Maligne atrophische Papulose

Klassifikation nach ICD-10
I78	Krankheiten der Kapillaren
I78.8	Sonstige Krankheiten der Kapillaren
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Das Degos-Syndrom ist eine seltene Erkrankung der Arteriolen. Nur etwa 130 Erkrankungsfälle wurden in der Literatur weltweit bis zum heutigen Zeitpunkt beschrieben.^[1] Möglicherweise besteht jedoch eine weitaus größere Dunkelziffer durch nicht-erkannte Krankheitsfälle. Sie ist auch unter den Namen „maligne atrophische Papulose“, „atrophische papulosquamöse Dermatitis“, „Morbus Köhlmeier-Degos“ und „fatales kutan-intestinales Syndrom“ bekannt.

Erstmals beschrieben wurde die Erkrankung 1941 von W. Köhlmeier, einem Wiener Pathologen, als Unterform der Thrombangiitis obliterans.^[2] Noch im selben Jahr erkannte der Pariser Internist Robert Degos unabhängig von Köhlmeiers Beschreibungen, dass es sich um eine eigenständige Erkrankung handelt.^[3]

Beschreibung

Pathognomonisch ist das Auftreten charakteristischer Hautveränderungen. Sie beginnen als kleine rote Papeln mit etwa einem Zentimeter Durchmesser. Nach einigen Tagen sinkt das Zentrum der Läsion ein, ältere Läsionen zeigen dann ein „porzellanartiges“ eingesunkenes Zentrum mit einem geröteten Randwall bestehend aus erweiterten kleinsten Gefäßen (Teleangiektasien). Diese Degos-Läsionen befallen typischerweise den gesamten Körper, sparen jedoch Gesicht, Fußsohlen und Handinnenflächen aus. Ein Befall innerer Organe kann, muss aber nicht auftreten. Erkranken können neben der Haut insbesondere auch die Schleimhaut des Gastrointestinaltraktes und das Zentralnervensystem (ZNS). Weitere Organe, die befallen werden können, sind die Pleura, Nieren, Augen, Perikard, Pankreas und Harnblase, wie man aus post-mortalen Untersuchungen weiß.^[4][5]

Wenn lediglich die Haut involviert ist, spricht man von der benignen (=gutartigen) Verlaufsform, bei Befall innerer Organe handelt es sich um die maligne (=bösartige) Verlaufsform. Unklar bleibt, ob es sich um verschiedene Entitäten handelt oder ob die benigne Verlaufsform in jedem Falle nur eine Vorstufe auf dem Weg zur malignen ist. Bei Befall innerer Organe kommt es meist zum Tod innerhalb weniger Monate oder Jahre. Häufigste Todesursachen sind gastrointestinale Perforationen und cerebrale Insulte.^[4]

Pathophysiologisch handelt es sich um den thrombotischen Verschluss einer Arteriole, was ein keilförmiges Areal einer kutanen Ischämie hinterlässt. Dies ist dann als eine typische Degos-Hautläsion sichtbar. Die Hautläsionen sind weder schmerzhaft, noch jucken sie.

Therapie

Eine effektive Therapie ist bisher nicht bekannt. Es wurden zahlreiche Versuche mit Immunsuppressiva oder gerinnungshemmenden Medikamenten unternommen.^[4] Durchgesetzt hat sich jedoch lediglich eine thrombozytenaggregationshemmende Therapie mit Azetylsalizylsäure.^[6] Allerdings sind auch hierfür die Erfolge bescheiden und aufgrund der geringen Erkrankungszahl ist ein effektiver Wirksamkeitsnachweis nicht möglich.

Einzelnachweise

1. ↑ C. Viktor, U. Schultz-Ehrenburg: Papulosis maligna atrophicans (Köhlmeier-Degos). Diagnose Therapie, Verlauf. Hautarzt 2001; 52: 734-737;
2. ↑ W. Köhlmeier: Multiple Hautnekrosen bei Thrombangiitis obliterans. Arch Dermatol Syph 1941; 181: 783–792
3. ↑ Degos R, Delort J, Tricot R: Dermatite papulosquameuse atrophiante. Bull Soc Fr Derm Syph 1941; 49: 148–150
4. ↑ ^{a b c} E. Ball, A. Newburger, A. Ackerman, A. Bernhard: Degos´ Disease: A Distinctive Pattern of Disease, Chiefly of Lupus Erythematosus, And not a Specific Disease per se. Am J Dermathopathol 2003; 25(4): 308-320
5. ↑ R. Amaravadi, T. Tran, R. Altmann, C. Scheirey: Small bowel infarcts in Degos disease; Abdom Imaging 2007;
6. ↑ T. Wachter, C. Rose, E. Bröcker, M. Leverkus: Benigner Verlauf der malignen atrophischen Patulose (Morbus Köhlmeier-Degos): Fehlende Gefäßokklusion als prognostisch günstiger Befund?; JDDG 2003; 1:374-377

Weblinks

• Morbus Köhlmeier-Degos: Ein Überblick
• Degos-Syndrom bei Online Mendelian Inheritance in Man

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