GAMT

Guanidinoacetat-N-Methyltransferase
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Vorhandene Strukturdaten: 1zx0
Größe	236 Aminosäuren
Struktur	Monomer
Bezeichner
Gen-Name	GAMT
Externe IDs	OMIM: 601240 UniProt: Q14353
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	2.1.1.2  Transferase
Reaktionsart	(De-)Methylierung
Substrat	S-Adenosyl-L-methionin + Guanidinoacetat
Produkte	S-Adenosyl-L-homocystein + Kreatin
Vorkommen
Homologie-Familie	GAMT A
Übergeordnetes Taxon	Neumünder

Guanidinoacetat-N-Methyltransferase (GAMT) ist dasjenige Enzym, welches die Herstellung von Kreatin aus Guanidinoacetat katalysiert. Kreatin ist unentbehrlich als Energiezwischenspeicher in den Muskeln. Mutationen am GAMT-Gen können zum (seltenen) GAMT-Mangel führen, der mit neurologischen Störungen und Muskel-Hypotonus einhergeht.^[1]

Katalysierte Reaktion

Synthese Kreatins aus Guanidinoacetat, katalysiert von der Guanidinoacetat-N-Methyltransferase (GAMT)

Guanidinoacetat (aus Glycin) wird zu Kreatin methyliert, wobei S-Adenosylmethionin (SAM) die übertragene Methylgruppe bereitstellt und dabei selbst zu S-Adenosyl-L-Homocystein demethyliert wird.

Einzelnachweise

1. ↑ UniProt Q14353

Weblinks