Fibrin

Fibrin
Vernetzung durch Thrombin

Fibrin (lateinisch fibra ‚Faser‘) ist der aktivierte, vernetzte „Klebstoff“ der plasmatischen Blutgerinnung. Es handelt sich um ein Protein, das durch die Einwirkung des Enzyms Thrombin aus der fadenförmigen löslichen Vorstufe, dem Fibrinogen, gebildet wird. Das Fibrin polymerisiert anschließend und bildet ein Netz, das Blutgerinnsel ('weißer Thrombus'), das die Wunde verschließt. Erst später wird durch Quervernetzung mithilfe des Faktors XIIIa der weiche Thrombus zu einer harten Kruste.

Details der Fibrinbildung

Bei der Bildung des weißen Thrombus wird zunächst durch Thrombin von der α-Kette des Fibrinogens das 16 Aminosäuren lange Fibrinopeptid A und von der β-Kette das 14 Aminosäuren lange Fibrinopeptid B abgespaltet. Damit wird die N-terminale Position an den Peptiden freigelegt und diese binden damit an der γ-Kette des Fibrinogens und lagern sich dort zu so genannten Protofibrillen zusammen. Im nächsten Schritt treten nun Protofibrillen zu mehr oder weniger dicken Fibrinfasern in einem Prozess zusammen, der als Lateralassoziation bezeichnet wird. Dabei kommt es auch zu Verzweigungen, so dass ein dreidimensionales Gebilde entsteht.[1][2]

Pathologie der Fibrinbildung

Die Gene FGA, FGB und FGG, welche die Unterketten des Fibrinogens codieren, können verschiedene Mutationen aufweisen, welche die Bildung von Fibrinogen und damit der Fibrinopeptide beeinträchtigen können. So sind Afibrinogenämien (kein Fibrinogen), Hypofibrinogenämien (verringerter Fibrinogengehalt des Blutes) und Dysfibrinogenämien (abnorme Fibrinogenmoleküle) bekannt.

Strukturveränderungen am Fibrinogen können verschiedene Defekte bei der Gerinnselbildung zur Folge haben:

  • Störung der Freisetzung der Fibrinopeptide;
  • veränderte Aggregation der Monomere;
  • veränderte Lateralassoziation der Protofibrillen;
  • Störung der späteren Vernetzung.

Etwa 60 Prozent der Defekte sind asymptomatisch. Bei den Symptomen dominieren Blutungsneigungen, in 15 Prozent gibt es eine Thromboseneigung. Erwähnenswert ist eine Gruppe von Defekten mit Einlagerung von Proteinaggregaten in Nieren und Milz (renale Amyloidose), wo die Nierenfunktionsstörung das Bild dominiert.[2]

Einzelnachweise

  1. UniProt-Eintrag FGA
  2. a b M. Meyer: Molekularbiologie der Gerinnung: Fibrinogen, Faktor VIII Hämostaseologie 24/-/2004 S. 108-115 Artikel als PDF

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  • Fibrin — Fi brin, n. [Cf. F. fibrine. See {Fiber}.] (Physiol. Chem.) 1. A white, albuminous, fibrous substance, formed in the coagulation of the blood either by decomposition of fibrinogen, or from the union of fibrinogen and paraglobulin which exist… …   The Collaborative International Dictionary of English

  • fibrin — [fī′brin] n. [ FIBR(E) + IN1] a fibrous, insoluble blood protein: in the clotting process, thrombin converts fibrinogen to fibrin monomers which polymerize to form clots …   English World dictionary

  • Fibrīn — (Fibrine), so v.w. Faserstoff. Daher Fibrinsago, ein aus einheimischen Getreidearten, sowie aus stärkestoffhaltigen Substanzen gemischtes Nahrungsmittel; wird in Milch, Wein, Bier od. Obstbrühe gekocht, bes. von Kranken genossen …   Pierer's Universal-Lexikon

  • Fibrīn — (Blutfibrin, Blutfaserstoff), ein Eiweißkörper, der sich aus einem im Blut gelöst enthaltenen Eiweißkörper, dem Fibrinogen, durch Einwirkung des im Blut enthaltenen Fibrinferments bildet, sobald das Blut das Gefäßsystem verläßt, unter krankhaften …   Meyers Großes Konversations-Lexikon

  • Fibrin — Fibrīn, Blutfaserstoff, der im Blut der Menschen und Tiere vorkommende Eiweißkörper, gerinnt an der Luft, wird durch Quirlen von Blut als weiße zähe Masse gewonnen; in verdünnten Alkalien löslich, wird vom Magen sehr leicht verdaut und ist für… …   Kleines Konversations-Lexikon

  • Fibrin — Fibrin, Faserstoff; 1) vegetabilischer F., einer der die stickstoffhaltige Reihe der Elementarbestandtheile der Pflanzen bildenden Stoffe (die übrigen sind das Pflanzeneiweiß und der Käsestoff), zusammengesetzt aus 10 Atom Protein, 1 Atom… …   Herders Conversations-Lexikon

  • Fibrin — Fibrin, die ⇒ Blutgerinnung bewirkendes unlösliches Faserprotein, das durch die Proteinase ⇒ Thrombin aus einer in der Leber gebildeten, im Blutplasma zirkulierenden löslichen Vorstufe, dem Glykoprotein Fibrinogen, gebildet wird …   Deutsch wörterbuch der biologie

  • fìbrīn — m 〈G fibrína〉 biol. bjelančevinasto vlakno u krvi, sudjeluje u zgrušavanju krvi …   Veliki rječnik hrvatskoga jezika

  • fibrin — blood clotting substance, 1800, from L. fibra (see FIBER (Cf. fiber)) + chemical suffix IN (Cf. in) (2). So called because it is deposited as a network of fibers that cause the blood to clot …   Etymology dictionary

  • fibrin — fìbrīn m <G fibrína> DEFINICIJA biol. bjelančevinasto vlakno u krvi, sudjeluje u zgrušavanju krvi ETIMOLOGIJA v. fibra (1) + in …   Hrvatski jezični portal

  • fibrin — ► NOUN Biochemistry ▪ an insoluble protein formed as a fibrous mesh during the clotting of blood. DERIVATIVES fibrinoid adjective fibrinous adjective …   English terms dictionary

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