Ektopia spinalis

Klassifikation nach ICD-10
O35.0	Betreuung der Mutter bei (Verdacht auf) Fehlbildung des Zentralnervensystems beim Feten
Q76.0	Spina bifida occulta
Q05.-	Spina bifida aperta
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Bei der Spina bifida – von lat. spina (Stachel, Dorn) und bifidus (in zwei Teile gespalten), somit auf deutsch „Wirbelspalt“ oder „Spaltwirbel“, auch „offener Rücken“ – handelt es sich um eine Neuralrohrfehlbildung, die unterschiedliche Ausprägungen haben kann und sich entsprechend unterschiedlich schwer auswirkt.

Das zeitliche Fenster für die Entstehung dieser Fehlbildung liegt zwischen dem 22. und 28. Tag der Embryonalentwicklung, nämlich der Zeitspanne der sog. primären Neurulation, also der Bildung des Neuralrohrs aus der Neuralplatte sowie dessen Verschlusses – im Falle der Spina bifida des unteren Endes.

Häufigkeit

Durchschnittlich tritt eine Spina bifida in Mitteleuropa bei einem von 1.000 Kindern auf, wobei Mädchen etwas häufiger betroffen sind als Jungen.

Ausprägungen

Spina bifida occulta

Unterschieden werden verschiedene Ausprägungen der Spina bifida:

Spina bifida occulta

„Occulta“ bedeutet „geschlossen/ nicht sichtbar“. Diese Form der Spina bifida ist dadurch gekennzeichnet, dass sich nur ein zweigespaltener Wirbelbogen findet, ohne dass das Rückenmark mit seinen Rückenmarkshäuten (Meningen) beteiligt ist. Sie ist darum nicht von außen sichtbar. Die Spina bifida occulta ist recht häufig und wird oft nur ganz zufällig bei Röntgenaufnahmen oder einer Untersuchung des Rückens festgestellt. Besonders bei bettnässenden Kindern wird die Spina bifida occulta auffallend häufig gefunden. In der Regel hat sie medizinisch keine besondere Bedeutung; eine Behandlung ist nicht nötig. Ein Dermalsinus kann vorkommen.

Spina bifida aperta

„Aperta“ bedeutet „offen/ sichtbar“. Es werden drei Formen unterschieden:

Spina bifida aperta bei einem Säugling

• Meningozele: Eine im Vergleich mit den anderen beiden Typen einfache, leichte Form der Spina bifida aperta ist die Meningozele. Dabei wölben sich nur die Rückenmarkshäute (= Meningen) durch einen Wirbelbogenspalt unter der Haut vor. Die dabei entstehende Blase (= Zyste) ist sichtbar. Sie kann operativ entfernt werden. Es entstehen keine Beeinträchtigungen, denn das Rückenmark ist in seiner üblichen Lage und nicht geschädigt.
• Meningomyelozele: Bei dieser schwereren Form liegt eine Spaltbildung in der Wirbelsäule vor (Zele = Bruch) und durch diesen Spalt treten Teile des Rückenmarks (= Myelon), der Rückenmarkshäute (= Meningen) und Nerven in einer Blase (= Zyste) sichtbar nach außen hervor. Dadurch verlieren die Nervenstränge an der betroffenen Stelle ihren Schutz und es kommt zu Schädigungen. Der beschriebene Vorfall kann operativ durch Hirnhaut überhäutet werden.
• Myeloschisis: Dieser Begriff wird häufig für besonders schwere Befunde einer Spina bifida aperta verwendet, bei denen das Nervengewebe an der betroffenen Stelle sichtbar völlig freigelegt und nicht von Haut oder Bindegewebe bedeckt ist.

Auswirkungen

Je nach Schweregrad der Fehlbildung, genauer gesagt, je nach Schweregrad der Rückenmarksschädigung, sind Menschen mit Spina bifida aperta kaum oder aber sehr stark körperlich beeinträchtigt. Probleme beim Gehen sind ebenso möglich wie Querschnittslähmungen. Auch ist meist keine Kontrolle über Darm und Blase vorhanden. Es kommt im Wesentlichen darauf an, in welchem Bereich der Wirbelsäule sich die Fehlbildung befindet und wie stark die Nerven beeinträchtigt sind. Oft tritt gemeinsam mit Spina bifida aperta ein Hydrozephalus (Ansammlung von Hirnwasser in den Hirnwasserkammern wegen einer Ableitungsstörung) auf. Hierbei werden Anteile des unteren Hirnstamms und des Kleinhirns nach unten in das Foramen Magnum und in den oberen Zervixkanal verlagert. Dieses führt zu Liquorzirkulationsstörungen und wird als Arnold-Chiari-Missbildung bezeichnet. Die kognitive Entwicklung des Kindes ist beim alleinigen Vorliegen einer Spina bifida in der Regel nicht beeinträchtigt, während zusätzliche Fehlbildungen des Gehirns oder ein Hydrozephalus die Prognose negativ beeinflussen können. Genaue Vorhersagen sind jedoch nicht möglich; der Einzelfall muss individuell betrachtet werden.

