Tumarkinsche Otolithenkrise

Klassifikation nach ICD-10
H81.0	Menière-Krankheit
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Bei der Menière-Krankheit (Morbus Menière) handelt es sich um eine Erkrankung des Innenohres, die gekennzeichnet ist durch Anfälle von Drehschwindel, einseitigem Hörverlust und Ohrensausen (Tinnitus). Treten diese drei Symptome gemeinsam auf, spricht man von der Menière'schen Trias. Die Ursache des Morbus Menière ist nicht bekannt. Es gibt eine große Zahl von Behandlungsmethoden, die den Krankheitsverlauf günstig beeinflussen können, zum Teil muss aber auch die Wirksamkeit bezweifelt werden.

Die Erkrankung tritt meist zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auf und betrifft Männer häufiger als Frauen.

Der Name geht auf den französischen Arzt Prosper Menière (Paris, 1799–1862) zurück.

Symptome

Menière-Anfälle treten schubweise auf und wiederholen sich in der Regel in unterschiedlichen Abständen. Zwischen den einzelnen Anfällen können auch mehrere Jahre lange Intervalle liegen. Es ist auch möglich, dass nur ein oder zwei Anfälle im Leben eines Patienten auftreten. Nicht selten beginnt die Krankheit ohne komplette Menière'sche Trias, d.h. es treten nur Hörverlust und Tinnitus oder Schwindel allein auf, ein klassischer Menierè'scher Anfall tritt erst später auf. In diesen Fällen kann allenfalls der Verdacht auf eine sogenannte "monosymptomatische Menière'sche Erkrankung" geäußert werden, z. B. bei rezidivierenden Hörstürzen. Erst wenn dann ein klassischer Menière-Anfall auftritt, kann die Diagnose als gesichert gelten.

Schwindel

Typisch für einen Menière-Anfall ist heftiger Drehschwindel mit Übelkeit und Erbrechen. Der Drehschwindel hält minuten- bis stundenlang an und kann so stark sein, dass der Patient nicht mehr stehen kann. Der Schwindel wird bei Bewegung schlimmer, ist aber auch in Ruhe vorhanden. Die Patienten bemühen sich daher, den Kopf völlig ruhig zu halten.

Zwischen den Anfällen werden keine Gleichgewichtsstörungen empfunden. Viel längere oder viel kürzere Schwindelzeiten sprechen für andere Erkrankungen als Morbus Menière (etwa Lagerungsschwindel, mangelnde Blutversorgung des Innenohres, Entzündungen).

Als Tumarkinsche Otolithenkrise oder vestibuläre Drop-Attacks bezeichnet man plötzliche Stürze ohne Bewusstseinsverlust bei Patienten mit Menière-Erkrankung. Ungefähr 5 % der Patienten mit Menière-Erkrankung leiden daran. Die Erkrankung wurde erstmals 1936 von A. Tumarkin beschrieben.^[1]

Hörverlust

Im Anfall verschlechtert sich das Hörvermögen des erkrankten Ohres, verbunden mit einem Ohrgeräusch (Tinnitus) und Druckgefühl. Hörstörung und Tinnitus können nach den ersten Anfällen wieder verschwinden, bei häufigeren Anfällen bleiben die Schwerhörigkeit und meist auch der Tinnitus bestehen. Eine Hörminderung kann dem Vollbild des Morbus Menière Jahre vorausgehen. Der Hörverlust betrifft beim Morbus Menière meist besonders den Tieftonbereich, auffallend oft wird auch über ein verzerrtes Hören geklagt. Das Ausmaß der Hörstörung steht in keinem Zusammenhang mit Schwere und Häufigkeit der Anfälle.

Kommt es während einer Menière-Attacke zu einer Verbesserung einer vorbestehenden Hörminderung, spricht man vom (seltenen) Lermoyez-Syndrom. Ob es sich dabei um eine Sonderform der Menière'schen Erkrankung oder um eine eigenständige Erkrankung handelt, ist nach wie vor ungeklärt.

Tinnitus

Gleichzeitig mit der Hörverschlechterung tritt ein Tinnitus auf oder verstärkt sich. Beim Morbus Menière ist der Tinnitus häufig niederfrequent. Die Beeinträchtigung durch den Tinnitus ist beim Morbus Menière häufig nur mittelmäßig stark oder gering ausgeprägt.

