Megaureter

Klassifikation nach ICD-10
N28.8	Megaureter
Q62.2	Angeborener Megaureter
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

(auf diesem Bild sind normale Ureteren dargestellt) Angeboren deutlich erweiterte Ureteren werden als Megaureteren bezeichnet.

Als Megaureter (Syn. Megaloureter) bezeichnet man eine angeborene Harnleiter-Missbildung. Sie kann ein- oder beidseitig auftreten. Der Megaureter imponiert durch massive Erweiterung und meist auch vermehrte Schlängelung (als Zeichen einer Längenzunahme). Ursächlich ist ein Ersatz der glatten Harnleitermuskulatur durch Bindegewebe, der zu neuromuskulärer Dyskinesie und damit weitgehendem Erliegen der physiologischen Peristaltik führt.^[1][2] Ein Megaureter kann Ursache eines Harnstaus und eines vesikoureteralen Refluxes (Aufsteigen von Urin aus der Blase in den Harnleiter beim Wasserlassen) und damit den entsprechenden Folgen sein.

Die erworbene Harnleitererweiterung (Syn. Harnleiterdilatation) wird als Hydroureter bezeichnet.^[3] Ursächlich hierfür ist ein Harnstau.

Verschiedene Typen des Megaureters

1. Primärer obstruktiver Megaureter: Harnleitererweiterung durch eine Verengung des Harnleiters an seiner Mündung in die Harnblase. Diese Obstruktion kann über die Zeit zur Schädigung der Nieren führen. Meistens heilt diese Obstruktion von selbst aus, genaue Nachbeobachtungen und Untersuchungen sind allerdings zwingend erforderlich.
2. Refluxiver Megaureter: Der Grund für diesen Typ des Megaureters ist der Rückfluss des Urins aus der Blase in die Nieren (vesico-uretero-renaler Reflux). Dieser Megaureter ist häufig auch mit dem Megacystis-Megaureter-Syndrom verbunden, einem Zustand, bei dem die Blase sich nicht komplett entleert und der Ureter vergrößert ist, da Urin zwischen Harnblase und Nieren „pendelt“ (vesicoureterorenaler Reflux).
3. Nicht obstruktiver, nicht refluxiver Megaureter: Dies sind Megaureteren, die nicht durch eine Obstruktion oder einen Rückfluss des Urins entstehen. Die meisten dieser Megaureteren heilen mit der Zeit aus.
4. Obstruktiver, refluxiver Megaureter: Dies ist ein obstruierter Harnleiter, der vom Reflux betroffen ist.
5. Sekundärer Megaureter: Dieser Typ des Megaureters tritt aufgrund anderer Erkrankungen auf wie zum Beispiel der hinteren Harnröhrenklappe, dem Prune-Belly-Syndrom oder der neurogenen Blase.

Eine Erweiterung des ableitenden Harnsystems kann – muss aber nicht – mit einer Obstruktion verbunden sein. In manchen Fällen schädigt der erweiterte Harnleiter die Nieren nicht. Ebenso haben nicht alle Kinder mit pränatal diagnostizierten Megaureteren zwangsläufig Symptome, die mit der Harnleitererweiterung verbunden sind.

Diagnose

Heute werden die meisten Megaureteren schon im Rahmen der pränatalen Diagnostik festgestellt.

Der pränatale Ultraschall zeigt dann eine Harntransportstörung beim Fötus. Da der Megaureter Harnwegsinfekte oder eine Obstruktion der Nieren verursachen kann, die mit der Zeit zu einer Nierenschädigung führt, sind eine genaue Diagnostik sowie eine engmaschige Kontrolle notwendig.

Sonographie

Die Sonographie ist ein einfaches und schmerzloses Verfahren, das die Form der Nieren, der Blase und der Harnleiter darstellt. Die Untersuchung ist hochsensitiv.

Ausscheidungsurogramm

Im Ausscheidungsurogramm stellen sich die Ureteren deutlich erweitert und geschlängelt dar.

Miktionscystourethrogramm/Miktionsurosonographie

Ein Miktionscystourethrogramm/Miktionsurosonographie wird durchgeführt, um einen vesicouretero-renalen Reflux festzustellen. Ein kleiner Katheter wird hierzu durch die Harnröhre in die Blase oder direkt mit einer Nadel in die Blase eingebracht, über den dann Kontrastmittel in die Blase gefüllt wird. Besteht ein Reflux, so kann man diesen radiologisch (= Miktionscystourethrogramm) oder auch seit neuestem mit dem Ultraschall (= Miktionsurosonographie) feststellen. Das Kontrastmittel findet sich dann, während das Kind uriniert, im Harnleiter oder im Nierenbecken als Zeichen eines Rückflusses des Urins aus der Harnblase in den oberen Harntrakt.

Therapie

Sollten die Untersuchungen eine Obstruktion oder eine eingeschränkte Nierenfunktion zeigen, so ist eine chirurgische Behandlung indiziert. Die typische Operation zur Korrektur des Megaureters ist die Harnleiterneueinpflanzung.

Üblicherweise wird die Operation nicht vor der Vollendung des ersten Lebensjahres durchgeführt, es sei denn, das Kind zeigt bereits eine Verschlechterung der Nierenfunktion oder es treten fieberhafte Harnwegsinfekte auf.

Kinder mit einem Megaureter benötigen eine antibiotische Prophylaxe in der Zeit der Observation, d. h. bis zu dem Zeitpunkt, an dem entweder die Selbstheilung des Megaureters eintritt bzw. bis zu dem Zeitpunkt, an dem die operative Versorgung erfolgt. Die Operation besteht in einem erweiterten Leistenschnitt über den eine Harnleiterneueinpflanzung erfolgt. Diese wird entweder extravesikal, d. h. ohne Eröffnung der Harnblase, oder transvesikal, also unter Eröffnung der Harnblase vorgenommen. Besteht eine Obstruktion, so wird diese entfernt.

Häufig bleibt die Harnleitererweiterung auch nach der Operation bestehen, so dass es notwendig sein kann, den Erfolg der Operation nachzuprüfen. Dazu kann es erforderlich sein, eine erneute Miktionscysturethrographie bzw. Miktionsurosonographie und eine Nierenszintigraphie durchzuführen. Eine erneute Obstruktion kann in etwa 5 % der Fälle wieder eintreten.

Einzelnachweise

1. ↑ W. Pschychrembel: Klinisches Wörterbuch, de Gruyter, Berlin, ISBN 3110070189
2. ↑ Roche Lexikon Medizin (online): Mega|ureter, hier online
3. ↑ Roche Lexikon Medizin (online): Hydro|ureter, hier online