Lipogranulomatosis Erdheim-Chester

Klassifikation nach ICD-10
D76.3	Sonstige Histiozytosesyndrome
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Die Erdheim-Chester-Erkrankung ist eine Erkrankung aus der Gruppe der Histiozytosen. Das mittlere Alter bei Erkrankungsbeginn liegt bei 53 Jahren. Eine familiäre Häufung besteht nicht. Bisher sind etwa 200 Fälle dokumentiert worden.

Geschichtliche Aspekte

Der spätere Kardiologe William Chester (1903–1974) beschrieb die Erkrankung 1930 erstmals.^[1] Die Entdeckung der Erkrankung war während eines Forschungsaufenthalts an dem von Jakob Erdheim (1874–1937) geleiteten Pathologisch-Anatomischen Institut der Universität Wien erfolgt. Erst 1972 prägte der amerikanische Pathologe Henry Lewis Jaffe (1896-1979) das Eponym Erdheim-Chester-Erkrankung als Bezeichnung für die Krankheit.^[2]

Symptome

Da die Erkrankung viele Organsysteme befallen kann, sind die Symptome entsprechend vielgestaltig.^[3] Bei etwa der Hälfte der Patienten ist das Skelettsystem betroffen. Dann stehen Knochenschmerzen bei symmetrischen osteosklerotischen Veränderungen der Diaphysen der langen Röhrenknochen im Vordergrund. Ein Exophthalmus (27%), Fieber, Gewichtsverlust und Xanthome der Haut (19%) kommen seltener vor. Auch eine Beteiligung des Retroperitonealraums, der Niere und der Lunge wurden beschrieben. Intrakranielle Läsionen finden sich insbesondere im Bereich von Kleinhirn, Hypophyse und Hirnstamm^[4] und können sich durch eine Ataxie oder einen Diabetes insipidus bemerkbar machen.

Therapie

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung existieren keine prospektiven kontrollierten Therapiestudien. Die empirische Therapie erfolgt mit Steroiden, Bisphosphonaten, Cyclophosphamid und Etoposid. Eine Behandlung mit Interferon-α stellt möglicherweise einen vielversprechenden Ansatz dar.^[5]

Prognose

Die Heilungschancen hängen von dem Ausmaß ab, in dem die inneren Organe betroffen sind. Im Fall einer erfolglosen Therapie sterben die Betroffenen meist 2 bis 3 Jahre nach der Diagnose aufgrund von kongestivem Herzversagen, einer Lungenentzündung oder Nierenversagen.

Literatur

Einzelnachweise

1. ↑ Chester: Über Lipoidgranulomatose. Virchows Arch Pathol Anat Physiol. 1930;279:561-602
2. ↑ Rush et al. Pulmonary Pathology of Erdheim-Chester Disease Mod Pathol. 2000;13(7):747-54. PMID 10912934 Volltext
3. ↑ Veyssier-Belot et al.:Erdheim-Chester disease. Clinical and radiologic characteristics of 59 cases. Medicine (Baltimore). 1996;75(3):157-69. PMID 8965684
4. ↑ Mills et al.:Case records of the Massachusetts General Hospital. Case 25-2008. A 43-year-old man with fatigue and lesions in the pituitary and cerebellum. N Engl J Med. 2008;359(7):736-47. PMID 18703477
5. ↑ Braiteh et al.: Successful treatment of Erdheim-Chester disease, a non-Langerhans-cell histiocytosis, with interferon-alpha. Blood. 2005;106(9):2992-4. PMID 16020507 Volltext

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