Gregg-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
P35.0	Rötelnembryopathie
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Katarakt des Neugeborenen nach Rötelninfektion

Bei der Rötelnembryofetopathie handelt es sich um eine vorgeburtliche Schädigung des Kindes im Mutterleib in Folge einer Infektion der Schwangeren mit dem Rötelnvirus. Das Rötelnvirus gelangt über die Plazenta in das ungeborene Kind und führt während der Embryonalentwicklung oder Fetalentwicklung zur Schädigung von Innenohr, Herz, Auge und anderen Organen. Behinderung, Frühgeburt oder Fehlgeburt sind die Folge. Eine Impfung vor der Schwangerschaft schützt vor Rötelnembryofetopathie.

Der australische Augenarzt Sir Norman McAlister Gregg (1892-1966) beschrieb 1941 erstmals ein Fehlbildungssyndrom bei Neugeborenen, das, wie er erkannte, auf eine Rötelninfektion der Mutter während der Schwangerschaft zurückzuführen war. Das nach ihm benannte Gregg-Syndrom wird auch Embryopathia rubeolosa genannt.

Ursache und Infektionsweg

Besitzt die Schwangere keine Immunität (z.B. Impfschutz) gegen Röteln, kann es während der Schwangerschaft zur Rötelninfektion kommen. Bei einer vorgeburtlichen Rötelninfektion wird der Erreger während der mütterlichen Erkrankungen über die Plazenta (Mutterkuchen) auf den Embryo bzw. Fetus übertragen.

Symptome

Die Symptome bei Erwachsenen sind häufig stärker ausgeprägt als bei einer Rötelninfektion in der Kindheit, unterscheiden sich aber nicht wesentlich. Vor allem Gelenkbeteiligungen (Arthritis, Arthralgien) kommen bei Erwachsenen häufiger vor. Während der Schwangerschaft besteht eine erhöhte Gefahr für das ungeborene Kind, da die Infektion auch subklinisch (unterschwellig) verlaufen kann. Die klassische Rötelnembryopathie (Fruchtschädigung durch Rötelnviren) tritt nach pränataler Infektion bis zur 16., selten bis zur 20. Schwangerschaftswoche (SSW) auf.

Rötelnembryopathie

Man findet neben Fehlbildungen der Ohren, wie Innenohrtaubheit, Augenfehlbildungen, wie Katarakt (Augenlinsentrübung) und Mikrophthalmie (verkleinerter Augapfel), Herz-Kreislauf-Fehlbildungen und pränatale Dystrophien (untergewichtige oder unzureichend entwickelte Neugeborene), auch psychomotorische Entwicklungsstörungen, welche häufig mit Mikrozephalie (einem vergleichsweise kleinen Kopf) auftreten und Milchzahnfehlbildungen, wie Hypoplasie (Zahnverkleinerung) und Aplasie (Nichtanlage von Zähnen). Zudem ist das Risiko im Erwachsenenalter an Schizophrenie zu erkranken erhöht. Die Aussicht auf ein derart behindertes Kind wird oftmals als Anlass für eine Abtreibung gesehen. Dieses Fehlbildungssyndrom gilt auch für andere pränatale Virusinfektionen (Mumps, Varizellen).

Verbreitung

In Deutschland beträgt die Anzahl seronegativer Frauen im gebärfähigen Alter 4 bis 7 %, sodass bei durchschnittlich 800.000 Geburten pro Jahr 30.000 Neugeborene durch eine pränatale Rötelninfektion gefährdet sind. Bei einer Rötelninfektion in den ersten zehn Schwangerschaftswochen besteht eine 90%ige Gefahr der Schädigung des Kindes, bis zur 17. Schwangerschaftswoche sinkt diese Gefahr auf 11 bis 33 % und nach der 17. Woche auf zirka 4 %.

Vorbeugung und Diagnostik

Bei geplanter Schwangerschaft sollte der Impfstatus, beziehungsweise IgG-Ak-Titer gegen Röteln überprüft werden, gegebenenfalls sollte eine Impfung erfolgen. Häufig ist die Schwangerschaft jedoch nicht geplant. Im Rahmen der Mutterschaftsvorsorge werden Röteln-Antikörper bei allen Schwangeren bestimmt. Als grenzwertig werden Titer von 1:8 und 1:16 angesehen, bei 1:32 oder höher nimmt man einen ausreichenden Schutz an. Durch moderne Analysemethoden wird die Titerangabe mittlerweile ersetzt, z. B. durch ein quantitatives ELISA-Ergebnis oder ein Hämolyse-im-Gel-Test (HiG), der bei Positivität eine ausreichende Immunität anzeigt.

