Harnröhrenklappe

Harnröhrenklappe
Klassifikation nach ICD-10
Q64.2 Urethralklappe
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Als Urethralklappen (Syn. Harnröhrenklappen) bezeichnet man segelartige Vorsprünge in der Harnröhre (Urethra), die unterhalb des Samenhügels liegen und den Harnfluss behindern. Im Extremfall findet sich ein vollständiger Verschluss der Harnröhre.

Es sind lediglich Jungen von der Fehlbildung betroffen. Sie hat eine Auftretenshäufigkeit von 1:8000–1:25000. [1]

Inhaltsverzeichnis

Auswirkungen

Durch das Hindernis in der Harnröhre muss die Harnblase einen vermehrten Druck aufbauen, um den Urin aus der Blase nach außen zu entleeren. Bei wenig ausgeprägten Klappen kommt es lediglich zu einer verdickten Blasenwand. Bei stark ausgeprägten Klappen kann es zusätzlich zu einem Rückfluss von Urin zu den Nieren (Vesikorenaler Reflux) mit einer entsprechenden Schädigung derselben kommen.

Vorgeburtliche Nierenschädigungen können zu einem verminderten Angebot an Fruchtwasser führen, das wiederum zu einem verminderten Lungenwachstum führt. Es kommt bei den Kindern mit Harnröhrenklappen dadurch häufiger zu einer Fehlgeburt.

Diagnostik

Bereits pränatal fallen im Ultraschall die große Harnblase mit verdickter Blasenwand, ggf. Erweiterungen an den Nieren oder eine zu geringe Fruchtwassermenge auf.

Nach der Geburt fallen die Kinder durch einen schlechten Harnstrahl, im Ultraschall ebenfalls durch eine große Blase, verdickte Blasenwand und Erweiterungen an den Nieren auf. Bei geringer Ausprägung der Klappen können die Kinder erst später durch Probleme beim Trockenwerden oder durch Harnwegsinfekte auffallen.

Die Diagnose wird mittels Miktionszystourethrogramm bestätigt.

Therapie

Es gibt vorgeburtliche Therapieversuche, bei denen entweder versucht wird, die Klappe zu zerstören, oder bis zum Geburtstermin die Harnblase durch einen eingebrachten Katheter zu entlasten. Bislang sind die Erfolge mäßig.

Die Harnröhrenklappen werden gesprengt oder mit einem Messer, einem elektrischen Haken oder mit Laser geschlitzt. Hierzu wird in der Regel eine Blasenspiegelung durchgeführt. Je nach Ausprägung ist zunächst eine Ableitung der Blase durch Katheter oder eine Ausleitung der Harnleiter notwendig. Eventuell sind mehrere Schlitzungen notwendig.

Prognose

Etwa 40 % der Kinder, die mit Harnröhrenklappen zur Welt kommen, benötigen im Kindes- oder Jugendalter eine Dialyse. Weitere Komplikationen sind Probleme beim Sauberwerden, Harninkontinenz, Harnwegsinfekte, Infekte der Nebenhoden.

Literatur und Einzelnachweise

  1. www.emedicine.com

Weblinks

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