Sinus-venosus-Defekt

Der Atriumseptumdefekt (ASD) oder Vorhofseptumdefekt ist ein Loch in der Herzscheidewand zwischen den beiden Vorhöfen des Herzens. Er ist mit ca. 7,5 % aller angeborenen Herzfehler die dritthäufigste angeborene Herzfehlbildung. Ein ASD tritt auch, außer den hier beschriebenen singulären Formen, im Zusammenhang mit anderen Herzfehlern auf und ist dann in seiner Auswirkung anders zu bewerten.

Formen

Klassifikation nach ICD-10
Q21.1	Vorhofseptumdefekt Offen oder persistierend Foramen ovale Ostium secundum Ostium-secundum-Defekt (ASD II) Sinus-coronarius-Defekt Sinus-venosus-Defekt
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Der ASD tritt in vier Varianten auf:

Persistierendes Foramen ovale

Die einfachste Form eines Atriumseptumdefektes ist das persistierende Foramen ovale. Das Foramen ovale ist eine türartige Verbindung zwischen den Herzvorhöfen, die im fetalen (vorgeburtlichen) Kreislauf den Blutübertritt von rechts (Lungenkreislauf) nach links (Körperkreislauf) zulässt. Da die Lunge noch nicht belüftet ist und somit auch noch nicht relevant durchblutet wird, fließt das Blut über das Foramen ovale in die linke Vorkammer und durch den Ductus arteriosus (oder auch D. a. Botalli) aus der Lungenschlagader in die Aorta.

Das Foramen ovale verschließt sich normalerweise in den ersten Lebenstagen oder -wochen. Geschieht dies nicht, spricht man von einem persistierenden (anhaltenden, andauernden) Foramen ovale (PFO). Kinder sind nicht beeinträchtigt und eine Behandlung ist meist nicht erforderlich. Selten kommt es allerdings zu einer paradoxen Embolie, bei der ein Blutgerinnsel das Loch passiert und z. B. einen Schlaganfall auslösen kann.

Nach ersten Hinweisen im Jahr 1996 haben mittlerweile mehrere Untersuchungen einen Zusammenhang zwischen persistierendem Foramen ovale und Migräne ergeben. Bei 60-80 Prozent der Migränepatienten mit Aura findet man diese Herzfehlbildung. Ein künstlicher Verschluss des Foramen ovale durch ein mittels Herzkathetertechnik eingesetztes Schirmchen (Occluder) lässt in einem von zwei Fällen die Migräne verschwinden.

Sekundum-Typ

Ultraschalldarstellung eines ASD II. Die Herzspitze befindet sich im Bild rechts, die Vorhöfe sind als schwarze rundliche Gebilde links erkennbar. Der Defekt stellt sich als Unterbrechung der weißen Linie zwischen den Vorhöfen dar. Der unten gelegene rechte Vorhof ist ebenso vergrößert wie die Pulmonalvenen, die in den oberen linken Vorhof ziehen.

Die häufigste Form ist der Vorhofseptumdefekt vom Sekundumtyp, auch ASD II genannt. Das Loch liegt in der Mitte und je nach Größe fließt wegen des Druckunterschiedes in den Herzkammern eine mehr oder weniger große Blutmenge von links nach rechts, also wieder in den Lungenkreislauf. Dieser Defekt kann in vielen Fällen durch das Einsetzen eines Verschlusssystems mit dem Herzkatheter verschlossen werden: ein 'Doppelschirmchen' oder ein selbstzentrierendes Metallgerüst aus Nitinol (Amplatzer-System) wird durch den Katheter in das Loch eingeführt und dort entfaltet. Nach Überwachsen mit Herzinnenhaut (Endokard) ist das Loch dauerhaft verschlossen. Voraussetzung dafür ist, dass das Loch nicht zu groß ist, mittig liegt und glatte Ränder hat. Sind diese Voraussetzungen nicht gegeben, muss das Loch chirurgisch verschlossen werden.

Eine Endokarditisprophylaxe wird beim ASD II nicht empfohlen. Eine pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck) durch den Shunt ist in den ersten Lebensjahrzehnten nicht zu erwarten, da der Druckunterschied in den Vorhöfen nicht sehr bedeutsam ist. Dieser Herzfehler wird manchmal auch erst im Jugendlichen- oder fortgeschrittenen Erwachsenenalter diagnostiziert. Es hat sich gezeigt, dass die Patienten ab einer gewissen Shuntgröße mit zunehmendem Alter oft bedeutsame Beschwerden bekommen. Deshalb werden bedeutsame ASD II heute meist verschlossen, auch wenn die Patienten sich wohl fühlen.

