Rolandi-Epilepsie

Klassifikation nach ICD-10
G40.0	Lokalisationsbezogene (fokale) (partielle) idiopathische Epilepsie und epileptische Syndrome mit fokal beginnenden Anfällen - Gutartige Epilepsie im Kindesalter mit zentrotemporalen Spikes im EEG
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Die Rolando-Epilepsie oder Gutartige Epilepsie im Kindesalter mit zentrotemporalen Spikes (abgekürzt: BECTS von Englisch: benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes) ist die häufigste Epilepsieform im Kindesalter.^[1]

Klinik

Die Rolando-Epilepsie äußert sich in klonischen oder myoklonischen Anfällen (zu 75%) mit Schlaf einhergehend und somatosensorischen Anteilen.

Diagnostik

Neben der klinischen Diagnose aufgrund der typischen Anfallsform wird das Elektroenzephalogramm (EEG) zur Diagnostik genutzt. Es zeigt die typischen Spikes (sog. Rolando-Spikes) oder Sharp waves im zentrotemporalen Bereich des Gehirns.

Ursachen

Es handelt sich wahrscheinlich um eine genetisch bedingte Störung mit noch ungeklärtem Erbgang. 90% der Genträger sind gesund, zeigen aber Auffälligkeiten in EEG.

Therapie

Eine Behandlung der Rolando-Epilepsie ist nur dann erforderlich, wenn gehäufte oder schwere Anfälle auftreten. Als Arzneimittel der ersten Wahl wird im deutschsprachigen Raum Sultiam^[2] genutzt. Aber auch andere Antiepileptika sind gut wirksam, z. B. Clobazam oder Valproinsäure. Obwohl auch Carbamazepin häufig eingesetzt wird, gibt es Berichte über eine Verschlechterung des EEGs und der Anfallssituation unter Carbamazepin.^[3]

Prognose

Die Rolando-Epilepsie hat eine gute Prognose. Die Anfälle verschwinden meist während der Pubertät.

Geschichtliches

Martin Ruland der Ältere gilt als Erstbeschreiber der klinischen Symptomatik der Rolando-Epilepsie (1597).^[4][5] Trotz Namensähnlichkeit ist das Krankheitsbild nicht nach Ruland d. Ä., sondern nach dem italienischen Anatomen Luigi Rolando (1773–1831), benannt. Rolando war Namensgeber der Zentralfurche, auch Rolando-Furche oder -Fissur genannt (veraltet). Das Hirngewebe um die Zentralfurche gilt als Ursprungsort der hirnelektrischen Entladungen der Rolando-Epilepsie.

Das zusammenfassende Verständnis für klinische Symptome, Erscheinungen im EEG und Prognose entwickelte sich ab den 1950ern und führte Ende der 1960er zur Definition des Syndroms.^[6]

Quellen

1. ↑ Shinnar S, O'Dell C, Berg AT. Distribuation of epilepsy syndromes in a cohort of children prospectively monitored from the time of their first unprovoked seizure. Epilepsia 1999;40:1378-83. PMID 10528932
2. ↑ Wohlrab G. Epilepsiebehandlung im Kindes- und Jugendalter: Kontinuität und Wandel. Epileptologie. 2003;20:25-30.
3. ↑ Holtkamp M. Prokonvulsive Effekte antikonvulsiv eingesetzter Substanzen. Akt Neurol. 2002;29:6-7.
4. ↑ van Huffelen AC. A tribute to Martinus Rulandus. A 16th-century description of benign focal epilepsy of childhood. Arch Neurol. 1989;46:445-7. PMID 2495786
5. ↑ Martin Ruland: Curationum empiricarum et historicarum in certis locis & notis hominibus optime riteque probatarum & expertarum, centuria nona. Band 9. Henricpetri, Basel 1597.
6. ↑ Lombroso CT. Sylvian seizures and midtemporal spike foci in children. Arch Neurol 1967;17:52-9. PMID 6026172

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