- Desmoid
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Der Desmoid-Tumor ist ein strahlenresistenter Tumor aus der Gruppe der Fibromatosen, der sich an den Umhüllungen von Muskeln (Muskelfaszien) bildet. Aufgrund seines Verhaltens, der Neigung in das umliegende Gewebe infiltrierend einzuwachsen wird der Desmoid-Tumor klinisch zu den niedrigmalignen Sarkomen gezählt
Die allgemeine Inzidenz beträgt 1 zu 4 Millionen. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, nur bei 0,1% aller Tumoren handelt es sich um einen Desmoid-Tumor. Am häufigsten betroffen sind Frauen nach der Schwangerschaft (durch einen Desmoid-Tumor im Bauchraum). Bei Kindern und Jugendlichen sind eher Extremitäten, Kopf und Nackenbereich betroffen, hier sind Männer häufiger betroffen als Frauen.
Ein Desmoid-Tumor kann sich spontan zurückbilden oder langsam fortschreiten. Dabei kann es zu schmerzhaften Entzündungen, Beeinträchtigungen der Funktion benachbarter Organe und Einschränkungen der Beweglichkeit von Gliedmaßen kommen.
Inhaltsverzeichnis
Pathologie
Ätiologie
Die Ursachen sind weitgehend ungeklärt, eine erbliche Disposition gilt, außer beim Gardner-Syndrom, einer Verbindung von Familiärer adenomatöser Polyposis des Darmes, Desmoid-Tumor und Osteomen, als nicht gegeben. Eine Rolle spielt wahrscheinlich das Östrogen, da der Tumor häufig in der Folge einer Schwangerschaft auftritt, sich in der Menopause oft spontan zurückbildet und mitunter auf eine antihormonelle Therapie anspricht. Daneben wird der Tumor häufiger in Folge einer Verletzung in Narbengewebe beobachtet.
Morphologie
Der grauweiße Tumor weist makroskopisch eine derbe Konsistenz auf und hat meist eine Größe von mehr als 5 cm.[1]
Im Tumor kommen histologisch gleichartig aussehende Fibroblasten vor, die nur geringe Kernatypien aufweisen. Die Zellen sind in der gleichen Richtung ausgerichtet und befinden sich in einem wellen- bzw. wirbelförmigen Kollagennetz.
Therapie
Die Therapie der Wahl ist die Operation. Voraussetzung ist, dass der Tumor vollständig entfernt werden kann, ohne dass die Funktion von Gliedmaßen bzw. Organen beeinträchtigt wird. In Fällen, wo dies nicht möglich ist, insbesondere auch bei Rückfällen, erfolgt eine medikamentöse Therapie. Dies ist in der Regel eine Chemotherapie. In vielen Fällen ist auch eine antihormonelle Behandlung oder eine Behandlung mit entzündungshemmenden Mitteln wirksam. Die Wirkungsweise ist allerdings noch nicht erforscht. Auch eine Behandlung mit Interferon wurde erfolgreich getestet, ist jedoch oft schlecht verträglich.
Der Desmoid hat die Eigenschaft, über Fasern in das umliegende Gewebe einzuwachsen. Diese äußerst dünnen Tumorgebiete sind dann in den üblichen Schnellschnitten nur sehr schwer bis überhaupt nicht nachzuweisen, weshalb diese möglicherweise zu Unrecht als tumorfrei angegeben werden.
Medikamentöse Therapie
Bei der medikamentösen Therapie wurden erfolgversprechende Ergebnisse mit der Kombination von hochdosierten Gaben von Antiestrogen (z.B. Tamoxifen) in Verbindung mit Sulindac erzielt.
Da Sulindac in Deutschland nicht zugelassen ist, wird es oft zunächst mit Indometacin substituiert. Die Ergebnisse hierbei sind jedoch sehr viel schlechter als bei der Therapie mit Sulindac. Dies liegt daran, dass beide Medikamente zwar zur Therapie von Rheuma Verwendung finden, in ihrer Wirkungsweise jedoch nicht identisch sind.
Sulindac wandelt sich in der Leber um in
- Sulindac-Sulfid, einen COX-2-Hemmer, ähnlich dem Indometacin und
- Sulindac-Sulfon (Exisulind), welches scheinbar eine zusätzliche dämpfende Wirkung auf das Wachstum der entarteten Zellen hat (genauere Erkenntnisse dazu fehlen bisher), die beim Indometacin fehlt.
Literatur
- Riede/Schäfer: Pathologie. ISBN 3-13-683303-1
- Rampone B, Pedrazzani C, Marrelli D, Pinto E, Roviello F. Updates on abdominal desmoid tumors. World J Gastroenterol. 2007 Dec 7;13(45):5985-8. Review. PMI: 18023087
Weblinks
Einzelnachweise
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