Dandy-Walker-Syndrom

Dandy-Walker-Syndrom
Klassifikation nach ICD-10
Q03.1 Atresie der Apertura mediana (Foramen Magendii) oder der Aperturae laterales (Foramina Luschkae) des vierten Ventrikels
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Die Dandy-Walker-Fehlbildung oder -Malformation ist eine angeborene Erkrankung des zentralen Nervensystems, die durch eine Hypoplasie des Kleinhirnwurms und eine zystische Erweiterung der vierten Hirnkammer charakterisiert ist. Sie wird auch als Dandy-Walker-Syndrom bezeichnet.

Inhaltsverzeichnis

Symptome

Die betroffenen Menschen fallen auf durch verzögerte motorische Entwicklung, muskuläre Hypotonie und eine Koordinationsstörung (Ataxie). Die Hälfte der Kinder hat zusätzlich eine kognitive Entwicklungsverzögerung oder -behinderung, einige einen Hydrocephalus.

Genetik

Genetisch scheint ein Zusammenhang zu Deletionen auf dem Chromosom 3q zu existieren, mit zwei Kandidatengenen: ZIC1 und ZIC4.

Geschichte

Der amerikanische Neurochirurg Walter Edward Dandy (1886-1946) beschrieb 1914 als erster Arzt diese Fehlbildung. Der Neurologe Arthur Earl Walker (1907-1995) veröffentlichte 1942 eine Zusammenstellung aller bis dahin bekannten Fälle.

Weblinks

Siehe auch


Wikimedia Foundation.

Игры ⚽ Поможем решить контрольную работу

Schlagen Sie auch in anderen Wörterbüchern nach:

  • Dandy-Walker-Fehlbildung — Klassifikation nach ICD 10 Q03.1 Atresie der Apertura mediana (Foramen Magendii) oder der Aperturae laterales (Foramina Luschkae) des vierten Ventrikels …   Deutsch Wikipedia

  • Dandy-Walker-Malformation — Klassifikation nach ICD 10 Q03.1 Atresie der Apertura mediana (Foramen Magendii) oder der Aperturae laterales (Foramina Luschkae) des vierten Ventrikels …   Deutsch Wikipedia

  • Dandy-Walker-Variant — Klassifikation nach ICD 10 Q03.1 Atresie der Apertura mediana (Foramen Magendii) oder der Aperturae laterales (Foramina Luschkae) des vierten Ventrikels …   Deutsch Wikipedia

  • Walter Edward Dandy — (* 6. April 1886 in Sedalia, Missouri; † 19. April 1946 in Baltimore) war ein US amerikanischer Neurochirurg und Neurowissenschaftler. Er wird für einen der Gründer der modernen Neurochirurgie gehalten. Zu seinen wichtigen Neuerungen und… …   Deutsch Wikipedia

  • Rethoré-Syndrom — Klassifikation nach ICD 10 Q92.0 Vollständige Trisomie, meiotische Nondisjunction Q92.1 Vollständige Trisomie, Mosaik (mitotische Nondisjunction) Q9 …   Deutsch Wikipedia

  • Aase-Smith-Syndrom — Klassifikation nach ICD 10 Q87.8 Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome, andernorts nicht klassifiziert …   Deutsch Wikipedia

  • Singuläre Umbilicalarterie — Der Ausdruck sonografischer Softmarker wird in der Pränataldiagnostik gebraucht und bezeichnet solche Besonderheiten, deren vorgeburtlicher (pränataler) Nachweis durch Ultraschalluntersuchungen gestellt wird und die mit einer statistisch gesehen… …   Deutsch Wikipedia

  • Sonografischer Softmarker — Der Ausdruck sonografischer Softmarker wird in der Pränataldiagnostik gebraucht und bezeichnet solche Besonderheiten, deren vorgeburtlicher (pränataler) Nachweis durch Ultraschalluntersuchungen gestellt wird und die mit einer statistisch gesehen… …   Deutsch Wikipedia

  • Liste der Syndrome — Diese Seite listet in alphabetischer Reihenfolge und ohne Anspruch auf Vollständigkeit Syndrome und Komplexe aus unterschiedlichen medizinischen Fachgebieten auf. Bitte nur Verweise auf den tatsächlichen Titel des Beitrags und keine… …   Deutsch Wikipedia

  • Hydrocephalie — Klassifikation nach ICD 10 Q03. Angeborener Hydrozephalus Q05.0 Zervikale Spina bifida mit Hydrozephalus G91. H …   Deutsch Wikipedia

Share the article and excerpts

Direct link
Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”