Fahr Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
G23.8	Sonstige näher bezeichnete degenerative Krankheiten der Basalganglien - Kalzifikation der Basalganglien
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Morbus Fahr im Computertomogramm; Verkalkungen sind rot markiert

Die Fahr-Krankheit oder Morbus Fahr ist eine Verkalkung der Basalganglien des Gehirns, welche nicht auf arteriosklerotische Prozesse zurückzuführen ist. Die Krankheit wurde 1931 von Theodor Fahr (1877–1945) erstmals beschrieben.

Formen

Die Fahr-Krankheit kann idiopathisch sporadisch oder als familiär gehäufte Erkrankung auftreten, sowohl autosomal dominant als auch rezessiv vererbt.

Symptome

Als Zufallsbefund muss diese Basalganglienverkalkung bei jenen 40 % bezeichnet werden, die keinerlei Symptome aufweisen. Die Berechtigung als eigenständige Krankheit wird deshalb zum Teil auch bezweifelt.

Bei den symptomatischen Formen werden Kopfschmerzen, Sprachstörungen, eine langsam fortschreitende Demenz und extrapyramidale Symptome beschrieben. Eine Korrektur des Calciumspiegels kann letztere deutlich verbessern.

Literatur

• T. Fahr: Idiopathische Verkalkung der Hirngefässe. In: Zentralblatt für allgemeine Pathologie und pathologische Anatomie. 1930–1931, 50: 129–133.

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