- Steroid 11-beta-Hydroxylase
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Steroid–11-beta-Hydroxylase —
Größe 479 Aminosäuren Struktur mitochondriales Membranprotein Kofaktor Häm Bezeichner Gen-Name(n) CYP11B1, CYP11B2 Enzymklassifikation EC, Kategorie 1.15.14.4 Monooxygenase Reaktionsart Hydroxylierung Substrat Steroid + red. adr. Ferredoxin + O2 Produkte 11-beta-Hydroxysteroid + oxid. adr. Ferredoxin + H2O Vorkommen Übergeordnetes Taxon Kiefermäuler Steroid–11-beta-Hydroxylase (auch: 11-beta-Monooxygenase) heißen Enzyme, die die Hydroxylierung von Steroiden an der 11-Position katalysieren. Sie sind unentbehrlich im Steroidhormon-Stoffwechsel von Wirbeltieren und bei der Biotransformation. Im Mensch gibt es zwei 11-β-Hydroxylasen: CYP11B1 und CYP11B2. Die Hauptaktivität ist in der Nebenniere (adrenale Steroidsynthese).[1]
Im Rahmen einer Enzymkaskade entstehen in der Nebennierenrinde Mineralocorticoide, Glucocorticoide und Sexualhormone. Enzymdefekte in dieser Kaskade führen zu einem Mangel an Cortisol. Dabei werden je nach betroffenem Enzym unterschiedliche alternative Stoffwechselwege beschritten, die zu einer vermehrten Ansammlung unterschiedlicher Steroidhormone führen. Der relativ seltene Mangel an 11-beta-Hydroxylase führt dabei zu einer seltenen Variante des Adrenogenitalen Syndroms (AGS IV). Dieses unterscheidet sich von häufigeren Formen des Adrenogenitalen Syndroms durch das Auftreten von zu hohem Blutdruck (Hypertonus)und wird daher auch adrenogenitales Hypertoniesyndrom genannt. Ursächlich dafür ist die gestörte Umwandlung von 11-Desoxykortisol (DOC) zu Aldosteron und der damit verbundene Anstieg von DOC. Dieses wirkt blutdrucksteigernd.
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