Möller-Barlow-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
E54	Askorbinsäuremangel Vitamin-C-Mangel Skorbut
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Skorbut ist eine Hypovitaminose bzw. Avitaminose, die durch einen Mangel an Ascorbinsäure (Vitamin C) ausgelöst wird. Bei Säuglingen wird die Erkrankung auch als Möller-Barlow-Krankheit oder Möller-Barlow-Syndrom bezeichnet, nach Sir Thomas Barlow (1845−1945) und Julius Otto Ludwig Möller (1819−1887).

Symptome und Beschwerden

Folgende Symptome treten bei dieser Mangelerkrankung erst mehrere Monate nach Beginn des Mangels an Vitamin C auf:

Zahnfleischbluten bei Skorbut

Einblutungen der Zunge

• Zahnfleischbluten und Zahnfleischwucherung (Gingivahyperplasie), sowie später Zahnausfall
• Anfälligkeit gegen Infektionskrankheiten
• Erschöpfung und Müdigkeit
• schlechte Heilung von Wunden
• Hautprobleme (Ekchymosen, Hyperkeratose) und Hautentzündungen sowie Hautblutungen (Petechien) und Blutungen im Bereich der Haarfollikel (perifollikuläre Hämorrhagien)
• Muskelschwund
• Knochenschmerzen durch Blutungen unter der Knochenhaut (subperiostal), hierdurch teilweise Hinken, Schonhaltung, Bewegungseinschränkung
• Gelenkentzündungen
• hohes Fieber
• starker Durchfall
• vermoderte/verfaulte Gliedmaßen

Die Leistungsfähigkeit und die Arbeitskraft lassen erheblich nach. Skorbut kann zum Tod durch Herzschwäche führen.

Eine tägliche Dosis von 50 Milligramm Vitamin C gilt als ausreichend, um der Krankheit vorzubeugen. Hierbei ist anzumerken, dass die meisten Symptome des Skorbut auf die fehlerhafte Biosynthese des Kollagens zurückgehen. Vitamin C ist ein wichtiger Cofaktor bei der Modifizierung der Aminosäuren Prolin und Lysin zu Hydroxyprolin und Hydroxylysin (Hydroxylierung). Bei fehlender Hydroxylierung werden nur schadhafte Kollagenmoleküle gebildet, die ihrer Funktion als Strukturprotein nicht nachkommen können.

Die bei schwerem Skorbut auftretende Depression hingegen könnte mit der gestörten Bildung von Noradrenalin, sekundär Adrenalin sowie Serotonin zusammenhängen, da deren Synthese durch die Dopamin-β-Hydroxylase (im Falle des (Nor)Adrenalins) vitamin-C-abhängig erfolgt.

In Röntgenaufnahmen zeigen sich deutliche Abhebungen der Knochenhaut durch Blutungen (subperiostale Hämorrhagien), besonders an den Metaphysen. Bei Kindern und Jugendlichen sind die Wachstumsfugen verbreitert und unregelmäßig, oft mit einer zusätzlichen weißen Linie metaphysär (Frankl-Linie) und einer hypodensen "Trümmerfeld"-Zone darunter, die sog. "Skorbut-Linie". Das Knochenalter ist meist ein oder zwei Jahre hinter dem biologischen Alter zurück ^[1].

Ursachen und Behandlung

Die Ursache von Skorbut ist der Mangel an Vitamin C, das heißt, weniger als etwa 20 mg Vitamin C am Tag. Die als idealer Wert angegebene Dosis liegt bei 100 mg am Tag.

Die Behandlung der Krankheit besteht in der Verabreichung von Vitamin C, zum Beispiel als Vitamintabletten, Saft aus Zitrusfrüchten und reichlich Obst oder Gemüse.

Namensherkunft

Die Herkunft des Namens Skorbut und des deutschen Namens Scharbock ist nicht sicher geklärt (vgl. Scharbockskraut). Nach einer Erklärung hat das Wort seinen Ursprung im holländischen Scheurerbek (wunder Mund). Nach einer anderen stammt es vom germanischen Skyrbjúgr ab, von Skyr = Sauermilch, Quark und Bjúgr, einer Gewebeveränderung, womit also eine Krankheit beschrieben wurde, die hauptsächlich auftritt, wenn man sich in Notzeiten oder auf Schiffsreisen von länger haltbaren, aber vitaminarmen Lebensmitteln wie Quark ernähren musste.

