Williams-Campell-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q33.3	Agenesie der Lunge Hypoplasie und Dysplasie der Lunge
Q33.6	Hypoplasie und Dysplasie der Lunge
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Das Williams-Campell-Syndrom ist eine Fehlbildung der Lungen, die durch eine generalisierte Aplasie oder Dysplasie der Knorpelspangen der Segment- und Subsegmentbronchien gekennzeichnet ist. Es ist bislang nicht geklärt, ob es sich um eine vererbte Fehlbildung oder um die Folge einer Virusinfektion handelt. Eventuell ist auch eine Kombination beider Faktoren, also eine genetische Disposition in Zusammenwirken mit einer Virusinfektion die Ursache.

Symptome

Das Williams-Campell-Syndrom äußert sich in rezidivierender oder chronischer Bronchitis und Bronchiektasien mit chronischem Husten und Atemnot (Dyspnoe) mit Zyanose.

Im Röntgenbild zeigt sich eine Überblähung der Lunge mit Kollaps der Bronchien bei der Ausatmung. Bei der Bronchografie bzw. Bronchoskopie sind Kaliberschwankungen der Bronchien 3. und 4. Ordnung während der Ein- und Ausatmung auffällig.

Therapie

Eine kausale Behandlung ist nicht möglich. Die Therapie erfolgt symptomatisch mit Antibiotika, Physiotherapie, Massage und Lagerungsdrainage.

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