Demenz mit Lewy-Körperchen

Klassifikation nach ICD-10
G31.88	Lewy-Körperchen-Demenz
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Die Lewy-Body-Demenz ist die zweithäufigste neurodegenerative Demenz im Alter und kann sowohl als eigenständige Erkrankung auftreten als auch sekundär, im Rahmen einer bereits bestehenden Parkinson-Krankheit. Die Lewy-Body-Demenz macht ca. 20 % aller Demenzformen aus und ist damit nach dem Morbus Alzheimer und vaskulären Erkrankungen insgesamt die dritthäufigste Ursache für Demenz. Benannt ist sie nach Friedrich H. Lewy^[1], einem deutschen Neurologen.

Einteilung

• diffuse Lewy-Körperchen-Erkrankung bzw. Demenz mit Lewy-Körperchen
• Morbus Parkinson mit begleitender Alzheimer-Pathologie
• Lewy-Körperchen-Variante des Morbus Alzheimer

Eine klare Differenzierung kann allerdings oft erst post mortem mit der histologischen Untersuchung der Veränderungen im Gehirn getroffen werden.

Die Einteilung in die Gruppe Demenz mit Vorliegen diffuser kortikaler Lewy-Körperchen erfolgt zur Zeit nach den Konsensus-Kriterien für eine Lewy-Body-Erkrankung (McKeith et al. 1996), die besagen, dass mindestens zwei der folgenden drei Kriterien erfüllt sein müssen:

• fluktuierende kognitive Defizite (besonders Aufmerksamkeit)
• wiederholte detaillierte visuelle Halluzinationen
• extrapyramidalmotorische Störungen (unwillkürliche motorische Störungen)

Pathogenese

Die Lewy-Körperchen, welche auch diese Erkrankung ausmachen, wurden zuerst bei der Parkinsonerkrankung entdeckt. Es handelt sich hierbei um eosinophile Einschlüsse im Zytoplasma von Neuronen (Nervenzellen) in der Großhirnrinde und im Hirnstamm. Diese Einschlüsse sind anomale Aggregate von Protein, die die Bildung des Neurotransmitters Dopamin verringern, wodurch es unter anderem zu den typischen Parkinson-Symptomen kommt.

Klinik

Die Lewy-Body-Demenz zeichnet sich typischerweise durch starke Schwankungen der Symptomatik aus. Aufmerksamkeit, Konzentrationsvermögen, Wachheit (Vigilanz) und andere kognitive Leistungen können tagesformabhängig variieren. Insgesamt verläuft die Erkrankung aber progredient.

weitere typische Symptome

• Störungen des REM-Schlafes
• visuelle Halluzinationen (welche die Patienten oft detailliert wiedergeben können)
• Synkopen und Stürze
• Depression und Wahn

Diagnose

Die klinische Diagnose erfolgt anhand der aktuellen Konsensuskriterien nach McKeith et al. Kriterien zur klinischen Diagnose der Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB; gekürzt nach McKeith et al.): sind zwei der Kernmerkmale erfüllt, spricht man von einer wahrscheinlichen DLB, bei einem Kernmerkmal von einer möglichen DLB.

Obligates Merkmal: Zunehmende kognitive Störungen, die mit Beeinträchtigungen im sozialen oder beruflichen Umfeld einhergehen.

Kernmerkmale: Kognitive Fluktuationen, v.a. der Aufmerksamkeit, wiederkehrende, meist detailreiche visuelle Halluzinationen, motorische Parkinson-Symptome

Hinweisende Merkmale: Stürze, Synkopen, vorübergehende Störungen des Bewusstseins, Halluzinationen in anderen Sinnesmodalitäten, Wahn, REM-Schlaf-Verhaltensstörungen, Neuroleptika-Sensitivität, mittels SPECT- oder PET-Bildgebung erfasste, verminderte Dopamin-Transporter-Aufnahme im Striatum (SPECT = Single photon emission computed tomography (Einzelphotonen-Emissions-Tomographie), PET = Positronen-Emissions-Tomographie, REM= Rapid eye movement).

Therapie

Medikamentöse Therapie ist immer nur symptomatisch. Da davon ausgegangen wird, dass bei dementiellen Erkrankungen pathophysiologisch ein Mangel an Acetylcholin besteht, wird therapeutisch dagegen angegangen, indem man das Enzym hemmt, das Acetylcholin abbaut. Diese Acetylcholinesterase-Hemmstoffe wie z.B. Donepezil oder Galantamin, die in Deutschland allerdings nur für die Alzheimer-Demenz zugelassen sind, stellen eine mögliche Therapieform dar. Die Therapie sollte im Allgemeinen früh begonnen werden, da sie den Verlauf nur bremsen, aber nicht rückgängig machen kann. Die Wirkungen ließen sich bisher nur in Studien und aufwändigen Testsystemen nachweisen. Für den Patienten und dessen Angehörigen sind diese Wirkungen vermutlich nicht spürbar und haben vermutlich keinen Einfluss auf deren Alltag.

Neuroleptika sind eher ungeeignet, da die Patienten meist verstärkt darauf reagieren. Wenn dennoch Neuroleptika indiziert sind, können so genannte „Atypische Neuroleptika“ versucht werden, die aber prinzipiell keine Vorteile aufweisen.

Prophylaxe

Sowohl körperliche als auch geistige Aktivität senken nachgewiesenermaßen signifikant das Risiko, an einem dementiellen Syndrom zu erkranken.

Weblinks

• Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie

Einzelnachweise

1. ↑ Friedrich H. Lewy. Auf: www.whonamedit.com

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