Rhesus-Erythroblastose

Klassifikation nach ICD-10
P55.0	Rh-Isoimmunisierung beim Feten und Neugeborenen
036.0	Betreuung der Mutter wegen Rhesus-Isoimmunisierung - Anti-D-Antikörper (Rh-Antikörper) - Rh-Inkompatibilität (mit Hydrops fetalis)
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Die Rhesus-Inkompatibilität (synonym: Rh-Inkompatibilität, Rhesusunverträglichkeit) ist eine Blutgruppenunverträglichkeit gegen den Rhesusfaktor zwischen Rh-negativer (Rh⁻) Mutter und Rh-positivem (Rh⁺) Kind. ^{[1] [2]}

Sie kann zur Auflösung kindlicher roter Blutkörper (Erythrozyten) (Hämolyse) führen. In schweren Fällen entwickelt sich ein Morbus haemolyticus neonatorum mit Hydrops fetalis.

Epidemiologie

In Europa sind etwa 15 % aller Menschen Rh-negativ (dd, immer homozygot), 50 % heterozygot (Dd) und die übrigen 35 % homozygot Rhesus-positiv (DD). Daraus ergibt sich bei etwa jeder zehnten Schwangerschaft eine Konstellation, bei der die Mutter Rh-negativ und der Fetus Rh-positiv ist. ^[3]

• Wenn die Mutter Rh-negativ ist und der Vater homozygot Rhesus-positiv, dann ist jeder Fetus heterozygot Rh-positiv.
• Wenn die Mutter Rh-negativ ist und der Vater heterozygot Rhesus-positiv, dann ist der Fetus mit 50%iger Wahrscheinlichkeit heterozygot Rh-positiv und mit 50%iger Wahrscheinlichkeit Rh-negativ.

Pathogenese

Während der Schwangerschaft tritt in der Regel kein fetales Blut in den mütterlichen Kreislauf über. Daher wird die Mutter bei der ersten Schwangerschaft zunächst nicht immunisiert, sie bildet keine Anti-D-Antikörper und das erste Kind bleibt gesund. Während der Geburt kommt es aber meist zur Vermischung von kindlichem und mütterlichem Blut, worauf die Mutter sensibilisiert wird und Antikörper gegen das Rhesus-Antigen bildet. Eine Sensibilisierung kann aber auch bei vorangegangenen Fehlgeburten oder Bluttransfusionen erfolgt sein. Das nun vorhandene Immungedächtnis führt bei einer weiteren Schwangerschaft zur erneuten und verstärkten Bildung von Anti-D-Antikörpern (Boosterung). Diese können (nach T-Zell-Hilfe und Immunglobulinklassenswitch der Anti-D-Antikörper von IgM zu IgG) durch die Plazenta in den kindlichen Kreislauf übertreten und binden an die Rh-positiven Erythrozyten des Kindes. Solch mit Antikörpern beladenen Blutkörperchen werden in der Milz des Feten vorzeitig abgebaut. Es kommt zu einer hämolytischen Anämie mit Hypoxie und Azidose, die Albuminsynthese ist vermindert, es entwickeln sich Ödeme, Pleuraergüsse und ein Hydrops fetalis. Die Hämolyse führt kompensatorisch zu einer gesteigerten Neubildung von Blutzellen auch außerhalb des Knochenmarks (extramedulläre Blutbildung) in Leber und Milz. Eine weitere Form der mütterlichen Unverträglichkeit gegen Blutzellen des ungeborenen Kindes stellen die fetalen und neonatalen Alloimmun–Thrombozytopenien (F/NAIT) und -Neutropenien (F/NAIN), bei denen kindliche Blutplättchen oder weiße Blutzellen zerstört werden dar.

