- Kavernöses Hämangiom
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Radiologische Bildgebung eines großen Kavernoms im Bereich von Mittelhirn und Pons, sagittale MRT-AufnahmeDas Kavernom (lat. Haemangioma cavernosum) ist ein Hämangiom, also eine Gefäßmissbildung und kann prinzipiell in allen Geweben vorkommen. Klinische Relevanz haben in erster Linie Kavernome des zentralen Nervensystems, also des Gehirns und des Rückenmarks. In der englischen wissenschaftlichen Literatur werden die Begriffe cavernous angioma, cerebral cavernous malformation (CCM), cavernous haemangioma und cavernoma synonym verwendet.
Inhaltsverzeichnis
Häufigkeit
Epidemiologische Daten zur Häufigkeit von Kavernomen in der Bevölkerung liegen nicht vor. Bei der Autopsie sind (meist asymptomatische) Kavernome des zentralen Nervensystems in etwa 0,3-1 % der Fälle nachweisbar. Kavernome werden nicht selten als Zufallsfund, zum Beispiel im Rahmen einer Magnetresonanztomographie, gefunden.
Symptome
Kavernome können durch epileptische Anfälle oder neurologische Ausfallserscheinungen (epileptische Anfälle, Lähmungen, Sinnesstörungen etc.) auffällig werden. Wichtigste Komplikation ist die Hirnblutung. Für die Blutungswahrscheinlichkeit gibt es keine zuverlässigen Daten. Die Schätzungen belaufen sich, je nach Größe des Befundes, auf 0,5 % bis 10 % pro Jahr.
Pathologie
- Klaus Poeck, Werner Hacke: Neurologie. 10. Auflage. Springer, Berlin 1998. ISBN 3-540-63028-7
- ↑ Labauge et al.: Genetics of cavernous angiomas. Lancet Neurol. 2007;6(3):237-44. PMID 17303530 (Übersichtsarbeit)
Histologisch bestehen Kavernome aus mittel- bis großlumigen pathologischen Blutgefäßen, deren dünne Wände häufig exzentrisch fibrosiert erscheinen. Im Gegensatz zu arteriovenösen Malformationen ist in Kavernomen weder eine arterielle noch eine venöse Differenzierung nachweisbar. In der Umgebung finden sich häufig Ablagerungen von Blutabbauprodukten (Hämosiderin) als Hinweis auf ältere Einblutungen.
Genetik
Die meisten Kavernome treten sporadisch auf ohne dass eine erkennbare Erbkrankheit vorliegt. Selten ist ein familiäres Aufttreten. Bei den Betroffenen (bei denen häufig mehrere Kavernome auftreten) konnten unter anderem Mutationen der Gene CCM1, CCM2 oder CCM3 nachgewiesen werden.[1]
Behandlung
Insbesondere nach Blutung oder bei nicht anders kontrollierbaren epileptischen Anfällen werden Kavernome durch eine Operation entfernt. Die Operationsindikation wird bei asymptomatischen Zufallsbefunden eher zurückhaltend gestellt.
Weblinks
Quellen
Einzelnachweise
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