Synukleinopathien

Synucleinopathie (auch Synukleinopathie) ist eine Sammelbezeichnung für eine heterogene Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen, die das gemeinsame pathologische Merkmal einer intrazellulären Ablagerung von unlöslichem, fehlgefaltetem α-Synuclein in bestimmten Zellpopulationen zeigen. Wichtige Vertreter dieser Krankheitsgruppe sind

• der Morbus Parkinson (engl. Parkinson's Disease, PD) mit α-Synuclein,
• die Demenz mit Lewy-Körperchen (engl. Dementia with Lewy Bodies, DLB),
• die Multisystematrophie (engl. Multiple System Atrophy, MSA) mit ihren Prägnanztypen der striatonigralen Degeneration (engl. MSA Parkinsonian type, MSA-P) und der olivopontozerebellären Atrophie (engl. MSA cerebellar type, MSA-C),
• sowie die Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn (engl. Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation, NBIA; auch neuroaxonale choreoathetotische Dystrophie; obsolet Hallervorden-Spatz-Syndrom).

Während sich bei PD und DLB die Ablagerungen primär in Neuronen nachweisen lassen, finden sie sich bei der MSA primär in oligodendroglialen Zellen. Bei der NBIA, die histologisch primär durch exzessive Eisenablagerungen und axonale Sphäroide charakterisiert ist, finden sich α-Synuclein-Ablagerungen sowohl in glialen als auch in neuronalen Zellen und werden hier als Papp-Lantos-Körperchen bezeichnet. Vor allem letztere Erkrankung weist durch eine zusätzliche Ablagerung von tau-Protein eine Überlappung mit der Krankheitsgruppe der Tauopathien auf.

Quellenangaben

• Galpern WR, Lang AE. Interface between tauopathies and synucleinopathies: a tale of two proteins. Ann Neurol. 2006 Mar;59(3):449-58. PMID 16489609
• Norris EH, Giasson BI, Lee VM. Alpha-synuclein: normal function and role in neurodegenerative diseases. Curr Top Dev Biol. 2004;60:17-54. PMID 15094295
• Martí MJ, Tolosa E, Campdelacreu J. Clinical overview of the synucleinopathies. Mov Disord. 2003 Sep;18 Suppl 6:S21-7. PMID 14502652
• Jellinger KA. Neuropathological spectrum of synucleinopathies. Mov Disord. 2003 Sep;18 Suppl 6:S2-12. PMID 14502650