Gastroenteropankreatischer Neuroendokriner Tumor

Klassifikation nach ICD-10
C15-C26	Bösartige Neubildungen der Verdauungsorgane
D13	Gutartige Neubildung sonstiger und ungenau bezeichneter Teile des Verdauungssystems
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Als Gastroenteropankreatische Neuroendokrine Tumoren (GEP-NET) wird eine heterogene Gruppe, in aller Regel hormonproduzierender Tumoren des Verdauungssystems (Magen-Darm-Trakt und Pankreas) bezeichnet. Sie stellen die größte Untergruppe der neuroendokrinen Tumoren (NET) dar.^[1] Ihre Dignität kann erst sicher festgestellt werden, wenn bereits Metastasen aufgetreten sind,^[2] die Fünfjahresüberlebensrate liegt bei dieser inhomogenen Gruppe bei durchschnittlich 50 %.^[1]

Einführung

GEP-NET stellen eine umfangreiche Palette endokriner und neuroendokriner Tumoren des gastroenteropankreatischen Systems (Magen-Darm-Trakt und Pankreas) dar. Sie verhalten sich in Wachstumsmuster, Abstammung (aus den Abschnitten des primitiven embryonalen Darmkanals), Differenzierung, Funktionalität (einschließlich Expression neuroendokriner Markermoleküle) und Lokalisation sowie ihrer Prognose völlig unterschiedlich. Insgesamt sind sie sehr selten (Inzidenz < 1:100000).^[3][4] GEP-NET treten gehäuft bei der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 und dem Hippel-Lindau-Syndrom auf.^[5][4]

Systematik

GEP-NET stellen die Hauptgruppe der neuroendokrinen Tumoren dar. 75% aller NET sind GEP-NET.^[1]

Da die GEP-NET völlig unterschiedlich auftreten, sind verschiedene Formen von Klassifikationen und Terminologien entstanden. Dazu gehören lokalisationsbezogen die Begriffe Inselzelltumor, funktionsbezogen Insulinom, Gastrinom und Glucagonom sowie dignitätsbezogen Inselzelladenom bzw. -carzinom und Karzinoid.^[4]

Die derzeit aktuelle WHO-Klassifikation (aus dem Jahre 2000) berücksichtigt die Dignität vorrangig:^[6]

• 1a - hochdifferenzierter neuroendokriner Tumor
• 1b - hochdifferenziertes neuroendokrines Karzinom
• 2 - niedrigdifferenziertes neuroendokrines Karzinom

Einzelnachweise

1. ↑ ^{a b c} Pape U.-F., e.a.: Diagnostik und Therapie gastroenteropankreatischer neuroendokriner Tumore aus internistischer Sicht. In: Der Onkologe, Springer-Verlag, 6/7/2000, S.624-633, ISSN 0947-8965, hier online
2. ↑ Thomas C.: Histopathologie, Schattauer Verlag, 2006, S.279, ISBN 3794524292, hier online
3. ↑ Feichter G., e.a.: Zytopathologie, Springer, 2000, S.278, ISBN 3540665021, hier online
4. ↑ ^{a b c} Schmitt-Gräff A., e.a.: Gastroenteropankreatische neuroendokrine/endokrine Tumoren Aktuelle pathologisch-diagnostische Sicht. In: Der Pathologe, 22/2/2001, S.105-113, ISSN 0172-8113, hier online
5. ↑ Brochert A.: Chirurgie von Fall zu Fall, Urban&FischerVerlag, 2005, S.28, ISBN 3437439715, hier online
6. ↑ Klöppel G.: Vom Karzinoid zum neuroendokrinen Tumor: Klassifizierung im Magen-Darm-Trakt und Pankreas. In: Dtsch Arztebl 2003; 100(28-29): A-1932, hier online