Geschichte

Skorbut war schon seit dem 2. Jahrtausend v. Chr. in Ägypten als Krankheit bekannt. Später schrieben auch der griechische Arzt Hippokrates und der römische Autor Plinius darüber.

Im Zeitalter der Entdeckungen war Skorbut oft die Haupt-Todesursache bei Seeleuten; so verlor zum Beispiel das Schiff des Vasco da Gama auf einer Reise von 160 Mann Besatzung etwa 100 Mann durch Skorbut. Grund für das häufige Auftreten von Skorbut auf See war die einseitige Ernährung, die, mangels Konservierungsmöglichkeiten, hauptsächlich aus Pökelfleisch und Schiffszwieback bestand.

im Jahre 1601 verfasste der Mergentheimer Ernst Hettenbach der Ältere, Professor zu Wittenberg, eine frühe und wichtige Abhandlung über Skorbut in lateinischer Sprache, die heute im Besitz der Staatsbibliothek Dresden zu sehen ist.

Erst als der britische Schiffsarzt James Lind 1754 in einer für damalige Verhältnisse sehr modernen Studie zeigen konnte, dass Zitrusfrüchte gegen Skorbut halfen, verlor die Krankheit ihren Schrecken.^[2] Linds Erkenntnisse setzten sich allerdings aus zwei Gründen nur langsam in der Britischen Marine durch: Erstens waren Vitamine noch unbekannt und selbst Lind vermutete noch lange Zeit, dass die heilende Wirkung der Säure in den Zitrusfrüchten zuzuschreiben sei. Da lag es nahe, nach billigeren Säuren als Skorbut-Heilmittel zu suchen. Außerdem wurden die Zitrusfrüchte lange nur als Heilmittel betrachtet und Zitronensaft konsequenterweise nur vom Schiffsarzt ausgegeben. Dass sie auch eine vorbeugende Wirkung hatten, blieb noch lange unbemerkt (ausführlich dazu der Abschnitt Eine Therapie für Skorbut im Artikel über James Lind).

Neben Zitronen- oder Limettensaft, der oft in eingekochter Form mitgeführt wurde, wurden auch Sauerkraut und Kartoffeln an Bord genommen. Von der täglichen Ration Limonensaft stammt übrigens der Spitzname Limey der englischen Matrosen. Georg Forster berichtet, dass man mit Malz-Maische den Skorbut sehr wirksam bekämpft habe. Heute werden zur Bekämpfung von Skorbut vorwiegend Orangen benutzt, da diese mehr Vitamin C enthalten.

Auch an Land trat Skorbut auf, besonders in den Wintermonaten und in belagerten Festungen oder bei den ersten Nordamerika-Siedlern, wo Obst und Gemüse anfangs knapp waren. Maximilian zu Wied-Neuwied erkrankte am 11. März 1834 am Missouri in Fort Clark an Skorbut; nach dem Verzehr der Blätter und Zwiebeln der kleinen weißblühenden wilden Präriezwiebel Allium reticulatum (heutiger Name Allium textile, die Präriezwiebel)^[3] stellte sich die Genesung ein.

1932 ermittelte Tadeus Reichstein die Molekülstruktur von Ascorbinsäure und erhielt dafür im Jahr 1950 den Nobelpreis für Medizin.

Im 20. Jahrhundert trat Skorbut massenhaft während des Ersten und Zweiten Weltkrieges sowie in den deutschen Konzentrationslagern und im sowjetischen Gulag auf. Im Deutschland der Nachkriegszeit war Skorbut unter den Kindern von Heimatvertriebenen verbreitet.

Skorbut ist eine häufige Begleiterscheinung von Unterernährung (andere solche Mangelkrankheiten sind etwa Beriberi oder Pellagra) und ist deshalb noch weltweit verbreitet, besonders in unterentwickelten Ländern. Da heute Obst und Gemüse ganzjährig verfügbar sind, tritt Skorbut in den Industrieländern nur noch selten auf.

Das Scharbockskraut hat seinen Namen, weil es im Frühjahr zur Behandlung von Skorbut gegessen wurde, ebenso wie Brennnesseln. Beide sind reich an Vitamin C.

Fußnoten

1. ↑ CP Duggan et al.: A 9-year old boy with bone pain, rash and gingival hypertrophy. Case Record. N Engl J Med 2007; 357 (4): 392f
2. ↑ Die Originalarbeit von Lind
3. ↑ GRIN Taxonomy 'Allium reticulatum'

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