Goodpasturesyndrom

Das Goodpasture-Syndrom ist eine extrem seltene schwere Autoimmunerkrankung, bei der vorwiegend die Nieren und Lungen beteiligt sind.

Der US-amerikanische Pathologe Ernest William Goodpasture (1886–1960) beschrieb die Kombination einer Glomerulonephritis (bestimmte Form der Nierenentzündung) mit Lungenblutungen 1919.

Nach heutigem Verständnis handelt es sich um eine schnell fortschreitende Glomerulonephritis, die durch Autoantikörper gegen die Basalmembran der Blutgefäße verursacht wird. Nach der klassischen Einteilung von Coombs und Gell liegt somit eine Autoimmunerkrankung vom Typ II vor. Die Lungenbeteiligung verursacht Blutungen mit blutigem Auswurf (Hämoptoe), die zur Lungensiderose (Eisenablagerung) führen.

Die Glomerulonephritis wird zur Gruppe der diffus-extrakapillären Glomerulonephritiden gezählt - es kommt zu Schlingennekrosen und starker Halbmondbildung. Die Antikörper sind gegen die nicht-kollagene Domäne von Kollagen IV der Basalmembran gerichtet. Sie können im Blutserum nachgewiesen werden.

Vorkommen

Sehr selten (ca. 1 Fall pro Mio Einwohner und Jahr). Das Syndrom betrifft Männer doppelt so häufig wie Frauen. Die Krankheit manifestiert sich meist zwischen dem 20. bis 40. Lebensjahr.

Diagnose

Die Diagnose ist gesichert, wenn ein nephritisches Sediment vorhanden ist und der Patient im Labor Anti glomeruläre Basalmembran Antikörper (Anti GBM AK) aufweist.

Therapie

Zur Zeit kann diese Krankheit noch nicht geheilt werden. Allerdings kann mittels immunsuppressiver Medikamente (Cyclophosphamid und hochdosiertes Prednison) die Bildung neuer Anti GBM AK gehemmt werden. Mittels der Plasmapherese (Blutaustausch) werden die Antikörper entfernt. Bei der Immunadsorption werden sie herausfiltriert und das Blutplasma dem Patienten anschließend wieder reinfundiert, wodurch größere Mengen Blut gereinigt werden können. Dadurch bessert sich das Allgemeinbefinden. Es ist zu beachten, dass dabei jede Art von Impfung verloren geht. Die Therapie dauert ca. 8–12 Monate. Rezidive sind eher selten. Die Sterblichkeit der Erkrankung konnte so von 90 % auf derzeit 20 % gesenkt werden. Allerdings kann dies bei den Patienten eine vermehrte Antikörperbildung verursachen, was als Rückschlag (rebound) bezeichnet wird.

Prognose

Ohne Therapie ist das Goodpasture-Syndrom infaust. Die Krankheit verläuft rasch progredient, daher ist eine frühe Diagnose wichtig.

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