Prophylaxe

Eine Blutgruppenbestimmung in der Frühschwangerschaft gehört zu den üblichen Schwangerschaftsvorsorgemaßnahmen. Alle Rh-negativen Mütter erhalten vorbeugend in der 28. Schwangerschaftswoche und spätestens 72 Stunden nach der Geburt eines Rhesus-positiven Kindes eine Gabe von Rhesusfaktor-Antikörpern (Anti-D-Immunglobulin). Eine Antikörperbildung bleibt so in einer Folgeschwangerschaft aus. Eine Anti-D-Prophylaxe ist bei rh-negativen Schwangeren ebenfalls nach Fruchtwasserpunktion (Amniozentese), Chorionzottenbiopsie, Bauchtrauma und Blutungen des Mutterkuchens notwendig. Darüber hinaus müssen alle rh-negativen Frauen nach einer Extrauteringravidität, einer Rhesusfaktor inkompatiblen Bluttransfusionen, einer Fehlgeburt und einem Schwangerschaftsabbruch eine solche Prophylaxe erhalten. Daneben werden in der Schwangerschaft auch Antikörper-Suchtests durchgeführt, mit denen auch Rhesus-Antikörper nachgewiesen werden. Steigt deren Konzentration während der Schwangerschaft an oder zeigt der Fetus im Ultraschall schon Zeichen eines beginnenden Hydrops, kann gegebenenfalls schon eine intrauterine Bluttransfusion gemacht werden.

Symptomatik

Aufgrund der verbesserten Vorsorgemaßnahmen haben etwa die Hälfte der Neugeborenen mit einer Rhesusunverträglichkeit bei nachgewiesenen Rhesusantikörpern nur eine milde Hämolyse mit leichtem Neugeborenenikterus^[3]. Der andere Teil hat in der Regel eine deutlichere Anämie und aufgrund der kompensatorisch gesteigerten Blutbildung außerhalb des Knochenmarks eine vergrößerte Leber und Milz (Hepatosplenomegalie). Der Ikterus verläuft entsprechend schwerer, die Kinder kommen oft schon gelb zur Welt (Ikterus gravis et praecox). Generalisierte Wassereinlagerungen (Ödeme) und Ergüsse in Brust- und Bauchhöhle (Pleuraerguss und Aszites) finden sich beim Vollbild des Hydrops fetalis.

Diagnostik

Für die Diagnostik entscheidend ist eine Blutgruppenbestimmung von Mutter und Kind. Zum Nachweis plazentagängiger IgG-Antikörper im mütterlichen Serum dient der indirekte Coombs-Test, wohingegen mit dem direkten Coombs-Test Antikörper auf den Erythrozyten des Kindes nachgewiesen werden. Zur Einschätzung des Schweregrades und der Planung der weiteren Behandlung ist außerdem die Bestimmung eines Blutbild des Kindes, verschiedener Hämolyse-Parameter (LDH, Retikulozyten) sowie des Bilirubin erforderlich.

Therapie

Bei der Hälfte der Kinder mit milden Symptomen ist keine Therapie nötig oder es reicht eine Phototherapie. In schweren Verläufen muss aber möglicherweise eine Blutaustauschtransfusion durchgeführt werden. Der Hydrops fetalis ist für den Neonatologen immer ein Notfall, der eine Vielfalt von intensivmedizinischen Maßnahmen schon im Kreißsaal nach sich zieht. In der Regel müssen die Kinder sofort intubiert und künstlich beatmet werden, erhalten sofort Bluttransfusionen und die Ergüsse in Brust- und Bauchhöhle werden zur Entlastung punktiert.

Quellen

1. ↑ Mueller-Eckhardt, C. and Kiefel, V.: Transfusionsmedizin, 3. Auflg. Springer 2004
2. ↑ Richtlinien der Bundesärztekammer ...“, 2005, Unter: „Schreibweise“ in Kapitel 4.2.5.13, zu finden im Internet: [1]
3. ↑ ^{a b} R. Roos et. al.: Checkliste Neonatologie. Das Neo-ABC. Stuttgart, 2000. ISBN 3-13-125051-8

Bitte beachte den Hinweis zu Gesundheitsthemen!