Zu erwähnen wäre noch, dass ein auf Grund weiterer Fehlbildungen nachgeburtlich unverschlossen gebliebenes Foramen ovale bei hämodynamischer Relevanz unter den ASD II fällt.

Ostium-Primum-Typ

Die nächst häufige Form ist der Ostium-primum-Defekt, auch ASD I genannt. Das Loch liegt im unteren Anteil der Vorhofscheidewand, reicht bis an die Klappenebene heran und ist oft mit einer Fehlfunktion der Mitralklappe (zwischen linkem Vorhof und linkem Ventrikel = Herzkammer) verbunden, seltener mit einer Fehlfunktion der Trikuspidalklappe (zwischen rechtem Vorhof und rechter Herzkammer). Zugrunde liegt diesem Herzfehler eine Hemmung der Endokardkissenbildung. Eine Herzkatheteruntersuchung oder transösophageale Echokardiografie („Schluckecho“) vor der Operation ist nur selten notwendig. Dieser Defekt wird immer chirurgisch mit einem Patch aus Kunststoff oder körpereigenem Gewebe verschlossen. Wird nach der Operation eine oft auftretende geringgradige Mitralklappenfehlfunktion festgestellt, muss weiter ein erhöhtes Endokarditisrisiko beachtet werden.

Sinus-Venosus-Typ

Eine sehr seltene Form des ASD ist der Sinus-venosus-Defekt. Er liegt im oberen Anteil der Vorhofscheidewand und in ca. 90 % der Fälle werden eine oder mehrere in den rechten Vorhof oder in die obere Hohlvene fehleinmündende Lungenvenen nachgewiesen. Daher ist hier fast immer eine transösphageale Echokardiografie oder ein Herzkatheter vor einer Operation notwendig. Auch dieser Defekt wird chirurgisch mit einem Patch verschlossen und die Lungenvene/n so umgesetzt, dass der normale Blutfluss in die linke Vorkammer gewährleistet ist. Wie bei vielen Defekten im Vorhofbereich kommt es im Langzeitverlauf häufiger zu Herzrhythmusstörungen.

Diagnostik

Auskultation

Bei der körperlichen Untersuchung fällt im Rahmen der Auskultation eine Spaltung des zweiten Herztones auf, welche fixiert ist, also sich während der Ein- und Ausatmung nicht ändert. Des Weiteren findet ein leises Systolikum im 2. ICR links (Zwischenrippenraum), welches durch die relative Verengung der Pulmonalklappe zustande kommt.

Ultraschall

Goldstandard zur Detektion ist die transösophagale Ultraschalluntersuchung mit einem nicht lungengängigen Kontrastmittel.^[1] Manchmal kann auch mit Farbdopplerechokardiographie ein geringer Blutfluss durch diese Öffnung nachgewiesen werden.

Risiken

Obwohl heutzutage ein diagnostizierter ASD in der Regel verschlossen wird, stellt diese Fehlbildung ein grundsätzliches Risiko für die Betroffenen dar. Da kleinere ASDs (auch bei normalen Ultraschalluntersuchungen) teilweise unbemerkt bleiben, treten beispielsweise bei vermeintlich gesunden Tauchern trotz Einhaltung aller Vorsichtsmaßnahmen Tauchunfälle auf, da die thrombosehemmende Filterfunktion der Lunge durch den ASD unvollständig bleibt.

Einzelnachweis

1. ↑ Solimann et al.: The use of contrast echocardiography for the detection of cardiac shunts. Eur J Echocardiogr. 2007 Jun;8(3):S2-12 PMID 17462958

Literatur

• Dalla Volta G et al.: Prevalence of patent foramen ovale in a large series of patients with migraine with aura, migraine without aura and cluster headache, and relationship with clinical phenotype. J Headache Pain (2005) 6(4):328-30. PMID 16362702
• Ferrarini G et al.: High prevalence of patent foramen ovale in migraine with aura. J Headache Pain (2005) 6(2):71-6. PMID 16362645

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