Aura

Nicht selten tritt schon kurz vor dem Anfall ein Druckgefühl im Ohr und eine Verstärkung des Tinnitus auf, wodurch sich der Anfall für den Patienten ankündigt.

Ursachen

Als Ursache für diese Erkrankung wird ein endolymphatischer Hydrops (Hydrops cochleae) vermutet. Die genaue Ursache dieses Endolymphstaus ist nicht geklärt. Einige Studien gehen davon aus, dass ein Endolymphstau mehrere Ursachen haben kann. Ein chronischer bzw. rezidivierender Endolymphstau hat aber dagegen wahrscheinlich eine einzelne, spezifische Ursache. Somit führt nicht jeder Hydrops cochleae automatisch zu einer Morbus-Menière-Erkrankung, die sich von den ersten Anzeichen von Drehschwindel und Höreinschränkungen bis zur Vollausbildung in durchschnittlich einem Jahr entwickelt. Umgekehrt ist aber anzunehmen, dass jede Morbus-Menière-Erkrankung mit einer Endolymphschwankung einhergeht. ^[2]

Ein zu hoher Druck auf die Reißner-Membran führt zum Einreißen oder einer erhöhten Durchlässigkeit des Endolymphschlauches. Dadurch kann sich die kaliumreiche Endolymphe mit der natriumreichen Perilymphe mischen. Die Trennung der Ionen ist jedoch für die elektrischen Prozesse auf Zell-/Nervenebene im Innenohr wichtig, da sie eine elektrische Potentialdifferenz aufrechterhält. Durch die Mischung beider Flüssigkeiten kommt es daher zu einer falschen Signalübertragung ins Gehirn. Wahrgenommen wird dies vom Patienten als lang anhaltender Drehschwindel. Durch Selbstheilungskräfte wird die Reißner-Membran wieder verschlossen und die Potentialdifferenz wiederhergestellt. Durch die Vernarbungen der Reißner-Membran durch diese Anfälle wird das Hörvermögen der Betroffenen immer schlechter, was mit der Zeit zu einer völligen Ertaubung führen kann. ^[3]

Diagnose

Die Diagnose des Morbus Menière stellt ein Facharzt für Allgemeinmedizin, für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde oder für Neurologie. Die Untersuchungen dienen im wesentlichen dazu, andere Erkrankungen beispielsweise des Mittelohres (Mittelohrentzündung), des Innenohres (Hörsturz, Tinnitus, gutartiger Lagerungsschwindel), des Hörnervs (Akustikusneurinom), des Gleichgewichtsnerven (Neuritis vestibularis), des Gehirns und einer vestibulären (basilären) Migräne auszuschließen. Die Diagnose ist somit eine „Ausschlussdiagnose“, da sie nicht direkt nachgewiesen werden kann. Daher sollte die Diagnose nicht zu früh gestellt werden, was in Vergangenheit oft erfolgte.

Ein besonders wichtiger Teil der Diagnose ist die umfassende Befragung des Patienten (Anamnese). Typischerweise berichten Patienten beim Morbus Menière über einen plötzlich einsetzenden starken Drehschwindel, Hörverlust und Ohrgeräusche. Diese „Menière'sche Trias“ ist nicht immer so typisch anzutreffen.

Gleichgewichtsprüfungen

Die Gleichgewichtsprüfungen dienen dazu herauszufinden, ob eine Beeinträchtigung des Gleichgewichtsorgans vorliegt.

• Romberg-Versuch: Der Proband steht auf einem oder beiden Beinen bei geschlossenen Augen so, dass die Füße sich innen berühren. Beide Arme werden horizontal vorgestreckt.
• Gangabweichung: Beim Gehen mit geschlossenen Augen nach vorne wird die Gangabweichung festgestellt.
• Marschieren auf einer Stelle (Unterberger-Tretversuch): Marschieren auf einer Stelle mit geschlossenen Augen, ggf. mit den Armen nach vorne gestreckt.
• Kalorische Prüfung des Gleichgewichtsorgans: Durch Spülen des Gehörganges mit kaltem oder warmen Wasser (30°C, 44°C) kann die Funktion des Gleichgewichtsorgans direkt untersucht werden. Sollte das Trommelfell nicht intakt sein, kann der Versuch ersatzweise bei Raumtemperatur mit Äther durchgeführt werden. Durch den Kälte- oder Wärmereiz wird die Endolymphe in Bewegung gesetzt. Bei funktionierendem Gleichgewichtsorgan vermittelt das dem Probanden den Eindruck, als würde er im Raum kreisen. Der kalte Reiz wird häufig als stärker empfunden als der warme Reiz. Dabei lässt sich ein Nystagmus, also ein Zucken des Auges, beobachten. In der Regel bewegt sich beim warmen Reiz das Auge in Richtung des gereizten Ohres, beim kalten Reiz in die entgegengesetzte Richtung.