Diagnose

Durch Ultraschalluntersuchungen in der Pränataldiagnostik kann man heutzutage eine Spina bifida aperta oft schon vor der Geburt diagnostizieren. Eine geeignete Diagnostikmethode ist der Feinultraschall, Abschätzungen der Wahrscheinlichkeit einer Neuralrohrfehlbildung kann der Triple-Test geben. Der ICD-10-Code O35.0 wird angegeben bei der Betreuung der werdenden Mutter bei (Verdacht auf) eine Fehlbildung des Zentralnervensystems beim ungeborenen Kind.

Nachgeburtlich ist die Diagnose der Spina bifida aperta sofort möglich durch die sichtbare Fehlbildung am Rücken, die oft im Bereich der Lendenwirbelsäule und des Kreuzbeins, seltener im Bereich der Brust- und Halswirbelsäule zu finden ist.

Die Spina bifida occulta wird in der Regel nur zufällig festgestellt.

Therapie

Die Spina kann bereits pränatal operiert werden. In den USA findet von 2003–2008 eine Studie über den Nutzen einer pränatalen Operation statt. ^[1]

Eine Spina bifida aperta muss wegen des Risikos einer Infektion schon in den ersten Tagen nach der Geburt operativ verschlossen werden, wobei eine Variante das Überhäuten mit Hirnhaut ist.

Die häufig vorhandene Neurogene Blase benötigt meistens eine dauerhafte Therapie, da es ansonsten zu einem Verlust der Nierenfunktion kommen kann.

Da die meisten Menschen mit Spina bifida ihr gesamtes Leben mehr oder weniger medizinische und lebenspraktische Begleitung und Hilfestellung in Anspruch nehmen und besonders im Kindesalter oft ausgedehnte Rehabilitationsmaßnahmen auf orthopädischem und urologischem Fachgebiet vonnöten sind, wird ein hohes Maß an Kooperation seitens des betroffenen Kindes und seiner Umgebung vorausgesetzt.

Vorsorge

Etwa die Hälfte der in Deutschland pro Jahr auftretenden Fälle könnte verhindert werden. In zahlreichen internationalen Studien wurde gezeigt, dass eine zusätzliche Einnahme von Folsäure um den Konzeptionszeitpunkt (d. h. etwa 4 Wochen vor und 4 Wochen nach der Empfängnis) das Risiko für Neuralrohrdefekte zu reduzieren vermag. Eine solche Steigerung der Folsäurezufuhr wird u. a. in den USA, in England, den Niederlanden und der Schweiz und, seit Juni 1994, auch in der Bundesrepublik Deutschland empfohlen. Folsäure ist ein wasserlösliches Vitamin, das z. B. in dunklem Blattgemüse wie Spinat und Kohlsorten wie Wirsing, Brokkoli oder Grünkohl und Hülsenfrüchten in relativ hoher Konzentration enthalten ist. Folsäurereich unter den tierischen Produkten ist die Leber, jedoch wird Schwangeren vom regelmäßigen Verzehr aus verschiedenen Gründen (z. B. Schadstoffbelastung) abgeraten. Folsäure ist ein sehr empfindliches Vitamin. Es verträgt weder Hitze noch Licht oder Sauerstoff und ist außerdem noch wasserlöslich. Daher können bei der Lagerung und Zubereitung beträchtliche Vitaminverluste auftreten, die unter ungünstigen Bedingungen mehr als 50 % betragen. Um diese Verluste möglichst gering zu halten, sollten die Nahrungsmittel nicht unnötig lange im Wasser liegen (z. B. Salat) und frisch und schonend zubereitet werden (Garen in der Mikrowelle, Dünsten mit wenig Wasser).

Sonstiges

Menschen mit der Spina bifida sind überdurchschnittlich häufig allergisch auf Latex.

Einzelnachweise

1. ↑ MOMS Management of Myelomeningocele Study: http://www.spinabifidamoms.com/english/index.html abgerufen 10.10.06

Literatur

• Leben mit Spina bifida und Hydrocephalus (ISBN 3-980-1420-8-6)
• Menschen mit Spina bifida und Hydrocephalus (ISBN 3-980-1420-6-X)
• Susanne Kurz: Ich bin ich, Lars, vierzehn. Über das Leben mit Spina bifida. (ISBN 3-893-08266-2)

Weblinks

• Verschluss der Spina Bifida während der Schwangerschaft / Deutsches Zentrum für Fetalchirurgie Bonn (+Bilder)
• intakt.info: Informationen über Spina Bifida
• Publikationen zur Thematik, plus Hydrocephalus

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