Sind keine Antikörper nachweisbar (= seronegativ), sollte die werdende Mutter keinen Kontakt zu rötelninfizierten Personen haben. Da sich eine Schwangere jedoch bei einer Person mit Röteln vier bis sieben Tage vor Auftreten des Hautausschlages anstecken kann, kommt es auch heute noch zu Erstinfektionen mit Röteln während der Schwangerschaft. Bei Personen, die aufgrund ihres Berufs (Kindergärtnerinnen, Lehrerinnen etc.) vermehrt mit Viren in Kontakt kommen könnten, ist evtl. auch eine mehrfache Immunglobulingabe in der Frühschwangerschaft angezeigt. Liegt ein unzureichender IgG-Ak-Titer vor und bestand Rötelnkontakt beziehungsweise der Verdacht auf eine Infektion, kann mit dem Einverständnis der Schwangeren eine pränatale Diagnostik durch eine Amniozentese oder eine Nabelschnurpunktion erfolgen. Im Blutserum eines rötelninfizierten Fetus lassen sich zu 94 % IgM-Antikörper ab der 22. SSW nachweisen.

Ab der Geburt sind bei allen Neugeborenen mit Rötelnembryopathie selbst gebildete IgM-Antikörper und auch größtenteils von der Mutter stammende IgG-Antikörper vorhanden. Im Blut der Neugeborenen sind Viren vorhanden, die Kinder sind somit ansteckend. IgM-Antikörper können nicht über die Plazenta von der Mutter auf das Kind übertragen werden, sie sind deshalb immer Ausdruck einer konnatalen Infektion (Nachkommen werden bereits infiziert geboren und haben selbst Antikörper gebildet).

Behandlung

Nach einer Rötelnexposition, dem Kontakt eines mit Röteln infizierten Kindes, sollte sofort der IgM/IgG-Immunstatus geprüft werden. Wenn innerhalb einer Woche (maximal zehn Tagen) bereits Röteln-Antikörper nachweisbar sind, bedeutet dies, dass die Schwangere eine früher erworbene Immunität besitzt und dass es zu keiner akuten Infektion kommt. Schwangeren Frauen, die keine Antikörper besitzen, wird innerhalb von 48 Stunden nach Kontakt mit dem Virus ein Röteln-IgG-Ak-Serum (Röteln-Hyperimmunglobulin) gegeben. Danach ist die Wirkung unsicher, ab dem fünften Tag nach Exposition wirkungslos. Wie auch bei den Röteln in der Kindheit ist während der Schwangerschaft eine antivirale Therapie nicht möglich, da es kein Medikament zur Behandlung der Erkrankung gibt.

Literatur

Bücher

• Marre, Reinhard; Martens, Thomas; Trautmann, Matthias; Vaneck, Ernst: Klinische Infektologie. 1. Auflage. München; Jena: Urban & Fischer Verlag 2000
• Pschyrembel, Willibald; Dudenhausen, Joachim W.: Praktische Geburtshilfe : mit geburtshilflichen Operationen. 17. Auflage. Berlin; New York: de Gruyter, 1991
• Kayser, Fritz H.; Bienz, Kurt A.; Eckert, Johannes; Zinkernagel, Rolf M.: Medizinische Mikrobiologie : verstehen, lernen, nachschlagen. 9. Auflage Stuttgart; New York: Thieme, 1997
• Miram, Wolfgang; Scharf, Karl-Heinz: Biologie heute SII. 10. Auflage. Hannover. Schroedel Schulbuchverlag GmbH. 1997
• Schumacher, Gert-Horst: Embryonale Entwicklung des Menschen. 4. Auflage. Berlin: VEB Verlag Volk und Gesundheit, 1979
• Ocklitz, Hans W.; Mochmann, Hanspeter; Schneeweiß, Burkhard: Infektologie. 2. Auflage. Berlin: VEB Verlag Volk und Gesundheit, 1977
• Koletzko, Berthold; Harnack, von G.-A.: Kinderheilkunde. 11. Auflage. Berlin; Heidelberg: Springer-Verlag, 2000

Zeitschriftenreihen

• Schipke, J. D.; Frehen, D: Gregg-Phänomen und Gartenschlauch-Effekt. Z Kardiol (2001), 90: 319-326
• Pustowoit, B: Röteln in der Schwangerschaft und im Kindesalter. MMW-Fortschr. Med. (1999), 141: 722-724

Weblinks

• http://www.netdoktor.at/kinder/neu/infektionen/roeteln.shtml

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