Gefäßmißbildung

Klassifikation nach ICD-10
D18	Hämangiom und Lymphangiom, jede Lokalisation
D18.0-	Hämangiom, jede Lokalisation
D18.1-	Lymphangiom, jede Lokalisation
K31.81	Angiodysplasie des Magens und des Duodenums ohne Angabe einer Blutung
K31.82	Angiodysplasie des Magens und des Duodenums mit Blutung
D23-	Sonstige gutartige Neubildungen der Haut
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Eine Gefäßmalformation (vaskuläre Malformation) ist eine Fehlbildung eines oder mehrerer Blut- oder Lymphgefäße. Zu den vaskulären Malformationen zählen die AV-Malformationen, die venösen Malformationen, kapilläre Malformationen und lymphatische Malformationen. Meistens sind Malformationen angeboren, zeigen aber im Laufe des Lebens eine Größenprogredienz.

Einteilung

Man unterscheidet:

• Arteriovenöse Malformationen (AV-Malformation, AVM): dies sind direkte Gefäßverbindungen zwischen Arterien und Venen ohne Kapillarbett. Das arterielle (sauerstoffreiche) Blut kommt aus einer Arterie und fließt direkt in eine Vene ab, ohne dass der darin enthaltene Sauerstoff von Gewebe verbraucht wird. Bei entsprechender Größe der AVM kann es zu einem Übertritt eines nicht unerheblichen Blutvolumen kommen.
• Venöse Malformationen (VM, Kavernome): Die VM ist die häufigste Form einer Gefäßmalformation. Sie hat im Gegensatz zu den AV-Malformationen stets nur einen geringen Blutfluss. Es handelt sich um abnorm geformte und erweiterte Venen. Die Wand dieses Kanalsystems ist aufgrund eines Mangels an glatten Muskelzellen ungewöhnlich dünn, sie sind jedoch von Endothel ausgekleidet. Sie sind livid-blaue, blutgefüllt und zwischen den Gefäßräumen befindet sich kein Parenchym. Häufig befinden sich Thromben innerhalb des Kavernomes.
• Kapilläre Malformationen: Dies sind Gefäßwucherungen der kleinsten Blutgefäße (Kapillaren). Ein Beispiel für eine Manifestation an der Haut ist der Naevus flammeus, im Verdauungstrakt der Morbus Osler.
• Lymphatische Malformationen (Lymphangiome): Ein Lymphangiom ist, in Analogie zu den Blutgefäßen, die gutartige Neubildung von Lymphgefäßen. Man unterscheidet ähnlich wie bei den Blutgefäß-Malformationen kapilläre Lymphangiome, kavernöse Lymphangiome und zystische Lymphangiome. Eine besondere Form eines Lymphangiomes ist das Hygroma colli. Auch das Gorham-Stout-Syndrom wird mit Lymphangiomen in Verbindung gebracht.

Klinische Bedeutung

Ob einer Gefäßmalformation klinische Bedeutung zukommt, hängt von der Lokalisation, der Größe und von einer eventuellen Blutungsneigung ab. AVM können bei sehr starkem Blutfluss hämodynamisch relevant werden, außerdem sind sie blutungsgefährdet. VM haben vor allem durch die raumfordernde Wirkung eine klinische Bedeutung, aber auch durch sie kann es zu nicht unerheblichen Blutungen kommen. Kapilläre Malformationen und lymphatische Malformationen sind v. a. aus kosmetischen Gründen störend, meistens sind sie aber ungefährlich. Die Gefahr einer Entartung ist bei allen Gefäßmalformationen gering.

Siehe auch

• Kavernom
• Angiodysplasie
• Hämangiom
• Angiom
• Hygroma colli
• Teleangiektasie
• Shunt

Weblinks

• Arbeitsgruppe der Universität Wien über Hämangiome und vaskuläre Malformationen
• AWMF-Leitlinie über spinale Gefäßmalformationen

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