Erdheim-Tumor

Klassifikation nach ICD-10
D44.-	Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens der endokrinen Drüsen
D44.3	Hypophyse
D44.4	Ductus craniopharyngealis
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Das Kraniopharyngeom (zusammengesetzt aus lat. cranium = der Schädel, griech. pharynx = Schlund, "-om" medizinisch Endung für Tumoren), das auch Erdheim-Tumor genannt wird, ist ein gutartiger Tumor, der durch eine Fehlbildung von Restgewebe im Bereich der Hirnanhangdrüse entsteht. Die Fehlbildung des Restgewebes entsteht bereits embryonal, d.h. noch vor der Geburt. Die Gründe für diese Störung sind bislang nicht bekannt. Der auf kernspintomographischen Bildern sichtbare benigne (gutartige), evtl. zystische Tumor entsteht aus Resten der Rathke-Tasche, aus der der Vorderlappen der Hirnanhangsdrüse während der Entwicklung während der Schwangerschaft entstanden ist. Der Tumor liegt deshalb im Bereich der Hirnanhangsdrüse.

Das Kraniopharyngeom liegt in direkter Nähe zu Gehirnteilen, die sehr wichtig für die körperliche und geistige Entwicklung sind. Die Nähe zum Sehnerv kann zu Sehbeeinträchtigungen bis hin zum Sehverlust führen, wenn das Kraniopharyngeom auf den Sehnerv drückt. Durch die Nähe zum Mittelhirn kann das Kraniopharyngeom bei Druck auf das Mittelhirn zu Schlaf-, Temperaturregulations- und Verhaltensstörungen führen.

CT-Aufnahme eines Kraniopharyngeoms

Benachbarte Hirnteile wie Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) und Hypothalamus sind für die Bildung vieler Hormone verantwortlich, die für Wachstum, Gewichtsregulation, Pubertätsentwicklung und Flüssigkeitshaushalt verantwortlich sind. Häufig bestehen die ersten Beschwerden der Patienten in Ausfallerscheinungen dieser Hormone, die dadurch hervorgerufen werden, dass das Kraniopharyngeom die Hirnanhangsdrüse und den Hypothalamus zerdrückt und funktionsunfähig macht. Darüber hinaus werden in direkter Nachbarschaft zum Kraniopharyngeom Eiweiße im Gehirn gebildet, die für den Tag-Nacht-Rhythmus, die Konzentrationsfähigkeit und das Essverhalten der Patienten eine wichtige Rolle spielen.

Symptome

• partielle oder totale Hypophyseninsuffizienz mit große Wasserausscheidungen (ab 8 l), große Wassereinnahme (ab 10 l) (Diabetes insipidus) und Kleinwuchs
• Symptome eines gesteigerten intrakraniellen Drucks (Kopfschmerzen, morgendliches Nüchternerbrechen)
• Sehstörungen (Gesichtsfeldausfälle, bitemporale Hemianopsie)
• Entwicklungsverzögerungen
• Leistungsverschlechterung

Behandlung

Die Behandlung eines Kindes oder Jugendlichen mit neu diagnostiziertem Kraniopharyngeom wird meist durch Operation erfolgen. Die Entscheidung über das operative Vorgehen (wie und wie viel operiert / entlastet werden soll) wird der betreuende Neurochirurg treffen. Häufig kann das Kraniopharyngeom nicht ganz entfernt werden, weil sonst schwere Schäden an den benachbarten Gehirnteilen zu befürchten sind. Dann ist eine Bestrahlung teilweise notwendig, um das Kraniopharyngeom am weiteren Wachsen zu hindern.

Bis auf wenige Fälle, in denen die Hirnanhangsdrüse nicht entfernt werden musste, wird der Patient nach der Operation regelmäßig und lebenslang fehlende Hormone in Form von Tabletten, Nasensprays oder subkutanen Spritzen ersetzen müssen. Ungefähr die Hälfte aller Patienten mit Kraniopharyngeom entwickeln nach der Behandlung ein z.T. erhebliches Übergewicht. Beeinträchtigungen des Sehvermögens, die vor Operation bestanden, bilden sich häufig nicht zurück. Störungen der Gedächtnisleistung und der Aufmerksamkeit werden bei den Patienten beschrieben.

Da bislang ungeklärt ist, inwieweit die Behandlung der Patienten o.g. Folgeerkrankungen verhindert oder möglicherweise noch verstärkt, wird derzeit die Studie "Kraniopharyngeom 2000" durchgeführt. Ziel dieser Untersuchung ist es, Aussagen darüber zu treffen, welche Form der Behandlung die effektivste und gleichzeitig schonendste für Kinder und Jugendliche mit dieser Erkrankung ist.

Literatur

• Garnett MR, Puget S, Grill J, Sainte-Rose C: Craniopharyngioma. Orphanet J Rare Dis. 2007 Apr 10;2:18. PMID 17425791
• Hermann L. Müller, Niels Sörensen: Kraniopharyngeom im Kindes- und Jugendalter: Perspektiven in Diagnostik, Therapie und Nachsorge durch interdisziplinäre und multizentrische Kooperation. Dtsch Arztebl 2006; 103(40): A 2634–40.

Weblinks

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