Glycogen-Debranching-Enzym

Glykogen-Debranching-Enzym (4-α-Glucanotransferase)
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Größe	1532 Aminosäuren
Struktur	Monomer
Isoformen	6
Bezeichner
Gen-Name	AGL
Externe IDs	OMIM: 610860 UniProt: P35573
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	2.4.1.25  Glykosyltransferase
Reaktionsart	Übertragung kurzer Polysaccharidketten
Substrat	Glykogen mit langen Seitenketten
Produkte	Glykogen mit kurzen Seitenketten (ein Glucoserest)

Amylo-1,6-Glucosidase (Glycogen-Debranching-Enzym)
—
Bezeichner
Gen-Name(n)	AGL
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	3.2.1.33  Glykosidase
Reaktionsart	Abspaltung eines Glucoserests
Substrat	Glykogen mit 1,6-Glucoserest
Produkte	lineares Dextrin

Glykogen-debranching-Enzym (Gen: AGL) heißt das Enzym in Säugetieren und Pilzen, das Verzweigungen im Glykogen abbaut. Dies ist der erste Teilschritt bei der Verwertung des Reservestoffs Glykogen. Das Enzym ist multifunktionell, es besteht selbst aus zwei Enzymen, die zwei Teilschritte der Reaktion katalysieren: die 4-α-Glucanotransferase und die Amylo-α-1,6-Glucosidase. Im Menschen gibt es mindestens sechs Isoformen, die in verschiedenen Gewebetypen vorkommen. Mutationen am AGL-Gen können zur Glykogenspeicherkrankheit Typ III (Cori-Krankheit) führen.^[1]

Katalysierte Reaktionen

 $\longrightarrow$ 
 $\longrightarrow$ 

Zunächst wird von der 4-α-Glucanotransferase (EC 2.4.1.25) eine Seitenkette bis auf einen einzelnen Glucoserest auf eine andere Seitenkette übertragen.

+ H₂O  $\longrightarrow$ 
 $\longrightarrow$  + α-D-Glucose

Dann wird der einzelne Glucoserest von der Amylo-α-1,6-Glucosidase (EC 3.2.1.33) hydrolysiert. Der Prozess beginnt von vorn, bis alle Seitenketten abgebaut sind und lineares Dextrin vorliegt.

Einzelnachweise

Abb.: Schema

1. ↑ UniProt P35573

Weblinks

• reactome.org: Debranching enzyme transfers 3-glucose blocks from branches in limit dextrin
• reactome.org: (1,6)-alpha-glucose residues are removed, as D-glucose, from limit dextrin by debranching enzyme