vorgeschichte. Die Tumore sind in der Regel oberflächlich im Großhirn gelegen, es sind jedoch auch infratentorielle Lokalisationen (Kleinhirn) beschrieben worden.^[2] Abgesehen von den allerdings nur schwer behandelbaren epileptischen Anfällen und gelegentlich auch Kopfschmerzen führen sie zu keinen weiteren Symptomen. Die Prognose dieses gutartigen Tumors ist günstig.

Epidemiologie

Die Inzidenz (Häufigkeit) von DNET ist schwer abzuschätzen, da mehrere Berichte aus spezialisierten Zentren mit Schwerpunkt Epilepsiebehandlung stammen. Es wird geschätzt, dass etwa 1,2 % der Neuroepithelialen Tumore die Kriterien der DNET erfüllen.

Patienten sind in der Regel jung, die meisten noch Kinder. Bei Erwachsenen ist die Erstdiagnose eines DNET selten.

Diagnostik

Bildgebung

Die Bildgebung mittels Magnetresonanztomographie (MRI, MRT) oder Computertomographie (CT) zeigt Läsionen in der Hirnrinde. Die Läsionen erstrecken sich oft über die gesamte Dicke der Rinde.

Im CT sieht man dichtegeminderte (hypodense) gut abgegrenzte Hirnrindenläsionen. Zysten sind oft, Verkalkungen seltener anzutreffen. Eine Anreicherung von Kontrastmittel ist nicht typisch. Eine raumfordernde Verdrängung des umliegenden Gewebes tritt nicht auf. Manchmal zeigt sich eine Deformierung der Schädelkalotte über dem Tumor.

Im MRT zeigen sich die Läsionen gut abgegrenzt, nicht raumfordernd und ohne perifokales Ödem (Flüssigkeitsaufnahme im umgebenden Gehirnparenchym). Als typisch wird die multinoduläre Konfiguration (aus vielen knotenartigen Strukturen bestehend) beschrieben. Auch hier gibt es in der Mehrzahl der Fälle keine Kontrastmittelanreicherung.^[2][3]

Pathologie

DNET (Hämatoxylin-Eosin gefärbter Schnitt. Hier ist das sog. Glioneuronale Element mit „schwimmenden Neuronen“ zu sehen. Die Neurone (Nervenzellen) schwimmen in den hellen Seen.

Makroskopisch sind die Tumore weich und gelatineartig. Die Tumore können mehrere Knoten in der Hirnrinde bilden und sich gelegentlich auch in das Marklager (weiße Hirnsubstanz) erstrecken. Die am häufigsten betroffene Hirnregion ist der Temporallappen (Schläfenlappen), gefolgt vom Frontallappen (Stirnlappen) und seltener vom Parietallappen (Scheitellappen).

Mikroskopisch ist das wesentlichste Merkmal ein Strukturenkomplex bestehend aus glialen und neuronalen Elementen (sogenannte glioneuronal elements). Die glialen Elemente sind Stränge aus Gliafasern und Gefäßen. Sie umgrenzen „Schleimseen“, in denen sich weitgehend ausgereifte Neurone befinden.

Die Tumore sind gutartig. DNET werden nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad I eingestuft.

Differentialdiagnose

Die wichtigsten Differentialdiagnosen der DNET sind Oligodendrogliome und Gangliogliome.

Therapie und Prognose

Die Behandlung ist oft chirurgisch und hat das primäre Ziel der Anfallskontrolle, was oft auch erreicht werden kann. Dysembryoplastische Neuroektodermale Tumoren tragen wahrscheinlich keine erhöhte Tendenz zur malignen Entartung, auch bei nur partieller Entfernung zeigen sie kein progredientes Wachstum.

Quellen

• WHO Classification of Tumours of the Central Nervous system. IARC Press Lyon 2007.

Einzelnachweise

1. ↑ C. Daumas-Duport et al.: Dysembryoplastic neuroepithelial tumor: a surgically curable tumor of young patients with intractable partial seizures. Report of thirty-nine cases. Neurosurgery. (1988) 23(5):545-56. PMID 3143922.
2. ↑ ^{a b} W. Reiche et al.: Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT). Pattern of neuroradiologic findings. Radiologe. (1996) 36(11):884-9. PMID 9036430.
3. ↑ R. Stanescu Cosson et al.: Dysembryoplastic neuroepithelial tumors: CT, MR findings and imaging follow-up: a study of 53 cases. J Neuroradiol. (2001) 28(4):230-40. PMID 11924137.

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