Dandy-Walker-Variant

Dandy-Walker-Variant
Klassifikation nach ICD-10
Q03.1 Atresie der Apertura mediana (Foramen Magendii) oder der Aperturae laterales (Foramina Luschkae) des vierten Ventrikels
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Die Dandy-Walker-Fehlbildung oder -Malformation ist eine angeborene Erkrankung des zentralen Nervensystems, die durch eine Hypoplasie des Kleinhirnwurms und eine zystische Erweiterung der vierten Hirnkammer charakterisiert ist. Sie wird auch als Dandy-Walker-Syndrom bezeichnet.

Inhaltsverzeichnis

Symptome

Die betroffenen Menschen fallen auf durch verzögerte motorische Entwicklung, muskuläre Hypotonie und eine Koordinationsstörung (Ataxie). Die Hälfte der Kinder hat zusätzlich eine kognitive Entwicklungsverzögerung oder -behinderung, einige einen Hydrocephalus.

Genetik

Genetisch scheint ein Zusammenhang zu Deletionen auf dem Chromosom 3q zu existieren, mit zwei Kandidatengenen: ZIC1 und ZIC4.

Geschichte

Der amerikanische Neurochirurg Walter Edward Dandy (1886-1946) beschrieb 1914 als erster Arzt diese Fehlbildung. Der Neurologe Arthur Earl Walker (1907-1995) veröffentlichte 1942 eine Zusammenstellung aller bis dahin bekannten Fälle.

Weblinks

Siehe auch


Wikimedia Foundation.

Игры ⚽ Поможем написать реферат

Schlagen Sie auch in anderen Wörterbüchern nach:

  • Dandy–Walker syndrome — Classification and external resources ICD 10 Q03.1 ICD 9 742.3 …   Wikipedia

  • Dandy-Walker syndrome — Infobox Disease Name = Dandy Walker syndrome Caption = DiseasesDB = 3449 ICD10 = ICD10|Q|03|1|q|00 ICD9 = ICD9|742.3 ICDO = OMIM = 220200 MedlinePlus = eMedicineSubj = radio eMedicineTopic = 206 MeshID = D003616 Dandy Walker syndrome (DWS), or… …   Wikipedia

  • Malformation De Dandy-Walker — La malformation de Dandy Walker est une malformation du système nerveux central regroupant kyste de la fosse cérébrale postérieure en communication avec le IVème ventricule absence ou développement insuffisant du vermis cérébelleux Cette… …   Wikipédia en Français

  • Malformation de dandy-walker — La malformation de Dandy Walker est une malformation du système nerveux central regroupant kyste de la fosse cérébrale postérieure en communication avec le IVème ventricule absence ou développement insuffisant du vermis cérébelleux Cette… …   Wikipédia en Français

  • Malformation de Dandy-Walker — La malformation de Dandy Walker est une malformation du système nerveux central regroupant kyste de la fosse cérébrale postérieure en communication avec le IVème ventricule absence ou développement insuffisant du vermis cérébelleux Cette… …   Wikipédia en Français

  • DWV — Dandy Walker variant …   Medical dictionary

  • DWV — • Dandy Walker variant …   Dictionary of medical acronyms & abbreviations

  • Singuläre Umbilicalarterie — Der Ausdruck sonografischer Softmarker wird in der Pränataldiagnostik gebraucht und bezeichnet solche Besonderheiten, deren vorgeburtlicher (pränataler) Nachweis durch Ultraschalluntersuchungen gestellt wird und die mit einer statistisch gesehen… …   Deutsch Wikipedia

  • Sonografischer Softmarker — Der Ausdruck sonografischer Softmarker wird in der Pränataldiagnostik gebraucht und bezeichnet solche Besonderheiten, deren vorgeburtlicher (pränataler) Nachweis durch Ultraschalluntersuchungen gestellt wird und die mit einer statistisch gesehen… …   Deutsch Wikipedia

  • Liste de maladies rares — Cette page liste des maladies rares. Sommaire : Haut A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z 0 9 A Aagenaes, syndrome d …   Wikipédia en Français

Share the article and excerpts

Direct link
… Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”