Während der Untersuchung liegt der Patient auf einer Liege. Damit über die Augen keine Orientierung im Raum möglich ist, sollten sie geschlossen sein. Häufig beobachtet der Arzt jedoch die Augenbewegungen mit Hilfe der Frenzelbrille, einer Brille mit 15 dpt, die eine Orientierung im Raum ebenfalls unmöglich macht, aber dem Arzt die Möglichkeit gibt, die Augenbewegungen zu beobachten.

Hörtests

• Stimmgabeltests: Erfolgter Weber-Versuch und Rinne-Versuch lassen evtl. auf eine Innenohrproblematik schließen.

• Tonschwellen- und Sprachaudiogramm: Mit einem Hörtest wird die Hörfähigkeit des Ohres über Luft- und Knochenleitung geprüft. Die Prüfung über die Knochenleitung ist wichtig, um Hörstörungen des Mittelohres von denen des Innenohres unterscheiden zu können.

• Otoakustische Emissionen: Die otoakustischen Emissionen messen den Schall, den das Ohr auf einen von außen auftretenden Reiz aussendet. Die otoakustischen Emissionen sind das Nebenprodukt der aktiven Schallverstärkung, die im Innenohr stattfindet. Durch Messung der otoakustischen Emissionen kann die Funktionstüchtigkeit der äußeren Haarzellen überprüft werden.

• BERA: Bei der BERA (Brainstem Evoked Response Audiometry) wird das Ohr mit Schallimpulsen gereizt. Elektroden am Kopf messen die darauf vom Hirnstamm erzeugten Ströme. Die Untersuchung lässt Rückschlüsse darüber zu, ob der Schall ohne Probleme über den Hörnerv weitergeleitet wird. Bei eindeutigen Messergebnissen lässt sich so ein Akustikusneurinom weitgehend ausschließen.

weitere Verfahren

• Glycerolbelastungsprobe/Glyzeroltest: Bei der Glycerolbelastungsprobe kann ein endolymphatisches Geschehen im Innenohr nachgewiesen werden. Dazu trinkt der Proband ein Glas mit einem hochsüßen Getränk.

Ist die Substanz über die Magenschleimhaut ins Blut gelangt, besteht ein Konzentrationsgefälle der Bestandteile zwischen Blut und Endolymphe. Um das Konzentrationsgefälle auszugleichen könnten nun einerseits die Bestandteile in die Endolymphe diffundieren oder – umgekehrt – Flüssigkeit der Endolymphe diffundiert ins Blut. Das letztere geschieht beim Morbus Menière. Wenn ein anschließendes Tonschwellenaudiogramm mindestens in drei benachbarten Frequenzen eine Verbesserung von 10–15 dB aufweist, gilt ein endolymphatisches Geschehen als nachgewiesen.

• Bildgebende Verfahren: Zum Ausschluss eines Akustikusneurinoms kann eine Kernspinuntersuchung bzw. eine Computertomographie eingesetzt werden.

• Auskunft des Patienten: Beschreibt er eine Hörstörung, die vor allem tiefe Frequenzen betrifft und ein „Hören durch Watte“ sowie niederfrequentes Brummen und Druck im Ohr, muss neben anderen Ursachen wie Hörsturz oder Schallleitungsstörung auch ein Hydrops cochleae in Betracht gezogen werden.

Behandlung

Der Morbus Menière an sich ist nicht heilbar, jedoch sind viele Auswirkungen ausgleichbar oder günstig beeinflussbar.

