Zystinsteine

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Cystinsteine, auch Zystinsteine, sind eine seltene Form von Harnsteinen.

Cystinsteine sind meistens rundlich oder auch ausgussförmig dem Nierenbecken angepasst. Sie haben eine wachsartige glatte Oberfläche und ähneln dem Milchglas. Farblich sind sie aber eher gelblich.

Cystinsteine sind sehr selten und beruhen auf einer vererbten Stoffwechselerkrankung. Sie haben einen Anteil an den Harnsteinen von nur 1 bis 3 Prozent.

Entstehung

Cystinsteine entstehen im Rahmen der seltenen autosomal-rezessiv vererbten Cystinurie. Beim Gesunden entstehen im Urin Konzentrationen des Cystins, die die Löslichkeit nicht überschreiten. Bei homozygoten Erkrankten kann dieses jedoch um das Vielfache überschritten werden.

Durch diese Störung erhöht sich die Ausscheidung der Aminosäuren im Urin. Im Gegensatz zu Gesunden, die etwa 40 bis 80 mg Cystin je Liter Urin ausscheiden, liegt die Ausscheidung bei den Betroffenen bei über 1000 mg/l.

Nur Cystin ist, im Gegensatz zu den anderen drei betroffenen Aminosäuren der Cystinurie (Arginin, Lysin und Ornithin), schwer löslich. Deshalb bilden sich bei den Betroffenen nur Cystinsteine aus.

Behandlung

Aufgrund des inneren Aufbau der Steinstruktur sind Cystinsteine nicht porös und können sehr schlecht bis überhaupt nicht mithilfe Zertrümmerungstechniken wie z.B. der Stoßwellentherapie ESWL behandelt werden. Sie sind nicht hart sondern eher „gummiartig“, was eine Behandlung erschwert. In der Regel muss operativ vorgegangen werden, um die Steine zu entfernen:

• Perkutane Nephrolitholapaxie - mit einer Punktionsnadel wird ein dünner Kanal von außen zur Niere gebohrt. Durch den Kanal wird ein optisches Instrument eingeführt, die Nierensteine werden zerkleinert und entfernt.
• Ureterorenoskopische Steinentfernung - diese operative Methode wird bei Harnleitersteinen angewendet. Ein starres bzw. flexibles, dünnes Rohr wird mit einem optischen Instrument (ähnlich wie bei einer Blasenspiegelung) über die Harnröhre in die Blase und weiter in den Harnleiter eingeführt. Über den Arbeitskanal des optischen Instruments lassen sich unterschiedliche Geräte zur Zertrümmerung und Entfernung der Harnleitersteine einführen. Dies können Ultraschall-, Laser-, spezielle Sonden oder Zangen sein. Manchmal wird dabei auch ein Katheter als Platzhalter (Stent oder Harnleiterschiene) für eine Tage im Harnleiter belassen, um den natürlichen Abgang weiterer Steinfragmente zu erleichtern.
• Schlingenextraktion - Wegen der hohen Verletzungsgefahr wird sie heute nur noch in Ausnahmefällen durchgeführt. Über die Harnröhre wird eine Schlinge eingeführt und der Arzt versucht, den Stein herauszuziehen. Die Methode wird nur angewandt, wenn sich der Stein im unteren Drittel des Harnleiters befindet. In den EU-Richtlinien wird diese Art der Behandlung nicht mehr erwähnt, da die Verletzungsgefahr des Harnleiters durch scharfkantige Steine relativ hoch ist.

Als letzte Möglichkeit muss der Stein durch eine offene Operation entfernt werden.

Prophylaxe

Die Grunderkrankung Cystinurie sollte möglichst effektiv kontrolliert werden. Dazu wird die Zufuhr der Aminosäuren Cystein und Methionin minimiert. Der Anfall von Cystin aus Cystein kann durch die regelmäßige Einnahme von Vitamin C reduziert werden. Jedoch sollten im Gegenzug der Harn alkalisiert werden (Löslichkeitsprodukt wird verbessert) und ausreichende Trinkmengen sichergestellt werden (z. B. mit mindestens zwei Liter bikarbonatreichem Mineralwasser täglich).

Weblinks

• Patientenleitfaden Zystinsteine der Universität Zürich (archivierte Version im Internet Archive)

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