Prionerkrankung

Transmissible Spongiforme Enzephalopathie (TSE) (deutsch „Übertragbares schwammartiges Hirnleiden“) ist die Bezeichnung für eine Reihe von Hirnerkrankungen (Enzephalopathie), bei denen es zu einer schwammartigen Veränderung des Gehirngewebes kommt. Erkrankungen finden sich sowohl bei Menschen wie auch bei Tieren. Als Verursacher werden Prionen angenommen. TSE verlaufen immer tödlich, es gibt bisher keine Therapiemöglichkeiten.

Formen der TSE

• Die älteste bekannte TSE ist Scrapie (Traberkrankheit), eine bei Schafen und Ziegen beobachtete schwammartige Hirnerkrankung. Sie wurde 1732 in England entdeckt.
• Bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE): bei Rindern, erstmals Ende 1984 in England nachgewiesen
• Chronic Wasting Disease (CWD): bei Wapitis (Hirschart in Nordamerika)
• Transmissible Mink Encephalopathy (TME): bei Nerzen, erstmals 1947 auf einer Nerzfarm in den USA aufgetreten
• Feline spongiforme Enzephalopathie (FSE): bei Katzen, seit 1990 diagnostiziert
• Exotic Ungulate Encephalopathy (EUE): bei Nyalas und Großen Kudus (afrikanische Antilopenarten)

Außerdem können folgende Tierarten von TSE betroffen sein: Maultiere, Elche, Hirsche, Oryxantilopen, Gämse, Ratten, Meerschweinchen, Hamster, Mäuse (in Laborversuchen).

Beim Menschen gibt es vier TSE:

• die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)
• das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS)
• die Tödliche familiäre Schlaflosigkeit (engl. Fatal Familial Insomnia, FFI)
• Kuru

Ätiologie

Auslöser der Erkrankungen sind höchstwahrscheinlich Prionen. Für einige TSE ist bekannt und belegt, dass sie vererbt werden. Für die erworbene Form wird eine Übertragung der Prionen im Sinne eines infektiöse Agens angenommen.

Pathologie

Im Hirn der Erkrankten fehlen jegliche Zeichen einer Entzündungs- oder Immunantwort. Charakteristische Merkmale sind fadenförmige, proteinhaltige Ablagerungen im Nervengewebe und die schwammartig durchlöcherte Struktur des Gehirns.

Gesellschaftliche Bedeutung

Berichte zu TSE wurden in der Öffentlichkeit teilweise von Panik begleitet. 2000 - 2005 waren entsprechende Informationen auf den Titelseiten der Zeitungen und in den Hauptnachrichten im Fernsehen Deutschlands und anderer Länder zu finden.^[1][2] In Europa führte das Bewusstsein um TSE zu einer mittelfristigen Änderung des Rindfleischkonsums und zu (vorübergehendem) erheblichem Preisverfall, in dessen Zuge viele Betriebe ihre Produktion kurzfristig umstellen mussten. Die Legislative vieler Staaten und der Europäischen Union erließ Regeln, welche Tierprodukte „TSE-sicher“ machen sollten (z. B. BSE-Verordnung in Deutschland). Diese erstrecken sich nicht nur auf Fleischprodukte zur Ernährung und als Tierfutter, sondern beispielsweise auch auf Gelatine als Kapselmaterial in Arzneimitteln und sogar Lederriemen zu orthopädischen Zwecken von Medizinprodukten. Die Umsetzungen der Auflagen sind für die Wirtschaft mit hohen Aufwendungen verbunden und behindern teilweise den Warenverkehr. In Deutschland wurde die Prionenforschung 2001 initiiert und gefördert,^[3] auf Kosten bereits bestehender Forschungsschwerpunkte.

In Südkorea kam es 2008 zu landesweiten Massentumulten im Zusammenhang mit Fleisch-Importerleichterungen aus USA, welche auch zu politischen Konsequenzen führten.^[4]

Einzelnachweise

1. ↑ http://www.berlinonline.de/berliner-kurier/archiv/.bin/dump.fcgi/2000/1128/seite1/0094/index.html
2. ↑ http://www.spiegel.de/politik/deutschland/0,1518,112323,00.html
3. ↑ http://www.med.uni-goettingen.de/content/174.html
4. ↑ http://www.taz.de/1/archiv/print-archiv/printressorts/digi-artikel/?ressort=au&dig=2008%2F06%2F11%2Fa0078&cHash=42789cec89

Literatur

• Jean-Philippe Brandel: Transmissible spongiform encephalopathies. Orphanet Encyclopedia, December 2004

Weblinks

• TSE-Forum

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