Akutfallbehandlung

Im Akutfall helfen oft Medikamente mit Dimenhydrinat (Vomex) zur Behandlung der Übelkeit. Zur dauerhaften Therapie des erhöhten Endolymphdrucks ist Betahistin aktuell das von den Fachgesellschaften empfohlene Therapeutikum ^[4], wobei positive Wirkungsstudien auf Grund von systematischen Fehlern in Frage gestellt werden ^[5]. In den ersten Wochen der Medikamenteneinnahme kann es zu einem leichten Durchfall oder eine erhöhten Empfindlichkeit der Haut für Sonnenstrahlen kommen. Bei schweren und häufigen Attacken (>2 im Vierteljahr) empfehlen Ärzte mitunter einen Therapieversuch mit einem niedrigdosierten Schleifendiuretikum (z.B. Furosemid).^[6] Auch hier ist die unbewiesene Wirkung zu betonen.^[7]

Durchblutungsfördernde Maßnahmen in Form von Medikamenten oder der Druckluftkammer werden zwar häufig bei Innenohrbeschwerden wie Hörsturz oder Tinnitus verabreicht, haben aber bei einer gesicherten Diagnose des Morbus Menière keinen Sinn. Auch andere stark umworbene Verfahren wie die Low-Level-Laser-Therapie, bei der das Außenohr mit einem Rotlichtlaser bestrahlt wird, sind mehr als fragwürdig, da das Laserlicht – dem eine positive Wirkung auf die Sinneszellen im Innenohr zugeschrieben wird – physikalisch dorthin nicht gelangt.

Operative Eingriffe

Bei sehr häufigem Schwindel kann ein Eingriff am endolymphatischen Sack (Sakkotomie) vorgenommen werden. Bei dieser Operation wird der Schädelknochen um den Sacculus weggebohrt im Sinne einer Dekompression (Druckentlastung). Der Eingriff hat zum Ziel, dass der Sacculus sich besser ausdehnen und damit die Endolymphe besser resorbiert werden kann. Zusätzlich kann der Sacculus bleibend eröffnet werden, um einen Abfluss der Endolymphe zu ermöglichen. Häufig nehmen die Schwindelattacken durch diese Operation in ihrer Zahl ab, der Eingriff ist aber nicht immer erfolgreich bzw. der Erfolg nicht immer bleibend (etwa 50–60 % der Patienten berichten über eine Besserung der Schwindelattacken). Dass diese Zahlen mehr als ein Placeboeffekt sind, konnte bisher nicht nachgewiesen werden ^[8]

Eine weitere Möglichkeit den Schwindel auszuschalten besteht in der teilweisen oder ganzen Ausschaltung des Gleichgewichtsorgans mit Gentamicin. Mit der Behandlung sollen jahrelang andauernde Schwindelattacken des Patienten vermieden werden. Der Ausfall des Gleichgewichtsorgans und ein teilweiser Verlust des Gehörs bei dieser Behandlung wird in Kauf genommen, da er ohnehin zum typischen Bild des Morbus Menière gehört. Ein nur einseitiger Gleichgewichtsausfall ist in der Regel kompensierbar. Dieses Mittel ist eine ultima ratio und darf nur bei sehr schweren Beeinträchtigungen angewendet werden und auch nur dann, wenn sicher feststeht, dass das Gleichgewichtsorgan für den Schwindel verantwortlich ist (und nicht etwa Störungen im Gehirn).

Ein neues Behandlungsverfahren ist die Labyrinthanästhesie. Dabei wird ein Betäubungsmittel durch einen kleinen Schnitt im Trommelfell ins Mittelohr eingebracht. Von dort diffundiert die Betäubung ins Gleichgewichtsorgan und beruhigt dort das Gleichgewicht und betäubt dieses. Die Schwindelanfälle lassen sich dadurch reduzieren oder sogar für Jahre ausschalten. Die Methode kann wiederholt werden, Untersuchungen zeigten hinsichtlich der möglichen Gefahr von Hörschäden unterschiedliche Ergebnisse ^[9][10].

Eine letzte Behandlungsmöglichkeit besteht in der operativen Durchtrennung des Nervus acusticus (Hörnerv) unter Verlust der Hörfähigkeit des Ohres. Bestimmte Bewegungen müssen danach neu gelernt werden.

Bei allen operativen (Sakkotomie, Durchtrennung des VIII. Hirnnerven) und nicht-operativen (Gentamicingabe, Labyrinthanästhesie) Eingriffen am Innenohr ist unbedingt zu berücksichtigen, dass die Erkrankung im Verlauf beide Gleichgewichtsorgane betreffen kann. Eine vorschnelle Ausschaltung einer Seite kann also langfristig zum kompletten Verlust des Gleichgewichtssinns oder Hörvermögens führen.

