Von-Meyenburg-Komplex

Mikrofoto eines von-Meyenburg-Komplexes der Leber.

Unter einem Von-Meyenburg-Komplex (nach dem Pathologen Hanns von Meyenburg) versteht man ein Hamartom der Leber, das sich strukturell aus erweiterten Gallengangsstrukturen und Bindegewebe zusammensetzt^[1][2].

Epidemiologie

In einer Sektionsstatistik fanden sich von-Meyenburg-Komplexe bei 5,6 % der Erwachsenen und 0,9 % der Kinder^[3]. Eine Geschlechtsbevorzugung, eine regionale oder ethnische Häufung des Krankheitsbildes wurde bisher nicht berichtet.

Ätiologie

Von-Meyenburg-Komplexe entstehen in Folge einer embryonalen Fehlbildung der Duktalplatte, die den Ausgangspunkt der Entwicklung der Gallengänge innerhalb der Leber bildet. Assoziationen mit Leberzysten und zystischen Nierenerkrankungen sind in der Literatur beschrieben^[4].

Morphologie

Makroskopisches Bild eines ungewöhnlich großen, bis 2,3 cm messenden von-Meyenburg-Komplexes der Leber. Nebenbefundlich liegt eine hochgradige Leberfibrose vor.

Makroskopisch handelt es sich um einzelne oder mehrere grauweiße, üblicherweise 0,1–1 cm große Herde, die häufig direkt unter der Leberkapsel lokalisiert sind. Feingeweblich zeigen sich Gruppen von mäßig erweiterten Gallengängen ohne Atypien, die in Bindegewebe eingebettet sind und gelegentlich Galle enthalten können.

Klinik

Von-Meyenburg-Komplexe verursachen meist keinerlei Beschwerden und sind in der Regel Zufallsbefunde ohne Krankheitswert. Selten soll eine Beziehung zu rezidivierenden Gallenwegsentzündungen bestehen^[5]. Auch ein Übergang in einen bösartigen Tumor wurde in Einzelfällen beobachtet^[6][7]. Die klinische Bedeutung der von-Meyenburg-Komplexe liegt vorwiegend darin, dass sie von primären Lebertumoren und Lebermetastasen unterschieden werden müssen; dies ist mit letzter Sicherheit häufig nur durch eine Leberbiopsie und histologische Untersuchung möglich.

Einzelnachweise

1. ↑ Uehlinger E: [In memoriam Hanns von Meyenburg (June 6, 1887--Nov. 6, 1971)]. Verh Dtsch Ges Pathol. 1972;56:697-701.
2. ↑ von Meyenburg H: Über die Zystenleber. Beiträge zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie, Jena, 1918, 64: 477-532.
3. ↑ Redston MS, Wanless IR. The hepatic von Meyenburg complex: prevalence and association with hepatic and renal cysts among 2843 autopsies. Mod Pathol 1996 Mar;9(3):233-7.
4. ↑ Salles VJ, Marotta A, Netto JM et al.: Bile duct hamartomas-the von Meyenburg complex. Hepatobiliary Pancreat Dis Int 2007 Feb;6(1):108-9.
5. ↑ Tan A, Shen JF, Hecht AH. Sonogram of multiple bile duct hamartomas. J Clin Ultrasound 1989;17:667-669.
6. ↑ Song JS, Lee YJ, Kim KW et al.: Cholangiocarcinoma arising in von Meyenburg complexes: report of four cases. Pathol Int 2008 Aug;58(8):503-12.
7. ↑ Jain D, Sarode VR, Abdul-Karim FW et al.: Evidence for the neoplastic transformation of Von-Meyenburg complexes. Am J Surg Pathol. 2000 Aug;24(8):1131-9.

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