Ependymoblastom

Histopathologie des Ependymoblastoms.
Charakteristisch sind zahlreiche sogenannte ependymoblastomatöse Rosetten. [Hämatoxylin-Eosin-Färbung]

Ependymoblastomatöse Rosetten. Bei höherer Vergrößerung sind die dicht gedrängten mehrreihig um ein zentrales Lumen angeordneten Tumorzellen deutlich erkennbar. Hämatoxylin-Eosin-Färbung.

Als Ependymoblastom wird ein sehr seltener bösartiger Hirntumor aus der Gruppe der embryonalen Tumoren bezeichnet, der insbesondere bei Neugeborenen und Kleinkindern auftritt. Wie andere häufigere embryonale Tumoren wird das Ependymoblastom nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad IV eingestuft; verlässliche Aussagen zur Prognose sind angesichts der Seltenheit des Tumors jedoch nicht möglich.

Neuropathologisch ist für den Tumor die Ausbildung mehrreihiger Rosetten, die als ependymoblastomatöse Rosetten bezeichnet werden, charakteristisch. Angesichts der Beobachtung, dass ependymoblastomatöse Rosetten auch in anderen embryonalen Tumoren vorkommen können, ist die Bedeutung des Ependymoblastoms als eigenständige Entität nicht ganz unumstritten,^[1] obwohl molekulargenetisch eine Amplifikation auf dem langen Arm von Chromosom 19, Genlocus q13.42, charakteristisch zu sein scheint.^[2]

Literatur

• McLendon u.a.: Central nervous system primitive neuroectodermal tumours. in: Louis u.a. (Herausgeber) WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. Lyon, IARC Press 2007, ISBN 9283224302

Einzelnachweise

1. ↑ A. R. Judkins, D. W. Ellison: Ependymoblastoma: dear, damned, distracting diagnosis, farewell!*. In: Brain Pathol. 20, 2010, S. 133–139, PMID 19120373.
2. ↑ A. Korshunov, M. Remke, M. Gessi, M. Ryzhova, T. Hielscher, H. Witt, V. Tobias, A. M. Buccoliero, I. Sardi, M. P. Gardiman, J. Bonnin, B. Scheithauer, A. E. Kulozik, O. Witt, S. Mork, A. von Deimling, O. D. Wiestler, F. Giangaspero, M. Rosenblum, T. Pietsch, P. Lichter, S. M. Pfister: Focal genomic amplification at 19q13.42 comprises a powerful diagnostic marker for embryonal tumors with ependymoblastic rosettes. In: Acta Neuropathol. 120, 2010, S. 253–260, PMID 20407781.

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