Anfallsprophylaxe

Für die Behandlung zwischen den Anfällen stehen verschiedene Methoden zur Verfügung. Diese richten sich eher darauf, den Mensch als Ganzes zu stärken, denn gegen die Erkrankung (Entspannungstechniken, Psychotherapie, Gleichgewichtsprüfungen). Jede Art von sportlicher Aktivität ist zu empfehlen, da hierüber wieder Vertrauen nach einer Drehschwindelattacke in das eigene Gleichgewichtssystem zurückgewonnen werden kann.

Allgemein empfohlen werden: salzarme Diät, Vermeidung von Lärm (Gehörschutz), von Alkohol, Nikotin und negativem Stress.

Schreibweise des Namens

Prosper Menière selbst schrieb sich nur mit einem Accent grave auf dem zweiten „e“, wovon mehrere handgeschriebene Briefe mit seiner Unterschrift zeugen.^[11][12][13] In der Literatur finden sich häufig andere Schreibweisen (Ménière, Menier), die teilweise von dem irritierenden Schriftzug auf der Grabkapelle der Familie Menière auf dem Friedhof Montparnasse in Paris herrühren.

Siehe auch

• Bogengangsdehiszenz

Literatur

• Helmut Schaaf: Morbus Ménière. Berlin: Springer 2004. ISBN 354040709X
• Olaf Michel: Der Hörsturz. Stuttgart: Thieme 1994. ISBN 3-13-137401-2
• Harald Feldmann: Tinnitus. Stuttgart: Thieme 1998. ISBN 3-13-770002-7

Weblinks

• Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie
• Tinnitus-Liga
• Seite zur Labyrinth-Anästhesie
• Seite Kontakte und Informationen zu Morbus Menière

Quellen

1. ↑ E. Kenala et al.: Short lasting drop attack in Meniere's disease. OtolaryngolHead Neck Surg 2001;124:526-30
2. ↑ Helmut Schaaf, Morbus Menière, Springer, Heidelberg 2007, S. 58ff ISBN 3-540-36960-0
3. ↑ Dr. med. Frank Waldfahrer, Hals-Nasen-Ohren-Klinik, Universitätsklinikum Erlangen, Aktuelle Aspekte zur Behandlung des Morbus Menière. Diagnostische Maßnahmen, medikamentöse Behandlung, Anfallsprophylaxe und chirurgische Therapiemöglichkeiten, abgerufen 18.04.2008
4. ↑ AWMF-Therapieempfehlung
5. ↑ James AL, Burton MJ: Betahistine for Meniere's disease or syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2001;(1):CD001873. Abstract.
6. ↑ Strupp M, Brandt T: Pharmacological advances in the treatment of neuro-otological and eye movement disorders. Curr Opin Neurol. 2006 Feb;19(1):33-40. Abstract.
7. ↑ Thirlwall AS, Kundu S: Diuretics for Meniere's disease or syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2006 Jul 19;3:CD003599. Abstract.
8. ↑ Bretlau P, Thomsen J, Tos M, Johnsen NJ. Placebo effect in surgery for Meniere's disease: nine-year follow-up. Am J Otol. 1989 Jul;10(4):259-61.Abstract.
9. ↑ Labyrinthanästhesie-Testreihe ohne Hörschäden
10. ↑ Labyrinthanästhesie-Testreihe mit Hörschäden
11. ↑ Aus der französischen Wikipedia: il n'y a pas de „é“ à Menière , du moins pour Prosper, l'état civil a rajouté le „é“ sur l'extrait de naissance du fils de Prosper (es gibt kein „é“ bei Menière, zumindest bei Prosper, das Standesamt hat auf der Geburtsurkunde des Sohnes von Prosper das „é“ zugefügt)
12. ↑ Rauchfuss A.: Zur korrekten Schreibweise des Names von Prosper Menière und einige Anmerkungen zu Leben und Werk, Laryngol Rhinol Otol (Stuttg). 1984 Aug;63(8):381-5
13. ↑ Olaf Michel: Morbus Menière und verwandte Gleichgewichtsstörungen. Thieme 1998. ISBN 3-13-104091-2

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